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病因和发病机制 溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血，后者引起获得性溶血。 1.红细胞内在缺陷 包括红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、珠蛋白异常等。 2.红细胞外部因素异常 包括免疫性因素、非免疫性因素。 3.溶血发生的场所 红细胞破坏可发生于血循环中或单核-巨噬细胞系统，分别称为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血临床表现常较为明显，并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。血管外溶血主要发生于脾脏，临床表现一般较轻，可有血清游离血红素轻度升高，不出现......阅读全文
C．磷酸戊糖途径和 C．感染因素 谷胱甘肽代谢酶类缺乏 原虫感染 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 感染 谷氨酰半胱氨酸合成酶缺乏 D．化学物质、药物和蛇毒 D．珠蛋白合成和结构异常 E. 物理因素
三、检查与诊断 （一） 溶血性贫血的一般诊断方法 溶血性贫血的诊断包括两大方面，即首先确定有无溶血的存在，然后确定溶血的病因。 1．确定溶血的存在 溶血的存在是以红细胞寿命缩短或破坏过多与骨髓红细胞造血代偿性增加同时并存为特征。 红细胞寿命缩短或破过多的证据有
贫血是世界上最常见的症状之一, 而非一个独立的疾病诊断。引起贫血, 原因多种多样, 发生的机制也是错综复杂的。贫血的分类和情况复杂, 这也是导致临床诊断困难和不易找到病因的原因。贫血诊断的实验室手段 目前我们可以利用到的贫血诊断的主要实验室手段有:
一、概述溶血性贫血(hemolysis anemia, HA)或溶血性疾病是限指那些红细胞呈病理性的破坏增加，而骨髓对贫血的刺激反应没有受到损坏的疾病，即是以红细胞的破坏和活跃的红细胞生成同时并存为特征的一组疾病。这种特征一般不会在具有一定溶血成分或骨髓增生不良性贫血中见到。由于红细胞破坏刺
维生素 B12 缺乏是发生巨幼细胞性贫血的重要原因, 而上述的大规模临床研究已经表明, 仅仅服用常见的消化系统疾病药物, 就可能是独立的导致缺乏 B12 所致的贫血。 实际上, 贫血是世界上最常见的症状之一, 而非一个独立的疾病诊断。引起贫血, 原因多种多样, 发生的机制也是错综复杂的。贫
诊断 临床上慢性溶血有贫血、黄疸和脾大表现，实验室检查有红细胞破坏增多和红系造血代偿性增生的证据，血红蛋白尿强烈提示急性血管内溶血，可考虑溶血贫血的诊断。根据初步诊断再选用针对各种溶血性贫血的特殊检查，确定溶血的性质和类型。&
维生素 B12 缺乏是发生巨幼细胞性贫血的重要原因, 而上述的大规模临床研究已经表明, 仅仅服用常见的消化系统疾病药物, 就可能是独立的导致缺乏 B12 所致的贫血。 实际上, 贫血是世界上最常见的症状之一, 而非一个独立的疾病诊断。引起贫血, 原因多种多样, 发生的机制也是错综复杂的。贫
红细胞形状改变有球形红细胞、椭圆形红细胞、靶形细胞、口形红细胞、镰形红细胞、棘红细胞、裂红细胞、缗钱状红细胞和有核红细胞。 （1）球形红细胞：细胞中央着色深、体积小、直径与厚度比小于2.4：1（正常值3.4：1），球形红细胞气体交换功能较正常红细胞为弱，且容易导致破坏、溶解。见于遗传性和获得性球形
红细胞形状改变有球形红细胞、椭圆形红细胞、靶形细胞、口形红细胞、镰形红细胞、棘红细胞、裂红细胞、缗钱状红细胞和有核红细胞。 （1）球形红细胞：细胞中央着色深、体积小、直径与厚度比小于2.4：1（正常值3.4：1），球形红细胞气体交换功能较正常红细胞为弱，且容易导致破坏、溶解。见于遗传性和获得性球形
贫血的诊断主要依靠检查外周血的血红蛋白（Hb）、红细胞数（RBC）和红细胞比积（Hct）。贫血的形态学分类需要借助红细胞三个平均值等参数。网织红细胞计数是每个贫血病人必须检查的项目，它对于鉴别贫血的基本性质有重要意义。直方图的观察分析，血涂片红细胞形态、大小等特征的观察对贫血的鉴别诊断
1、血清与血浆的差别：血清缺少某些凝血因子，如凝血因子Ⅰ（纤维蛋白原）、Ⅱ（凝血酶原）、Ⅴ、Ⅷ等。2、（除第三因子）血浆除钙离子外（如枸橼酸钠抗凝），含有其他全部凝血因子，适用于血栓和止血检验。3、正常人血量约为（70±10）ml／kg体重，成人约4～5L，约占体重的6%～8%，其中血浆占55%，血
贫血的诊断主要依靠检查外周血的血红蛋白（Hb）、红细胞数（RBC）和红细胞比积（Hct）。贫血的形态学分类需要借助红细胞三个平均值等参数。网织红细胞计数是每个贫血病人必须检查的项目，它对于鉴别贫血的基本性质有重要意义。直方图的观察分析，血涂片红细胞形态、大小等特征的观察对贫血的鉴别诊断有重要参考价值
一、红细胞破坏过多的检查外周血液常规 红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。血浆游离血红蛋白测定意义 正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、
1）定义 免疫性溶血性贫血是一组由于红细胞表面结合抗体或/和补体而引起的溶血性贫血。包括自身免疫性（温抗体型和冷抗体型）、同种免疫性（血型不合输血和新生儿溶血病）和药物免疫性（自身抗体型、免疫复合物型和半抗原型）溶血性贫血。其中温抗体型自身免疫性溶血性贫血是免疫性溶血中最常见的
01、红细胞破坏过多的检查外周血液常规 红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。血浆游离血红蛋白测定意义 正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿
一、自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ICD-10：D59.101/D59.601）。（二）诊断依据。根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，2006年，人
一、红细胞破坏过多的检查外周血液常规 红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。血浆游离血红蛋白测定意义 正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、
1）抗人球蛋白试验（Coombs试验）包括直接（DATG）法和间接（IATG）法。原理：用于检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（IgG）。分为检测红细胞表面有无不完全抗体的直接抗人球蛋白试验（DAGT）和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验（IAGT），以前者最常用。直接试验应用抗人球蛋白试
一． 血液学及血细胞形态学临床应用： ● 是临床血液病诊断与治疗及临床医学检验学的基础工作。 ● 血细胞形态学适用于临床血液病诊断快速简捷的要求。 ● 近年来由于血细胞学及超微结构、免疫学、细胞遗传学、融合基因、造血干细胞及其细胞因子、
一． 血液学及血细胞形态学临床应用： ● 是临床血液病诊断与治疗及临床医学检验学的基础工作。 ● 血细胞形态学适用于临床血液病诊断快速简捷的要求。 ● 近年来由于血细胞学及超微结构、免疫学、细胞遗传学、融合基因、造血干细
临床上嗜酸性粒细胞增多见于： 过敏性疾病，如血管神经性水肿、哮喘、食物及药物过敏、血清病、荨麻疹、枯燥热等。 寄生虫病：常见于血丝虫、钩虫、包囊虫、肺吸虫、蛔虫、 吕弗 氏（ Lofllers ）综合征、蛲虫、旋毛虫、疟疾（偶见）及血吸虫等。&
直接抗人球蛋白试验阳性对溶血性贫血的意义： 溶血性贫血是由于红细胞破坏增多、增速，超过造血补偿能力范围时所发生的一种贫血。人骨髓的红细胞生成能力较强，具有产生正常红细胞6-8倍的代偿潜力。如红细胞的寿命缩短，破坏加速，而骨髓造血仍能代偿时，可不出现贫血，称为溶血性疾患。当平均红细胞寿命期短于15-
白细胞（WBC）计数【正常参考值】成人：（4.0～10.0）×109/L；新生儿：（15.0～20.0）×109/L；儿童：（5.0～12.0）×109/L。【临床意义】增多：(1)生理性增多：新生儿白细胞最高，儿童略高于成年人；妊娠5个月至分娩后4～5天，经期，饭后，剧烈运动后，寒冷及情绪激动时等
(二)红细胞形态异常 1.球形红细胞(即spherpcyte) 红细胞直径缩小(常<6m)厚度增大、生理性中心淡染区消失，为一膨脏的球形。球形红细胞增多见于遗传性球形细胞增多症(多>25%)、自身免疫性溶血性贫血时也可见到。 2.椭圆形红细胞(elliptocyte) 红细胞长径增
红细胞计数(red blood cell count) (一)原理 用等渗稀释液将全血稀释至一定倍数，充入血细胞计数池，在光学显微镜下计数一定体积内的红细胞数，经换算求出每升血液中的红细胞数量。 (二)方法 显微镜计数法。 (三)参考值 成年男性 4.05.5×1012/L
3．RBC形态及其临床意义：(1)正常红细胞 为直径7.2~7.6mm，厚度2mm圆盘状，两面凹陷，中央较薄，着色较浅，在涂片中形态基本一致。 正常RBC在体内能经受通过微血管的严重变形而不受损害。在高度粘稠血液中的RBC变成椭圆形，红细胞膜围绕着所含Hb旋转，像坦克的踏板（Tread）。脾脏可
贫血是指外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）红细胞比容低于正常低限，以血红蛋白浓度较为重要。贫血常是一个症状，而不是一个独立的疾病，各系统疾病均可引起贫血。贫血的诊断标准及分类特点如下描述： 一、诊断标准 依据我国的标准，血红蛋白测定值：成年男性低于120g／L、成年女性低于1
随着现代超声和内镜技术在产科的应用，妊娠期胎儿疾病的诊断和治疗成为临床实践的热点，胎儿宫内输血技术也应运而生。本篇就胎儿宫内输血作一介绍。一、胎儿宫内输血的历史 胎儿宫内输血技术最早是Liley于1963年第一次提出。他将红细胞
溶血尿毒综合征（HUS），是由多种病因引起血管内溶血的微血管病，临床以溶血性贫血、血小板减少和肾功能衰竭为特点的一组综合征。本病可见于各年龄段，主要见于年幼儿，小于2岁的婴儿为多，也可见于学龄儿童，男多于女，是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一。本病可分为典型和非典型两型，典型常有前
国家药品监管理局于官网发布《关于修订静注人免疫球蛋白和冻干静注人免疫球蛋白说明书的公告》和《关于修订养血清脑颗粒（丸）非处方药说明书范本的公告》，要求修订静注人免疫球蛋白和冻干静注人免疫球蛋白说明书及养血清脑颗粒（丸）非处方药说明书范本。 静注人免疫球蛋白和冻干静注人免疫球蛋白方面，国家药监局