早期表现为屑状斑丘疹，有痒感，搔抓易引起出血，逐步发展为硬结，之后表面糜烂、溃烂或形成菜花样肿物。初期无疼痛，晚期侵及软骨膜时疼痛较明显。外耳道鳞癌早期常被诊为慢性外耳道炎或外耳道胆脂瘤，患者常有血性耳漏，检查可见外耳道局部皮肤糜烂，有肉芽样组织生长，取组织送检，常可明确诊断。
不甚清楚。耳郭鳞状细胞癌可能与紫外线照射有关，如在强烈阳光下曝晒。外耳道鳞状细胞癌则可能与慢性外耳道炎或慢性中耳炎的炎性刺激有关。
