特发性炎症性肌病的心脏损害，这些你都了解吗？

　　特发性炎症性肌病（IIM）是一组骨骼肌肌病，其特征在于对称、近端肌肉无力，与炎症浸润的组织病理学相关。根据不同的临床病理特征，包括不同的亚型：多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）、包涵体肌炎（IBM）和坏死性自身免疫性肌病。虽然它们有许多相似之处，但其临床特征、组织病理和治疗各不相同。IIM除了肌肉表现外，还可累及多器官和组织，包括皮肤、关节、心脏、肺和胃肠道。心血管受累是IIM死亡的主要原因之一。因此，监测和预防心血管危险因素至关重要。本文就IIM相关的心脏损害及治疗进行了简要概括。

　　一、流行病学特征

　　在美国，IIM发年发病率为5.8-7.9/每10万人年，年流行率为14.0-17.4/每10万人年。PM和DM在女性中更为常见，男女比例为1：2，而IBM患者中，男性占优势，男女比例为3:1。发病年龄方面，PM和DM好发于中青年，而IBM好发于老年人群。

　　大多数IIM患者出现心脏受累的亚临床表现，发病率约为13%-72%；不到10%的IIM患者出现心脏受累的临床表现。心肌炎、充血性心力衰竭(CHF)、心律失常、心肌病、冠状动脉疾病(CAD)，以及较少见的心包炎、心包积液和填塞是造成IIM患者发病和死亡的重要原因。

　　二、临床心脏受累表现

　　1.充血性心力衰竭

　　充血性心力衰竭（CHF）是临床上报道的最常见的心脏并发症，发生在10%-15%的患者中，CHF可发生在疾病过程中任何阶段，甚至是缓解期间。IIM相关的CHF的临床症状与其他病因的CHF难以区分，包括疲劳、呼吸困难、劳力性呼吸困难、咳嗽和周围水肿。左室舒张功能不全(LVDD)的是超声心动图最常见发现，估计存在于12%-42%的IIM患者中。

　　2.冠状动脉疾病

　　IIM患者中心肌梗死的主要发病机制是冠状动脉的动脉粥样硬化。2014年，Ungprasert 等人对已发表的观察性研究进行了系统评价和荟萃分析，探讨了成人IIM冠状动脉疾病的风险，研究证明了成人IIM冠状动脉疾病的风险增加，风险比率为2.24。最近，一项针对来自加拿大IIM事件的大规模人群回顾性研究报告，在控制年龄，性别和使用皮质类固醇和非甾体抗体后，皮肌炎和多发性肌炎的心肌梗死风险增加。

　　3.心包炎

　　IIM中的心包炎主要是无症状的，血流动力学上不显著。成人IIM 患者和的JDM患者心包炎的发病率分别为4%-5%和12%-15%。抗合成酶综合征（ASS）的亚组患者中心包炎更常见。在一项欧洲多中心研究中，18名抗PL-7阳性患者中有9名（50％）在疾病过程中出现心包积液。

　　4.心律失常和传导异常

　　心律失常是PM/DM常见的心脏并发症，其诊断依据是心电图。30%  -80%的患者中发现亚临床心律失常和传导异常，相比一般人群，其患病率较高。心电图(ECG)和Holter监护仪观察到的最常见的电生理异常是左前分支传导阻滞（13%）和右束支传导阻滞（9%），其他传导异常包括房室性心动过速、房室性早搏、房颤、房室传导阻滞、束支阻滞、Q波异常、非特异性ST-T波改变。根据Stern等人的观察，传导异常在肌炎缓解期也可能出现。Diederichsen等人最近的一项研究显示，PM/DM患者的QTc间隔时间较对照组更长。众所周知，病理性QTc间隔延长可能导致室性心律失常、心脏骤停和心脏猝死。因此，PM/DM患者中延长QTc间隔具有重要的临床意义。

　　5.肺动脉高压

　　在IIM中，肺动脉高压（PH）并不常见，数据主要局限于病例报告或病例系列。超声心动图是最有效的筛查方法，但PH必须通过右心导管检查确认。

　　三、治疗

　　目前，没有特定的指南可用于治疗肌炎中的心脏受累，治疗多是临床经验，糖皮质激素是治疗的首选药物，对于激素反应不足或不耐受者，可联合使用免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。对于难治性病例，可采用生物制剂、血浆置换、注射免疫球蛋白等疗法。除了免疫抑制剂外，心力衰竭患者还需使用传统抗心衰药物如β受体阻滞剂，血管紧张素转化酶抑制剂或醛固酮受体阻滞剂等。对于严重传导阻滞者，可考虑放置起搏器。合并高血压和高血脂的IIM患者，治疗方法与一般人群相似，包括降脂药、阿司匹林等。在IIM患者中使用他汀类药物时要仔细监测，因为他汀类药物可能会使肌肉症状恶化。