根据临床表现可考虑该诊断,但必须除外所有已知原因的肺心病,尤其是可治疗的肺心病(如肺栓塞).体检可发现某种程度的肺心病的表现.
要除外其他原因引起的肺动脉高压,常需要作超声心动图,通气/灌注扫描,肺功能试验和心导管检查.如通气/灌注扫描有不相称的节段性或较大的灌注缺损,应进行肺血管造影.这种扫描表现不会见于原发性肺动脉高压,而提示为肺动脉的慢性血栓性闭塞,是未消退的肺栓塞所致.某些病例可进行血栓动脉内膜切除术.肺毛细血管显微镜可发现慢性附壁血栓,甚至见于动脉造影阴性者.对于是否需要开胸活检尚有争议.
