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治疗原发性巨球蛋白血症肾损害的简介

早期病情稳定、症状轻微或发展缓慢时可不予治疗,仅需要定期随访;如症状明显,有出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大及黏滞度过高症状,则应予以治疗。本病治疗的主要目的是减低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。临床常用的主要药物有: 1.烷化剂 尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷类似物氟达拉滨,克拉屈滨和rituximad。苯丁酸氮芥口服,有效率在50%以上,中位生存期为5年。小剂量苯丁酸氮芥连续口服,持续2~4周,然后给予维持量。维持时间数年,直到缓解。环磷酰胺口服,以抑制巨球蛋白合成。盐酸氮芥及糖皮质类固醇也可使用。也可采用青霉胺口服的治疗方案,可使巨球蛋白二硫键分离,破坏IgM分子,使血液黏滞度降低。 2.血浆置换疗法 高黏滞血症明显者可采用该疗法,能使症状迅速缓解,静脉滴注低分子右旋糖酐以降低血液黏稠度。由于血黏滞度与IgM浓度相平行,如血清巨球蛋白浓度下降15%~20%,常可促使血黏滞度明显降低,因此第一次血浆置换治疗,必须置换半数......阅读全文

治疗原发性巨球蛋白血症肾损害的简介

  早期病情稳定、症状轻微或发展缓慢时可不予治疗,仅需要定期随访;如症状明显,有出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大及黏滞度过高症状,则应予以治疗。本病治疗的主要目的是减低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。临床常用的主要药物有:  1.烷化剂  尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷类似物氟达拉滨,克拉屈滨和rituxi

原发性巨球蛋白血症肾损害的简介

  原发性巨球蛋白血症(WM)为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大,肝脾肿大,骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生,血中单克隆IgM增高。IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一种,故称之为巨球蛋白。认为原发性巨球蛋白血症是一种淋巴浆细胞性淋

诊断原发性巨球蛋白血症肾损害的简介

  原发性巨球蛋白血症肾损害的诊断,首先要确定是否存在巨球蛋白血症;进一步要鉴别是原发性还是继发性、良性还是恶性巨球蛋白血症。若是继发性巨球蛋白血症则应在常见的继发原因之间进行鉴别诊断。须在确定诊断原发性巨球蛋白血症的基础上,进一步检查患者的肾损害表现,如有蛋白尿、血尿及病理检查指标符合时即可确诊。

关于原发性巨球蛋白血症肾损害的病因分析

  巨球蛋白血症所致的肾损害主要是由于下列原因:肾脏淋巴样细胞浸润、高黏滞血症、淀粉样变性、免疫介导的肾小球肾炎,主要是IgM在肾组织中沉积。  1.细胞表面标记的变异  细胞表面标记研究提示WM患者在B细胞分化早期阶段出现异常,与多发性骨髓瘤患者出现浆细胞异常有区别。WM细胞表达正常B细胞所有表面

关于原发性巨球蛋白血症肾损害的检查介绍

  1.血液检查  有正色素正常细胞性贫血,红细胞变形性指数减少,红细胞串连呈缗钱状,可有全血细胞减少,外周血可出现少量(

简述原发性巨球蛋白血症肾损害的临床表现

  巨球蛋白血症主要临床表现为高黏滞血综合征。高黏滞血症可引起神经系统一系列症状,如头痛、头昏、眩晕、复视、耳聋、感觉异常、短暂性偏瘫及共济失调,称为Bing-Neel综合征。眼部病变有视网膜出血、静脉节段性充盈增粗及视盘水肿。心脏增大、心律失常及心力衰竭。还可有出血倾向,如齿龈出血、鼻出血、中耳出

治疗华氏巨球蛋白血症肾损害的相关介绍

  华氏巨球蛋白血症肾损害的治疗要点有:  1.巨球蛋白血症的治疗  早期病情稳定、症状轻微者不能仅凭血液和骨髓检査异常给予强化治疗,因本病发病缓慢,可长时间保持稳定。当患者有贫血、出血、高黏滞综合征等表现时给予对症治疗、化疗、骨髓移植。  2. 肾损害的治疗  如果没有巨球蛋白血症的治疗指征,但患

如何诊断华氏巨球蛋白血症肾损害?

  1. 华氏巨球蛋白血症的诊断依据   (1)典型的症状与体征:患者有不明原因贫血及出血倾向,中枢和(或)周围神经系统症状,视力障碍,雷诺现象,肝脾淋巴结肿大。   (2)血清IgM单克隆球蛋白浓度>30g/L。   2. 巨球蛋白血症所致肾损害的诊断依据   在华氏巨球蛋白血症基础上,出

华氏巨球蛋白血症肾损害的基本介绍

  华氏巨球蛋白血症肾损害(renal lesion of Waldenstroms macroglobulinemia)指以血液中出现大量单克隆巨球蛋白(IgM)及浆细胞,淋巴瘤骨髓浸润为特征的B淋巴细胞恶性疾病引起的肾脏病变。华氏巨球蛋白血症又称原发性巨球蛋白血症,是血液中呈现大量单克隆巨球蛋白

治疗原发性肾素增多症的简介

  1. 手术治疗  肾脏球旁细胞瘤需手术治疗。  2. 对症治疗  若血压过高或血钾过低需对症处理,如应用巯甲丙脯酸及补钾。术前降压可用血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI),如卡托普利、依那普利、西拉普利、苯那普利、培垛普利、雷米普利等;血管紧张素受体拮抗剂(ARB)类药物,如氯沙坦、厄贝沙坦、缬沙

治疗原发性小血管炎性肾损害的简介

  1.早期诊断、早期治疗是本病改善预后的关键,应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则,诱导治疗:可给予标准激素治疗加用CTX冲击治疗,CTX每月冲击一次,连续6个月;维持缓解治疗:下剂量激素联合CTX或者吗替麦考酚酯或者硫唑嘌呤等,疗程1.5~2年。  2.急性肾功能进行性恶化的患者,应在

原发性巨球蛋白血症的简介

  原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3。

简述华氏巨球蛋白血症肾损害的临床表现

  华氏巨球蛋白血症的临床特征为淋巴结肿大、肝脾肿大,骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生,血中单克隆IgM增高。华氏巨球蛋白血症肾脏损害表现为蛋白尿、肾病综合征和肾功能衰竭,高血压和血尿少见,双肾体积多增大。蛋白尿多为轻-中度,偶尔可发展至肾病综合征范围的蛋白尿,肾小球滤过率降低,出现氮质

关于华氏巨球蛋白血症肾损害的检查方式介绍

  1. 血液检查  有正色素正常细胞性贫血,红细胞变形性指数减少,红细胞串连呈缗钱状,可有全血细胞减少,外周血可出现少量(

用药治疗原发性单克隆球蛋白病肾损害的简介

  1.治疗常用药物为糖皮质类固醇、环磷酰胺、苯丙酸氮芥及硫唑嘌呤等。治疗有效者血清及尿中单克隆球蛋白可消失,尿常规及尿蛋白可完全恢复正常。  2.无确定意义的稳定的单克隆球蛋白病患者不用治疗,但必需定期随访,复查临床和实验室的有关指标。

原发性单克隆球蛋白病肾损害的简介

  原发性单克隆球蛋白病(primary monoclonal gammopathy)既未定性的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)。1961年Waldenstrom首先发现,又称为良性单克隆球蛋白病。单

原发性巨球蛋白血症的治疗方法介绍

  治疗原则  1.降低高粘滞血症,包括血浆置换术。  2.化疗。  3.对症治疗、支持治疗。  4.严重贫血者可输血和人体白蛋白。  用药原则  1.有严重高粘滞血症者,应立即进行血浆置换术,以缓解症状,亦可用抗凝药防止血栓。  2.本病的根本治疗是化疗,可以单独用一种或轮换使用化疗药物。  3.

关于原发性巨球蛋白血症肾病的简介

  原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia)是一种单克隆lgM增高,患者血清中出现大量的单克隆巨球蛋白,同时有淋巴样浆细胞增生的恶性浆细胞病变。本病较罕见,多见于老年男性,病因不明。

原发性肾素增多症的简介

  原发性肾素增多症(primary reninism)是以肾脏球旁细胞瘤组织分泌大量肾素致严重高血压、周围高肾素而对低钠激发呈低反应为特征的肾小管疾病。多见于青年,发病年龄在20~30岁。治疗以手术摘除肿瘤或切除患侧肾脏为主,辅以对症治疗。

冷球蛋白血症肾损害的简介

  冷球蛋白(cryoglobulin)是指血浆温度降至4~20℃时,发生沉淀或胶冻状,温度回升到37℃时,又溶解的一类球蛋白。正常血清仅含微量的冷球蛋白,当其浓度超过100mg/L时,称为冷球蛋白血症(cryoglobulinemia)。本病可分为原发性冷球蛋白血症(是指血中存在冷球蛋白,但无明显

治疗实体肿瘤的肾损害的简介

  首先应是针对原发病~肿瘤本身的治疗,肿瘤所致各种类型肾脏病变,其处理一般与原发性肾脏病相类似;所不同的是肿瘤经积极治疗后,肾脏病变可以改善,甚至 可获得完全缓解。腺癌宜选择使用外科手术切除的方法,治疗十分有效,并可使肾损害得以缓解。霍奇金病经局部X 线放射治疗病变的淋巴结,或全身化学治疗后,肾损

关于原发性小血管炎性肾损害的简介

  原发性小血管炎性肾损害,由原发性小血管炎(主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿)所致的节段性坏死性肾小球肾炎是常伴肾功能不全的一种疾病,多数患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。

治疗原发性巨球蛋白血症肾病的相关介绍

  本病治疗的目的主要是降低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。  1.早期病情稳定,进展缓慢,无明显症状、体征者,原则上可不治疗。  2.药物治疗用于有临床症状者。  (1)化疗以烷化剂为宜,以抑制巨球蛋白合成。  1)苯丁酸氮芥(瘤可宁,Leukeran):为首选药物,开始剂量为6~12mg/d,口服

原发性巨球蛋白血症的概述

  原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3

治疗恶性肿瘤治疗过程中的肾损害的简介

  需结合不同类型的肾损伤给予相应的治疗。  1.对怀疑由化疗药物引起的急性肾损伤,在病情允许下停用可疑药物。  2.肾病综合征可给予糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗。  3.对造血干细胞移植者可考虑增加抗排斥反应药物的剂量。  4.慢性肾脏病的治疗可给予血管紧张素酶转换酶抑制药、糖皮质激素、肝素及

用药治疗小儿药物性肾损害的简介

  1.停用引起肾损害的药物 一旦疑诊药物性肾损害,应立即减量甚至停药,患儿肾功能常可迅速恢复,尿改变逐渐消失。  2.饮水利尿 磺胺、抗肿瘤药物形成结晶损害肾脏时可以采用大量饮水、呋塞米(速尿每次2mg/kg)来清除阻塞肾小管的结晶。但表现为肾功能衰竭的患儿则不宜大量饮水,以免增加容量负荷。  3

治疗原发性醛固酮增多症的简介

  1.手术治疗  醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗  2.药物治疗  推荐特醛症首选药物治疗。建议安体舒通作为一线用药,依普利酮为二线药物。推荐糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案。

治疗小儿丙酸血症的简介

  1.低蛋白(0.5~1.5g/kg.d)或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗,可减少酮症酸中毒发作次数。由于空腹会增加丙酸代谢物排泄,故应增加喂养次数。  2.酮症酸中毒发作时应立即停止所有含蛋白饮食,并给予静滴含10%~15%葡萄糖的电解质溶液,积极纠正酸中毒。  3.急性发作尤伴有高氨血症者可考虑

用药治疗淋巴瘤引起的肾损害的简介

  1.淋巴瘤的治疗可采用放射治疗和化学治疗 化疗目前多采用氮芥、长春新碱、丙卡巴肼(甲基苄肼)、泼尼松联合治疗,早期治疗淋巴瘤缓解者,肾脏损害多减轻。   在恶性淋巴瘤患者进行联合化疗时,尤其是在肿瘤负荷量较大患者,应注意充分水化和别嘌醇的预防性治疗,并密切监测肾功能。   2.淋巴瘤并发肾损

恶性肿瘤治疗过程中的肾损害的简介

  恶性肿瘤治疗过程中的肾损害是指在肿瘤治疗的过程中,由于肿瘤自身发展或治疗药物或措施所致的急性肾损伤、慢性肾衰竭和肾小管功能异常的肾脏疾病。  1.恶性肿瘤所致肾损害  肾外恶性肿瘤侵犯肾脏、恶性肿瘤异常代谢及免疫复合物沉积都可能导致肾脏损害。  2.肿瘤治疗措施所致肾损害  非甾体抗炎药、环孢素