本病无特效疗法，一般采用对症治疗，以补充丢失的HCO3，中和内生酸性物质。
1.碱制剂
口服碳酸氢钠，开始剂量为5～10mmol/（kg·d），视病情增加剂量，有的患者需10～15mmol/（kg·d），为维持血中HCO3恒定浓度，以上剂量分次口服，由于pRTA对补碱有一定抵抗性，因此碱性药物多2～3倍于dRTA时的剂量。
2.钾盐
严重低钾血症时需补补钾，应用枸橼酸钾，不宜使用氯化钾。
3.利尿剂
对病情严重者，仅给碱制剂往往难以奏效，需合并应用利尿剂，一般选用氯氢噻嗪，其作用包括：
①减少细胞外液容量，增加肾小管回吸收HCO3。
②减少尿钙排泄，提高血钙浓度，使甲状旁腺素分泌减少，从而增加肾小管回吸收HCO3（甲状旁腺素可抑制肾小管回收HCO3），呋塞米虽也可减少HCO3排泄，但与氢氯噻嗪相反，可增加尿钙排泄，故少选用。
