本病尚无特效疗法，对症支持治疗。
1.纠正酸中毒
由于儿童HCO3-缺失较成人多，故儿童肾小管酸中毒所需的碱性药物剂量较大，一般病例每公斤体重每日需5～15mmol。临床上常使用复方枸橼酸合剂纠正酸中毒。
2.钾盐补充
近端肾小管由于NaHCO3的大量丢失，结果是NaCl重吸收增加，代替丢失的NaHCO3而产生高氯血症酸中毒。肾小管酸中毒除高氯性酸中毒外，由于远端肾小管肾单位氢离子（H+）排泌障碍，H+和钠离子（Na+）交换减少，竞争性的钾离子（K+）和Na+交换增加，致使排钾过多，造成低钾血症；因此钾的补充十分重要，当有明显低钾血症时，应先补钾盐再纠正酸中毒。常用含有钾盐的枸橼酸盐合剂。治疗过程中根据病情及血钾浓度调整用量。
3.钙制剂应用
慢性酸中毒可导致尿钙排出增加，妨碍25（OH）2D3转变为1-25（OH）2D3，此外，有些患者胃酸缺乏，影响肠道对钙的吸收，使血钙偏低。低血钙可引起继发性甲状旁腺功能亢进，增加磷廓清率，血中磷酸盐与钙离子降低则使骨质不能矿化，导致佝偻病；在纠正酸中毒过程中也可出现低钙血症，甚至惊厥。均需要补充钙剂。严重低钙血症可静脉滴入10%葡萄糖酸钙，一般情况下口服钙剂治疗。
4.维生素D治疗
慢性酸中毒会影响维生素D及钙代谢，特别在肾小管酸中毒并有明显佝偻病时需补充维生素D。它可促进胃肠黏膜和肾小管对钙的吸收，提高血钙浓度，有利于骨的矿化。因此可选用维生素D制剂进行治疗。
5.利尿剂
对Ⅰ、Ⅲ型患儿可减少肾脏钙盐沉积；对重症Ⅱ型病例需同时大量使用碳酸氢盐，不仅可以提高碳酸氢盐的肾阈，减少尿中丢失，还可以减少碱性药物的用量；对Ⅳ型肾小管酸中毒同时使用利尿剂有助于纠正酸中毒和降低血钾浓度。
