病因不明，目前认为主要与以下因素有关：
1.遗传因素多为散发亦有家族性发病报告呈常染色体隐性或显性遗传。
2.外源性毒物激活脑内谷氨酸受体，产生神经毒作用导致钙沉积。
3.铁及磷酸钙代谢异常在Fahr病发病机制中占重要地位。
4.免疫因素。
