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慢性进行性外眼肌麻痹

大多数全身性肌病不影响眼外肌,但是,有一些值得注意的例外。慢性进行性眼外肌麻痹是一个非特异性术语,用于描述影响眼外肌的一系列肌病。这些进行性眼科麻痹包括:隔离的慢性进行性眼外肌麻痹,Kearns-Sayre综合征,眼咽肌营养不良症,肌强直性营养不良,肌管肌病。眼外肌通常参与线粒体肌病,线粒体肌病也可以表现为面部,延髓和肢体肌病、神经系统发现、其他眼部发现、心脏传导异常、胃肠动力和内分泌,皮肤和骨骼异常。临床表现:慢性进行性外眼肌麻痹患者通常表现为无痛,缓慢进展的眼肌麻痹。眼球运动缺陷通常是双侧和对称的,因此很少有患者抱怨复视,即使他们有严重或完全的眼肌麻痹。患者还有不同程度的双侧上睑下垂。瞳孔不受影响。此外,一些患者,特别是那些患有线粒体疾病的患者可能存在视神经萎缩和视网膜色素变性。临床过程通常足以进行诊断并排除其他病因,例如重症肌无力。实验室检查结果可能包括血浆乳酸和丙酮酸浓度升高。骨骼肌或眼肌活检显示线粒体呼吸链中的缺陷和组......阅读全文

中国版吉兰-巴雷综合征诊治指南2019发布

  吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)系一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病,临床症状多在2周左右达到高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白(IVIG)和血浆交换治疗有效。G

重症肌无力药物治疗的选择、时机、剂量及注意事项

  重症肌无力是最常见的获得性神经—肌肉接头疾病。文中对重症肌无力的药物治疗做综述,介绍各种重症肌无力治疗药物的特点和临床研究证据;药物的常用剂量、维持剂量、起效时间、使用的注意事项等。对重症肌无力的治疗流程和肌无力危象的处理流程做介绍。  MG的对症治疗  1. 胆碱酯酶抑制剂  从20世纪初期至