英研究发现大豆提取物可治儿童粘多糖贮积症
英国曼彻斯特大学研究人员发现，从大豆中提取的名为染料木黄酮的物质，可帮助治疗粘多糖贮积症，这种疾病会导致儿童痴呆和夭折。 粘多糖贮积症是一种遗传疾病，新生儿由于基因存在缺陷而缺少相应的酶，导致糖分无法分解而在大脑中堆积，最终使神经功能受损，出现痴呆、行为异常等，孩子在十几岁就夭折。 本次研究发现，患病实验鼠在服用大剂量的染料木黄酮9个月后，大脑中多余的糖分减少了三分之一，神经系统功能的退化速度减慢，并不再出现这种疾病导致的行为异常。 研究人员布雷恩·比格说，粘多糖贮积症目前还没有很好的治愈方法。研究小组将在本次实验的基础上开展人类临床研究，探索治疗这种疾病的新途径。 相关研究成果发表在新一期《公共科学图书馆—综合》（Public Library of Science One）杂志上。 ......阅读全文
英研究发现大豆提取物可治儿童粘多糖贮积症
英国曼彻斯特大学研究人员发现，从大豆中提取的名为染料木黄酮的物质，可帮助治疗粘多糖贮积症，这种疾病会导致儿童痴呆和夭折。 粘多糖贮积症是一种遗传疾病，新生儿由于基因存在缺陷而缺少相应的酶，导致糖分无法分解而在大脑中堆积，最终使神经功能受损，出现痴呆、行为异常等，孩子在十几岁就夭
高速逆流色谱法分离制备大豆异黄酮中大豆苷和染料木苷
摘 要：采用高速逆流色谱法分离纯化大豆异黄酮中的大豆苦和染料木昔。溶剂系统为乙酸乙酯一醋酸一水，体积比为5:1:10，上相为固定相，下相为流动相，逆流色谱仪转速为800r/mm，流速为1.5ml/min。所得大豆昔、染料木昔经高效液相色谱分析测定，纯度分别达到98.2% 高速逆流色谱( H S
黏多糖贮积症的病因
除了Ⅱ型外，黏多糖贮积症都是常染色体隐性遗传病，是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。
粘多糖贮积症的基本介绍
黏多糖贮积症是由于人体细胞的溶酶体内降解黏多糖的水解酶发生突变导致其活性丧失，黏多糖不能被降解代谢，最终贮积在体内而发生的疾病。该病是溶酶体贮积病中非常重要的一类，可分为Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ，Ⅶ，Ⅸ型等7种型，其中Ⅲ又分为ⅢA，ⅢB，ⅢC，ⅢD四个亚型，Ⅳ型分为ⅣA和ⅣB亚型，虽然各型致病基因和临
黏多糖贮积症Ⅰ型的简介
黏多糖贮积症是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍,系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖贮积而引起的先天性风湿病。其中黏多糖贮积症Ⅰ、Ⅳ型最为常见且较具特征性,而尤以Ⅰ型最典型,为黏多糖贮积症的原型,为常染色体隐性遗传,分为3个亚型：Hurler综合征：即MPS-IH型；Scheie综合
黏多糖贮积症的检查方法
1.尿液黏多糖定量和电泳标本最好用晨尿，可以发现黏多糖量增加，每一型都应有不同类型的黏多糖，如Ⅰ型和Ⅱ型发现硫酸皮肤素和硫酸类肝素条带，Ⅲ型患者发现硫酸类肝素条带，Ⅳ型患者发现硫酸角质素条带。Ⅲ型和Ⅳ型患者的尿液黏多糖电泳容易出现假阴性的现象。2.X线片正位胸片可发现肋骨似“飘带样”；侧位脊柱片显示
黏多糖贮积症患儿麻醉处理
患儿，男，5岁半，20kg，因“进行性意识障碍5d，昏迷1d”入院。患儿5d前无外伤情况下因发热、嗜睡于外院行抗感染、补液等对症处理。治疗过程中出现意识障碍逐渐加重，无呕吐、抽搐，转我院就诊。 查体：患儿皮肤粗糙，前额突出呈舟状；双侧眼球外凸，角膜混浊，右侧曈孔散大固定，无对光反射，左侧曈孔3mm
关于黏多糖贮积症的检查介绍
1.尿液黏多糖定量和电泳 标本最好用晨尿,可以发现黏多糖量增加,每一型都应有不同类型的黏多糖,如Ⅰ型和Ⅱ型发现硫酸皮肤素和硫酸类肝素条带,Ⅲ型患者发现硫酸类肝素条带,Ⅳ型患者发现硫酸角质素条带。Ⅲ型和Ⅳ型患者的尿液黏多糖电泳容易出现假阴性的现象。 2.X线片 正位胸片可发现肋骨似“飘带样”
黏多糖贮积症的临床表现
经典型的患者，以Ⅰ型为例：1.粗糙面容头大，舟型头，前额突出，眉毛浓密，眼睛突出，眼睑肿胀，鼻梁低平，鼻孔上翻。嘴唇大而厚；舌大，易突出口外。牙龈增生，牙齿细小且间距宽。皮肤厚，汗毛多，头发浓密粗糙，发际线低。2.角膜混浊随着疾病的进展，角膜混浊逐渐明显严重，可致失明。3.关节僵硬累及大关节，如肘关
关于黏多糖贮积症的基本介绍
黏多糖贮积症是由于人体细胞的溶酶体内降解黏多糖的水解酶发生突变导致其活性丧失,黏多糖不能被降解代谢,最终贮积在体内而发生的疾病。该病是溶酶体贮积病中非常重要的一类,可分为Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ,Ⅶ,Ⅸ型等7种型,其中Ⅲ又分为ⅢA,ⅢB,ⅢC,ⅢD四个亚型,Ⅳ型分为ⅣA和ⅣB亚型,虽然各型致病基因和临
粘多糖贮积症的基本信息
别 名粘多糖贮积症，粘多醣症，黏多糖症，黏多醣症外文名mucopolysaccharidosis就诊科室内分泌科常见症状粗糙面容，角膜混浊，关节僵硬，身材矮小，肝脾增大，智力落后，心脏瓣膜病，耳鼻喉部病变
检查粘多糖贮积症的方式介绍
1.尿液黏多糖定量和电泳 标本最好用晨尿，可以发现黏多糖量增加，每一型都应有不同类型的黏多糖，如Ⅰ型和Ⅱ型发现硫酸皮肤素和硫酸类肝素条带，Ⅲ型患者发现硫酸类肝素条带，Ⅳ型患者发现硫酸角质素条带。Ⅲ型和Ⅳ型患者的尿液黏多糖电泳容易出现假阴性的现象。 2.X线片 正位胸片可发现肋骨似“飘带样”
简述黏多糖贮积症的临床表现
1.粗糙面容 头大,舟型头,前额突出,眉毛浓密,眼睛突出,眼睑肿胀,鼻梁低平,鼻孔上翻。嘴唇大而厚；舌大,易突出口外。牙龈增生,牙齿细小且间距宽。皮肤厚,汗毛多,头发浓密粗糙,发际线低。 2.角膜混浊 随着疾病的进展,角膜混浊逐渐明显严重,可致失明。 3.关节僵硬 累及大关节,如肘关节
概述粘多糖贮积症的临床表现
经典型的患者，以Ⅰ型为例： 1.粗糙面容 头大，舟型头，前额突出，眉毛浓密，眼睛突出，眼睑肿胀，鼻梁低平，鼻孔上翻。嘴唇大而厚；舌大，易突出口外。牙龈增生，牙齿细小且间距宽。皮肤厚，汗毛多，头发浓密粗糙，发际线低。 2.角膜混浊 随着疾病的进展，角膜混浊逐渐明显严重，可致失明。 3.关
简述黏多糖贮积症Ⅰ型的临床表现
本病在内脏病变、骨骼畸形和智力障碍方面的症状都很严重。至1～2岁时显露出本病的特征。患儿容貌逐渐变得粗笨,鼻梁宽而平,眼距宽,唇厚,舌大,耳低位,牙齿小而稀疏,齿龈肥厚。皮肤粗厚,毛发增多。头围增大,矢状缝早闭,前后径增大（舟状头）,偶有脑积水。骨关节严重畸形,手指粗短,短颈,脊柱后弯。各关节逐
关于黏多糖贮积症Ⅰ型的检查方式介绍
1.一般检查 尿中出现过多的硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素。血中白细胞及骨髓细胞内出现异染性黏多糖颗粒（Reilly体）。 2.X线检查 四肢骨、躯干、头颅均有异常改变。 3.微量酶活性测定 二甲基美蓝-Tris（DMB-Tris法）用于尿中糖胺聚糖（GAGs）的检测及羊水中GAGs的测定,
大豆异黄酮的来源、分布与组成
大豆异黄酮(Soy Isoflavone)是一种植物化学素，属植物黄酮类，主要来源于豆科植物的荚豆类，大豆中的含量较高，为0.1%-0.5%。主要是指3-苯并吡喃酮为母核的化合物，大豆中天然存在的大豆异黄酮总共有12种，可以分为3类，即黄豆苷类(Daidzingroups)、染料木苷类(Geni
关于大豆异黄酮的物理性质介绍
纯大豆异黄酮是无色的晶体物质。染料木黄酮为无色片状结晶，黄豆苷元为无色针状结晶。工业上的大豆异黄酮产品为白色或淡黄色粉末。大豆异黄酮与豆制品的苦涩味和收敛性有关，游离型的苷元（尤其是染色木黄酮和黄豆苷元）比其糖苷化合物具有更强的不愉快风味。合成的黄豆苷元的熔点为320-321℃（分解），合成的染
关于黏多糖贮积症Ⅰ型的病因和诊断治疗介绍
1、病因 其基本缺陷是溶酶体a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏,基因定位在22～22q11,从而使黏多糖分解发生障碍,体内各种组织细胞内有分解不全的黏多糖沉积,并随尿排出体外。 2、诊断 根据本型特殊的临床表现,结合家族史、病理改变及有关实验室检查、X线检查即可确诊。 3、治疗 最有希望治疗方法
葛根提取物的有效成分
ㄧ、异黄酮类 Daidzin、daidzein、puerarin，染料木素，染料木甙，3’-羟基葛根素，3’-甲氧基葛根素等。 葛根中含有多种有效成分，主要为异黄酮，因此为了有效控制产品质量，制定此项。并以葛根素、其它异黄酮（大豆苷、染料木苷、大豆素、染料木素）的含量作为质量控制指标。 二
美国研究发现大豆成分有助提高放疗功效
美国一项新研究显示，肺癌患者在接受放射治疗期间补充大豆异黄酮可提高放疗功效，而且不会产生副作用。 研究人员把染料木黃酮、黃豆甘原和黄豆黄素3种大豆异黄酮结合起来，用来配合肺癌患者的放射治疗。结果发现，上述3种大豆异黄酮能有效帮助杀灭癌细胞，同时保护正常组织不受辐射伤害。 研究人员解释
超快速液相色谱法检测大豆异黄酮
大豆异黄酮是从植物中提取，与雌激素有相似结构，因此又称植物雌激素，大豆异黄酮的雌激素作用影响到激素分泌、代谢生物学活性、蛋白质合成、生长因子活性，是天然癌症化学预防剂。主要成分：大豆甙、大豆甙元、染料木甙、染料木素、黄豆甙、黄豆甙元。 采用LC7000超快速液相色谱仪成功实现8分钟内6种大
大豆异黄酮的简介
大豆异黄酮是黄酮类化合物，是大豆生长中形成的一类次级代谢产物，是一种生物活性物质。由于是从植物中提取，与雌激素有相似结构，因此大豆异黄酮又称植物雌激素。大豆异黄酮的雌激素作用影响到激素分泌、代谢生物学活性、蛋白质合成、生长因子活性，是天然的癌症化学预防剂。
武汉植物园在挖掘异黄酮糖基转移酶研究中取得新进展
糖苷是天然药物的修饰基团，增强了小分子药物的水溶性与制剂成药的可操作性。野葛是一种豆科植物，其根富含多种异黄酮糖苷类化合物，具有降血脂、抗肿瘤、预防骨质疏松和女性更年期综合症等功效。挖掘野葛根中催化异黄酮糖苷形成的糖基转移酶，对于新药合成与老药糖基化改造具有重要的应用价值。 中国科学院武汉
液相色谱仪检测豆制品中大豆异黄酮的方案
液相色谱仪测定大豆产品中大豆异黄酮的含量大豆异黄酮是大豆生长过程中形成的次生代谢产物。大豆异黄酮是从植物中提取的，具有与雌激素相似的结构，当大豆异黄酮影响激素分泌、代谢生物活性、蛋白质合成和生长因子活性时，大豆异黄酮是天然的癌症化学预防剂。平时多吃大豆异黄酮有助于抑制前列腺癌细胞的生长。饮食中的大豆
食药监局引发含辅酶Q10和大豆异黄酮保健食品审评规定
国家食品药品监督管理局印发含辅酶Q10和含大豆异黄酮 保健食品产品注册申报与审评有关规定 为规范含辅酶Q10和含大豆异黄酮保健食品产品申报与审评工作，根据《保健食品注册管理办法(试行)》，日前，国家食品药品监督管理局分别发出通知，对含辅酶Q10和含大豆异黄酮保健食品产品注册申报与审评
液相色谱法检测豆制品中大豆异黄酮
大豆异黄酮是大豆生长中形成的一种次级代谢产物。由于是从植物中提取，与雌激素有相似结构，当大豆异黄酮的雌激素作用影响到激素分泌、代谢生物学活性、蛋 白质合成、生长因子活性，是天然的癌症化学预防剂。平时多食用富含大豆异黄酮的食物有助于抑制前列腺癌细胞的生长，膳食中的大豆异黄酮主要来自大豆和大豆
CM1神经节苷脂沉积症的概述
CM1神经节苷脂贮积症（CM1 gangliosidosis）是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。Landing（1964）最早报告，以后Suzuki（1964）将此病确定为CM1神经
大豆异黄酮的结构简介
大豆异黄酮的主要结构形式是3-苯并吡喃酮为母核的化合物群。天然的大豆异黄酮主要分为游离型的苷元和结合型的糖苷两种。其中，结合型糖苷由酶或稀酸水解脱去糖基，可形成大豆异黄酮苷元。游离型大豆异黄酮苷元包括染料木苷元、大豆苷元和黄豆苷元。结合型大豆异黄酮糖苷分别为上述3种苷元的葡萄糖苷型、乙酰基葡萄糖
成都生物所开发出用于快速分析的磁性固相萃取新方法
大豆所含的异黄酮类化合物作为天然雌激素对人体具有多项保健及治疗功效，其含量的多少是反映大豆及其相关产品品质的一个标准。目前，液态大豆制品中的大豆异黄酮类化合物含量测定的主流方法是先冷冻干燥成为固态样品后再进行后处理。这种方法的缺点明显，包括周期长、操作繁琐、能耗高、非选择性等;并且长时间的样品前