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哪些贫血需要输血?

输血的适应证如下: (1) 伴有缺氧症状的各种溶血性贫血特别是急性发作,血红蛋白迅速下降时。自体免疫溶血性贫血(AIHA)、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏者在接触氧化剂药物或化工毒物或进食蚕豆后,及多种其他溶血性贫血者可以发生急性大量溶血,血红蛋白很快降至很低水平,缺氧症状很明显,生命受到威胁。这种病人急切需要输血,以减轻缺氧状态。AIHA和PNH病人输血后溶血和黄疸可能加重,但为了抢救生命不得不冒一些险,至于输什么样的血要考虑。G6PD缺乏者大多能较快地自行恢复,不一定需要输血,但部分病人贫血可以很严重,处于循环衰竭的边缘,往往输血一次,可帮助其渡过危险期,以后就能很快恢复。某些溶血性贫血有时突然发生再生障碍危象或溶血危象,一般亦需要输血。 (2) 伴有缺氧症状的各种骨髓增生低下的贫血,例如再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍、骨髓纤维化症晚期、慢性肾功能衰竭的贫血等。这些贫......阅读全文

地中海贫血症基因疗法试验初获成功

  地中海贫血症患者往往要靠定期输血来保持健康,而一个国际科研小组日前报告说,其开展的以基因疗法治疗一名地中海贫血症患者的试验取得初步成功。这名患者已不再需要输血,并拥有一份正常的工作。  法国、美国、意大利等国科研人员在新一期英国《自然》杂志上报告说,这名男性患者从3年前开始接受基因疗法

TORCH感染筛查、诊断与干预原则和工作流程专家共识

近年来,国内外均发表了与TORCH感染相关的临床实践指南,但仍有内容需要加以补充和明确。国内部分专家就TORCH感染筛查、诊断及干预的临床路径进行了专题研讨,达成共识如下:(1)不是所有的TORCH病原体都需要孕前或孕期筛查;对围孕期妇女不需要进行单纯疱疹病毒抗体分型检测,若无临床症状,不需要等待其

NEJM:基因治疗β地中海贫血安全有效

  Brigham和妇女医院(Brigham and Women's Hospital)、哈佛医学院在《New England Journal of Medicine》发表文章,基因治疗成功治愈了22例严重血液疾病患者。国际临床医生研究小组宣布,基因疗法对患有严重血液疾病,β地中海贫血的病人

著名华人院士CRISPR改写致病突变

  CRISPR/ Cas9已经作为基因组编辑工具被用于各种各样的研究,比如将HIV从人类基因组切下,以及在灵长类动物中关闭基因的表达。现在,科学家们又通过CRISPR/Cas9在人类细胞系中,改写了一个引起β-地中海贫血(β-thalassemia)的突变基因,这一成果于八月五日发表在Genome

首个创新药物类型!FDA批准新基潜在重磅贫血疗法上市

  今日,美国FDA宣布,批准新基(Celgene)和Acceleron公司联合开发的Reblozyl(luspatercept-aamt)上市,用于治疗输血依赖性β地中海贫血症(beta thalassemia)患者的贫血症状。Reblozyl是一款“first-in-class”血红细胞成熟剂,

7种遗传疾病得到治疗,8篇NEJM(IF=79),1篇Nature

  在医学领域,基因治疗(gene therapy)是指将外源正常基因导入靶细胞,以纠正或补偿缺陷和异常基因引起的疾病,以达到治疗目的。也包括转基因等方面的技术应用。也就是将外源基因通过基因转移技术将其插入病人的适当的受体细胞中,使外源基因制造的产物能治疗某种疾病。修改人类DNA的第一次尝试是由Ma

优生四项(TORCH检测)的临床结果解读

“TORCH”一词最早由Andre Nahmia在上世纪70年代提出,指的是一组在孕期感染会导致胎儿先天畸形、死胎 、 早产 、 流产、 智力发育异常等的病原微生物。在提倡优生优育的今天,对于备孕或已经怀孕的女性来说,TORCH检测已不陌生。今天,我们主要来了解下TORCH检测的临床意义、结果解读及

治疗地中海贫血和骨髓增生异常综合症新药申请上市

  生物制药巨头新基(Celgene)与Acceleron制药公司近日联合宣布,已向欧洲药品管理局(EMA)提交了实验性红细胞成熟剂luspatercept治疗输血依赖性β地中海贫血和骨髓增生异常综合症(MDS)的上市许可申请(MAA)。该MAA申请批准luspatercept用于:(1)治疗与极低

新基红细胞成熟剂治疗β地中海贫血和骨髓增生综合症

  生物制药巨头新基(Celgene)近日宣布对luspatercept治疗输血依赖性β地中海贫血和骨髓增生异常综合症(MDS)生物制品许可申请(BLA)的FDA提交时间表进行了更新。该BLA申请批准luspatercept用于:(1)治疗与极低危至中危MDS(骨髓涂片存在环形铁幼粒细胞[ring

抢救必备教程:关键时刻你会输血吗?

输血作为临床上常用的替代性治疗手段,起到了补充血容量、改善循环、增强免疫力和凝血功能等诸多神奇作用。但输血过多会使机体出现各种酸碱平衡紊乱,甚至多器官脏器功能衰竭,输血不足又不能起到预期的治疗效果。那么如何输血才能把血用到刀刃上呢?血制品的种类种类丰富的血制品,临床上常用的主要包括血细胞、血浆和血浆

研究发现CRISPR基因编辑疗法可应用于人类血液病患者

  最近,来自美国Vertex制药公司和瑞士的CRISPR Therapeutics公司的官员宣布,对人类血液病患者进行的CRISPR基因编辑疗法的初步研究结果展现出了一定的希望,两家公司之间的联合项目在欧洲的一个地方和美国的另一个地方进行,目前相关研究结果已经发布到了Vertex制药公司的网站上。

CRISPR治疗人类血液病患者效果显著

  最近,来自美国Vertex制药公司和瑞士的CRISPR Therapeutics公司的官员宣布,对人类血液病患者进行的CRISPR基因编辑疗法的初步研究结果展现出了一定的希望,两家公司之间的联合项目在欧洲的一个地方和美国的另一个地方进行,目前相关研究结果已经发布到了Vertex制药公司的网站上。

实验室和检查机构资质认定管理办法

  锐赛小课堂0911-135   输血作为临床上常用的替代性治疗手段,起到了补充血容量、改善循环、增强免疫力和凝血功能等诸多神奇作用。但输血过多会使机体出现各种酸碱平衡紊乱,甚至多器官脏器功能衰竭,输血不足又不能起到预期的治疗效果。   那么如何输血才能把血用到刀刃上呢?   血制品的种类

【锐赛小课堂】抢救必备教程:关键时刻你会输血吗?

  锐赛小课堂0911-135   输血作为临床上常用的替代性治疗手段,起到了补充血容量、改善循环、增强免疫力和凝血功能等诸多神奇作用。但输血过多会使机体出现各种酸碱平衡紊乱,甚至多器官脏器功能衰竭,输血不足又不能起到预期的治疗效果。   那么如何输血才能把血用到刀刃上呢?   血制品的种类

【锐赛小课堂】抢救必备教程:关键时刻你会输血吗?

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【锐赛小课堂】抢救必备教程:关键时刻你会输血吗?

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新生儿溶血病怎么治疗

  新生儿溶血病如果是ABO血型不合性溶血病,常用的治疗方法有光照疗法,可以有效的降低血清胆红素水平,也有报道用丙种球蛋白应用于严重病例,可以抑制免疫反应,减轻溶血和换血的情况。  丙种球蛋白的治疗也有一定的争议,因为丙种球蛋白中含有抗A、抗B的抗体可能会加重溶血,某些严重病例可能需要输注红细胞以及

GEN盘点25款大有前途的基因疗法!诺华、GSK、蓝鸟生物

  近日,行业媒体GEN网站统计了基因治疗发展的程度。据Informa Pharma Intelligence的Trialtrove数据库记录,目前有729种基因疗法,其中近三分之二(461种)为临床前研究。这些疗法已经在1,855项临床试验中进行了评估,大部分为早期阶段。   基因治疗扎堆最多的

GEN盘点25款大有前途的基因疗法!诺华、GSK、蓝鸟生物……

  近日,行业媒体GEN网站统计了基因治疗发展的程度。据Informa Pharma Intelligence的Trialtrove数据库记录,目前有729种基因疗法,其中近三分之二(461种)为临床前研究。这些疗法已经在1,855项临床试验中进行了评估,大部分为早期阶段。图片来源:Pixabay 

GEN盘点25款大有前途的基因疗法!诺华、GSK、蓝鸟生物

  近日,行业媒体GEN网站统计了基因治疗发展的程度。据Informa Pharma Intelligence的Trialtrove数据库记录,目前有729种基因疗法,其中近三分之二(461种)为临床前研究。这些疗法已经在1,855项临床试验中进行了评估,大部分为早期阶段。   基因治疗扎堆最多的

专家称输血是“双刃剑” 安全隐患从未消除

  不合理用血严重,加剧血源紧张  输血作为临床上治疗病人的重要手段已有百余年历史,对于不少大出血、贫血或血液病人来说,及时有效输血能提高患者身体抵抗力、伤口康复能力等,甚至挽救性命。为了规范临床用血,上世纪90年代,国家卫生部曾出台《临床科学合理用血标准》,对患者用血指征做了详细规

7年合作终迎硕果!重磅血液病新药3期临床结果喜人

  近日,Celgene公司和Acceleron Pharma公司公布了一项随机双盲多中心3期临床研究(代号BELIEVE)的结果。其治疗β-地中海贫血的潜在重磅新药luspatercept在红细胞反应的主要终点方面取得了统计学上的显著改善,与安慰剂相比,治疗药物使红细胞(RBC)输血负担比基线至少

新基首创红细胞成熟剂Reblozyl获美国FDA批准

  新基(Celgene)与Acceleron制药公司近日联合宣布,美国食品和药物管理局(FDA)已批准Reblozyl(luspatercept-aamt),该药是一种红细胞成熟剂,用于需要定期输注红细胞的β地中海贫血成人患者,治疗贫血。  Reblozyl是首个获FDA批准治疗β地中海贫血相关贫

《自然》子刊:胎儿时期的血红蛋白,竟是治病良药!

  从0.2厘米到170厘米,在开始衰老之前,人体的成长似乎一直都在做加法,尤其是在那不见天日的10个月里,加得飞快。5周的时间,加上了原始心血管;7周的时间,加上了四肢;10周的时间,加上了全部器官。好像没有人在意都有什么被减掉了,毕竟人体这么精密,减掉的大概都是进化中不需要的东西。图片来源于网络

天价1400万元!诺华将通过抽签免费提供世界最贵药物

  半年多前,诺华的基因疗法Zolgensma曾因定价堪称天价而引发热议,如今,诺华又宣布将通过抽签的方式免费提供这种世界最贵的药物。  近日,诺华方面表示,从明年1月2日开始,研发Zolgensma的AveXis公司(诺华旗下公司)将在6月份之前向2岁以下的婴儿分发50剂Zolgensma单剂治疗

Nature子刊:基因组编辑终结贫血

   澳大利亚新南威尔士大学的研究人员发现,改变红细胞中DNA的单个碱基,可提高它们生产携氧血红蛋白的能力。这项成果于5月14日在线发表在《Nature Communications》上,有望带来镰状细胞贫血及其他血液疾病的治疗。  研究人员利用TALENs基因组编辑技术,将一个有益的、天然存在的遗

稀有血型病人更适合选择自体输血

  编者按:自2010年6月起,武汉、南昌、郑州等地血库陆续告急,其势愈演愈烈,引起社会广泛关注。新年伊始,南京等地又现“血荒”。面对这种状况,医院无奈,患者痛苦,家属焦虑。“血荒”为何频频出现?对此,人民网邀请卫生部官员、医院院长及相关专家学者,以“破解血荒”为题,进行

血红蛋白病及其检验

1)定义 血红蛋白病是一组遗传性或基因突变所致的血红蛋白合成障碍性疾病。根据其缺陷的不同又分为珠蛋白肽连数目合成异常或结构异常两大类。前者被称为珠蛋白生成障碍性贫血, 是常染色体隐性遗传性疾病,包括常见的β-珠蛋白生成障碍性贫血和少见的α-珠蛋白生成障碍性贫血;后者被成为狭义的血红蛋白病,

干细胞移植丨镰状细胞贫血的希望选择

  高TCD速度会增加SCA患儿卒中的风险。定期红细胞输血,并在适当的情况下,在输血治疗至少一年后转换为羟基脲,可降低TCD速度和中风风险,但对MSD-HSCT对TCD速度的影响知之甚少。  法国的一项研究表明,匹配的同胞供体造血干细胞移植(MSD-HSCT)对于因颅内多普勒速度升高(TCD)需要慢

科学家培育出第一个永生红细胞系,破解输血困局

  研究人员已经培育出第一个永生红细胞系,能够更有效地制造红细胞。  目前,来自英国布里斯托大学与英国国民医疗保健署血液和移植司(NHS Blood and Transplant,NHSBT)的研究团队已能够高效制造红细胞,而且制造效率前所未有。  该团队的研究成果发表于《自然通讯》杂志,如能成功通