生活中总能听到平民英雄的传说,其实在生物体内,也有着众多无名英雄为了维护我们身体的健康无时无刻不在默默无闻的工作着。KLHL24就是其中之一。 导语 常态下,生为泛素连接酶的KLHL24,一面引领着猎物-KRT14一步不回头地迈向深渊(蛋白酶体),一面又为维护人类的皮肤屏障不惜自行了断(自泛素化)。可惜世事无常,基因突变(Klhl24-∆N28)你能奈其所何?缺失了N端28个氨基酸的Klhl24仿佛进入癫狂,自律性的自我毁灭程序不再,无休止的消灭猎物才是终极目标,给原本立誓要保护的细胞和组织,造成毁灭性的打击。 大疱表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)是一种皮肤疾病,常见表现症状为皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱、糜烂, 好发于肢端及四肢关节伸侧,严重者可累及机体任何部位。其中遗传性EB的主要发病类型为单纯性EB(simplex EB,EBS),皮损最表浅,愈后一般不留瘢......阅读全文
生活中总能听到平民英雄的传说,其实在生物体内,也有着众多无名英雄为了维护我们身体的健康无时无刻不在默默无闻的工作着。KLHL24就是其中之一。 导语 常态下,生为泛素连接酶的KLHL24,一面引领着猎物-KRT14一步不回头地迈向深渊(蛋白酶体),一面又为维护人类的皮肤屏障不惜自行了
生活中总能听到平民英雄的传说,其实在生物体内,也有着众多无名英雄为了维护我们身体的健康无时无刻不在默默无闻的工作着。KLHL24就是其中之一。 导语 常态下,生为泛素连接酶的KLHL24,一面引领着猎物-KRT14一步不回头地迈向深渊(蛋白酶体),一面又为维护人类的皮肤屏障不惜自行了
生活中总能听到平民英雄的传说,其实在生物体内,也有着众多无名英雄为了维护我们身体的健康无时无刻不在默默无闻的工作着。KLHL24就是其中之一。导语常态下,生为泛素连接酶的KLHL24,一面引领着猎物-KRT14一步不回头地迈向深渊(蛋白酶体),一面又为维护人类的皮肤屏障不惜自行了断(自泛素化)。可惜
第二步:验证底物首先测定KRT14蛋白含量,结果表明2位患者皮肤样品中的KRT14含量明显低于年龄相当的非患病对照组(Fig. 4f,g)。同时,与KRT14形成异二聚体的Keratin 5 (KRT5)含量也较对照组低,但keratin 1 (KRT1)含量没有发生变化(不与KRT14或
当Blake Wiedenheft开始研究微生物时,他的工作目标遥远而模糊。他的博士研究项目是采集美国黄石国家公园的温泉样本,然后在实验室建立人工模型并研究生活在那些不宜居的水中的微生物。“我们希望了解生命如何在沸腾的强酸中生存。”他说。 随着时间推移,Wiedenheft对微生物如何规避病
Nature Immunology杂志最近发表的一项研究表明,阑尾在一类免疫细胞的帮助下对消化系统健康起到了关键作用。阑尾并不是多余的退化器官,而是默默做出贡献的无名英雄。 Gabrielle Belz教授和Eric Vivier教授领导的研究团队发现,对于免疫系统存在缺陷的人来说先天淋巴细胞
清华大学医学院,北京大学第一医院的两个研究组合作,发表了题为“Stabilizing mutations of KLHL24 ubiquitin ligase cause loss of keratin 14 and human skin fragility”的文章,通过多方面实验发现了一种由于自体
他们有个美丽的名字:“蝴蝶宝贝”,但美丽的背后是常人难以想像的病痛,因为他们所患的是人类罕见病中公认最痛苦的疾病之一:遗传性大疱性表皮松解症,皮肤像蝴蝶翅膀一样脆弱,而且目前没有安全有效的根治方法。 清华大学药学院和医学院传染病中心谭旭课题组与北京大学第一医院杨勇、林志淼课题组合作发现的是该疾
4月11日,发表在《Nature Biotechnology》杂志上的研究揭示了携带严重致病基因的人可能保持着健康。 研究人员表示,有些人似乎是遗传的“超级英雄”,可抵消囊性纤维化等DNA遗传疾病。在本次试验中,研究人员对将近600000人的基因组进行遗传分析,对每个受试者的基因组进行900个
口气是指从口腔或其他充满空气的空腔中如鼻、鼻窦、咽,所散发出的臭气,它严重影响人们的社会交往和心理健康,WHO已将口臭作为一种疾病来进行报道。调查显示,中国口臭患病率为27.5%。而在西方国家,则为50%。全球约有10%~65%的人曾患有口臭。 大部分口臭可以归咎于口腔细菌,但是仍有3%人群找