1) 概念
骨髓增生异常综合征（myelodysplastic symdrome,MDS）是一种造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态造血，外周血血细胞减少。
2）分类
①FAB协作组分类 根据骨髓中原始细胞的多少及外周血中原始细胞的有无将MDS分为5个类型，即难治性贫血（refractory anemia,RA）；环形铁粒幼细胞难治性贫血（refractory anemia with ringed sidero blast,RARS）；原始细胞过多难治性贫血（refractory anemia with excess blasts,RAEB）；转化中的原始细胞过多难治性贫血（RAEB in transformation,RAEB-T）；慢粒-单核细胞白血病（chronic myelomonocytic leukemia,CMML）。
②WHO的分类 2000年世界卫生组织（world health organization,WHO）对原有的FAB分类作了修订，见表。
表 WHO对MDS的分类及其标准
类型 | 外周血 | 骨髓 |
难治性贫血 |
贫血 |
仅有红系发育异常 |
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难治性血细胞减少症 | 血细胞减少（两系减少或全血细胞减少） | 髓系中≥2个细胞系中发育异常的细胞≥10% |
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无原始细胞或罕见 无Auer小体 单核细胞＜1×109/L |
原始细胞＜5% 无Auer小体 环状铁粒幼细胞≥15% |
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原始细胞＜5% 无Auer小体 单核细胞＜1×109/L |
原始细胞5%～9% 无Auer小体 |
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原始细胞5%～9% 有或无Auer小体 |
原始细胞10%～19% 有或无Auer小体 |
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无原始细胞或罕见 无Auer小体 |
原始细胞＜5 无Auer小体 |
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原始细胞＜5 血小板计数正常或增高 |
原始细胞＜5 无Auer小体 单纯del（5q） |
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