1.成年发病。
2.无息肉病家族史。
3.有皮肤色素沉着、脱发、指（趾）甲萎缩。
4.胃肠道广泛多发息肉，多无蒂，直径大小不等。
5.慢性腹泻、体重减轻和营养不良等。
6.内镜检查可见胃肠道大小不等，数量多发性息肉。
7.病理检查可见腺体囊肿样扩张。
