诊断：原发性肺动脉高压患者从症状出现平均生存4年,医院资料为(5.9±0.7)年,本应有足够的时间进行诊断和治疗,甚至做到早期诊断及时治疗。遗憾的是院外误诊率高达94%,究其原因可能是对该病的认识不够,因其少见,在鉴别诊断中常易被忽视；另外,也可能对该病的诊断方法和程序不够熟悉。因此,为提高原发性肺动脉高压的诊断水平,首先在提高对本病认识的基础上,按诊断程序排除所有可能的继发性肺动脉高压,以确定诊断。
实验室检查：末梢血红细胞增多,患者贫血及血小板减少,血气分析PH值正常,PaCO2降低,PaO2正常或降低
