发布时间:2023-01-29 12:21 原文链接: 关于小儿范科尼综合征的其他治疗介绍

  合并再生障碍性贫血的FA患者均需要支持治疗,有出血的患者,可用氨基己酸0.1g/kg,每6小时服用1次,有可能进行移植治疗的患者,应避免输注来自家族成员的血液制品,以减少移植时过敏的可能,过滤了白细胞的血液制品可减少输血反应和对白细胞过敏,避免接触可引起获得性再生障碍性贫血的药品和化学物质,血小板减少的患者避免应用影响血小板功能的药物,脾切除术只用于巨脾的患者,对长期预后没有明显的益处,大剂量的甲泼尼龙(甲基强的松龙),抗胸腺细胞球蛋白和环孢素曾用于FA患者的治疗,但缺乏疗效,FA继发AML的治疗困难,预后差,由于DNA修复缺陷,对化疗敏感性增加,因此化疗相关毒性增加,化疗剂量应减少,抗氧化剂治疗亦有报道,但在尝试中。