发布时间:2023-01-11 18:17 原文链接: 限制性心肌疾病的病变及症状

  病变

  肉眼观,右心室内膜纤维化,尤以心尖部为明显,内膜增厚约2~3mm,灰白色,表面可有血栓形成。心尖部内膜 纤维性增厚向上蔓延,可将乳头肌、肉柱埋陷在内,腱索变粗,缩短,可导致三瓣关闭不全。左心室内膜纤维化主要在流入道或心尖部,表面亦可有血栓形成。当二尖瓣后瓣叶与左心室后壁粘连时,引起二尖瓣关闭不全。镜下,可见增厚的内膜主要为致密的玻璃样变的胶原纤维,可有钙化。表面可见陈旧的附壁血栓。心内膜下心肌常见萎缩、变性改变。此外,嗜伊红细胞性心内膜心肌病(eosinophilic endomyocardial disease)可能是本型心肌病的亚型。浸润于心内膜心肌处的嗜伊红细胞脱颗粒,释出阳离子蛋白,可引起该处心肌的灶状坏死及纤维化。心室流入道及心尖部的附壁血栓和纤维化可导致心室限制性充盈障碍。

  症状

  由嗜酸细胞增多症引起的心肌纤维化的男性多发(男女比为3:1)大多数年龄在15-50岁。据两侧心室被累及的程 度,临床上可分为右心室型,左心室型及混合型。以左心室型最常见。在早期纤维化形成前阶段,患者可因无症状或症状轻微而难以识别,随病情进展常可出现倦怠、乏力、劳力性呼吸困难,以后这些症状加重,亦可出现胸痛。其中,左心室型早期可出现左心功能不全表现,