1.药物治疗
利尿药和血管扩张药可缓解症状，但应注意小剂量使用，避免降低心室充盈而影响心排出量。钙通道阻滞药对改善心室顺应性可能有效。舒张功能损害明显者在发生快速心房颤动时可应用洋地黄制剂改善心室充盈。有附壁血栓和（或）已发生栓塞者应加用抗凝及抗血小板制剂。
2.手术治疗
包括切除附壁血栓和纤维化的心内膜、置换二尖瓣与三尖瓣。有效治疗为心脏移植，但需在恶病质出现前进行。
