1.指甲-髌骨综合征
为常染色体显性遗传病，发病年龄较小，伴有指甲、髌骨发育不良表现，病理检查显示也是毛细血管基底膜的致密层有胶原纤维沉积，但是以Ⅰ型、Ⅲ型和Ⅳ型胶原混杂存在。
2.纤维样肾小球病
该病临床表现同本病相似，但是病理表型多样，可表现为膜增生性、膜性或系膜增生性等病理类型。免疫荧光常为IgG等强阳性，电镜下可见直径20nm排列杂乱的纤维样物质沉积，部位不定，与胶原Ⅲ肾病有明显区别。
3.纤维连接蛋白肾小球病
遗传性肾小球病，临床表现与本病类似，光镜下可见系膜区及毛细血管基底膜内皮下有大量均质的蛋白样物质，免疫病理学检查显示纤维连接蛋白强阳性，电镜下可见系膜区和基底膜内皮侧有大量颗粒状及纤维样物质沉积。
