关于体液免疫缺陷的简介

(1)原发性丙种球蛋白缺乏症:有两种类型:①Bruton型,较常见,为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病,与X染色体隐性遗传有关,仅发生于男孩,于出生半年以后开始发病;②常染色体隐性遗传型,男女均可受累,也可见于成年人。 (2)孤立性IgA缺乏症:本病是最常见的先天性免疫缺陷病,患者的血清IgA和粘膜表面分泌型IgA(SlgA)均缺乏。可以是家族性或获得性,前者通过常染色体隐性或显性遗传。患者多无症状,有些可有反复鼻窦或肺部感染及慢性腹泻、哮喘等表现。自身免疫、过敏性疾病的发病率也较高。 (3)普通易变免疫缺陷病:普通易变免疫缺陷病(common variable immunodeficiency)是相当常见而未明确了解的一组综合征。男女均可受累,发病年龄在15~35岁不等,可为先天性或获得性。其免疫缺陷累及范围可随病期而变化,起病时表现为低丙种球蛋白血症,随着病情进展可并发细胞免疫缺陷。......阅读全文

关于体液免疫缺陷的简介

  (1)原发性丙种球蛋白缺乏症:有两种类型:①Bruton型,较常见,为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病,与X染色体隐性遗传有关,仅发生于男孩,于出生半年以后开始发病;②常染色体隐性遗传型,男女均可受累,也可见于成年人。  (2)孤立性IgA缺乏症:本病是最常见的先天性免疫缺陷病,患者的血清IgA和粘膜表

体液免疫缺陷的临床特征

体液免疫(B细胞)缺陷为主的疾病表现为免球蛋白的减少或缺乏。包括:(1)原发性丙种球蛋白缺乏症:有两种类型:①Bruton型,较常见,为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病,与X染色体隐性遗传有关,仅发生于男孩,于出生半年以后开始发病;②常染色体隐性遗传型,男女均可受累,也可见于成年人。(2)孤立性IgA缺乏症

关于小儿免疫缺陷疾病的体液免疫反应筛选检查

  (1)血清IgG、IgA和IgM测定:宜同时测定血清白蛋白,以除外低蛋白血症所引起者。  (2)血清IgG正常或偏低,而又高度疑有体液免疫缺陷者,可测定血清IgG亚类,低于本地区同龄儿正常值2SD者疑为低下。  (3)血清IgG及其亚类值正常,而又高度疑有抗体缺陷者,应测定特异性抗体及抗体反应。

关于体液免疫功能检查的简介

  体液免疫功能检查是检测体液免疫功能的技术,分为体外检测和体内检测。  临床上一个反复发作的化脓感染,常使医生想到患者是否有免疫缺陷病,一般原发免疫缺陷发病年龄很小,而继发免疫缺陷病人多在30岁以上。绝大多数免疫缺陷病人多表现为体液和细胞免疫同时受损,所以应全面检查这两方面的功能。遗憾的是,应用的

关于体液免疫(B细胞)缺陷的临床表现介绍

  体液免疫(B细胞)缺陷为主的疾病表现为免球蛋白的减少或缺乏。  包括:  (1)原发性丙种球蛋白缺乏症:有两种类型:①Bruton型,较常见,为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病,与X染色体隐性遗传有关,仅发生于男孩,于出生半年以后开始发病;②常染色体隐性遗传型,男女均可受累,也可见于成年人。  (2)孤

关于体液免疫检测法的简介

  体液免疫检测法是检测体液免疫功能的技术。分为体外检测和体内检测。体外体液免疫检测法包括抗原抗体反应、体液中各种可溶性免疫因素测定,体内检测为体液免疫测定技术。

关于细胞免疫缺陷的简介

  细胞免疫(T细胞)缺陷为主的疾病单纯T细胞免疫缺陷较为少见,一般常同时伴有不同程度的体液免疫缺陷,这是由于正常抗体形成需要T、B细胞的协作。T细胞免疫缺陷病的发生与胸腺发育不良有关,故又称胸腺发育不良或Di George综合征。本病与胚胎期第Ⅲ、Ⅳ对咽囊发育缺陷有关,因此,患者常同时有胸腺和甲状

体液免疫应答的简介

  体液免疫应答 Humoral Immune Response,在某些情况下,也可导致细胞灭活或凋亡。B细胞识别的抗原主要是T细胞依赖性(TD)抗原,还有T细胞不依赖性(TI)抗原。B细胞对TD抗原的应答需要Th细胞的辅助。

关于人类免疫缺陷病毒的简介

  人类免疫缺陷病毒又称艾滋病病毒,艾滋病(AcquiredImmune Deficiency Syndrome,AIDS)是人类免疫缺陷病毒感染的最后阶段。进入艾滋病期,艾滋病病毒感染会引起各种机会性感染和肿瘤的发生,这些并发症会对人的健康生活带来影响,甚至可能会威胁生命,因此艾滋病病毒会引发人们

关于继发性免疫缺陷病的简介

  许多疾病可伴发继发性免疫缺陷病,包括感染(风疹、麻疹、麻风、结核病、巨细胞病毒感染、球孢子菌感染等)、恶性肿瘤(何杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等)、自身免疫性疾病(SLE、类风湿性关节炎等)、蛋白丧失(肾病综合征、蛋白丧失肠病)、免疫球蛋白合成不足、淋巴细胞丢失(因药物、系统感染等)以及某些

关于联合性免疫缺陷病的简介

  (1)重症联合性免疫缺陷病:本病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病,一般T细胞免疫缺陷更为突出。  (2)伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病:本病又称Wiscott-Aidrich综合征,是一种X染色体隐性遗传性免疫缺陷病,多见于男孩,临床表现为湿疹、血小板减少及反复感染。  (3)伴共济

关于原发性联合免疫缺陷的简介

  原发性联合免疫缺陷通常称联合免疫缺陷(combined immunodeficiency, CID),是一组遗传性免疫缺陷病,多数呈常染色体隐性遗传。CID分为重症联合免疫缺陷(severe combined Immunodeficiency, SCID)和比SCID表型稍温和的CID。患者T细

关于体液免疫的异同介绍

  指B细胞在T细胞辅助下,接受抗原刺激后形成效应B细胞和记忆细胞。效应B细胞产生的具有专一性的抗体 与相应抗原特异性结合后完成的免疫反应。体液免疫的关键过程是产生高效而短命的效应B细胞,由效应B细胞分泌抗体清除抗原。产生寿命长的记忆细胞,在血液和淋巴中循环,随时“监察”,如有同样抗原再度入侵,立即

关于体液免疫的作用介绍

  1.中和病毒作用 ;病毒的表面抗原刺激机体产生特异性抗体(IgG、IgM、IgA),其中有些抗体能与病毒结合而清除其感染者称为中和抗体。IgG为主要的中和抗体,能通过胎盘由母体输给胎儿,对新生儿有防御病毒感染的作用。SIgA产生于受病毒感染的局部粘膜表面,是中和局部病毒的重要抗体。中和抗体与病毒

免疫缺陷病的简介

  免疫缺陷病(immunodeficiency diseases)IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型:①原发性免疫缺陷病,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病,又称获得性免疫缺陷病,可发生在任何年龄,多因严重感染,尤其

关于小儿原发性免疫缺陷病的简介

  免疫缺陷病(immunodeficiency diseases,ID)是指免疫系统的器官(如胸腺),免疫活性细胞(如淋巴细胞、吞噬细胞)及免疫活性分子(免疫球蛋白、淋巴因子、补体分子和细胞膜表面分子)发生缺陷,引起某种免疫反应能力缺失或降低,导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临床综合征。因先天

关于重度联合免疫缺陷病(SCID)的简介

  是以淋巴细胞减少、淋巴样组织缺乏、胸腺功能抑制和免疫球蛋白降低为特征的一组不均质疾病。T淋巴细胞和B淋巴细胞均异常,属于X-联或常染色体隐性遗传性缺陷。免疫学异常包括多能干细胞缺陷而不能发育成T淋巴细胞和B淋巴细胞,淋巴细胞减少,但数量变化较大,丙种球蛋白降低。偶尔淋巴细胞计数正常,血清丙种球蛋

关于普通易变免疫缺陷(CVI)的简介

  CVI病因不清楚。不同于X-联无丙种球蛋白血症,多数患者B淋巴细胞数量正常或增加,但不能发育为分泌型浆细胞。某些病例B淋巴细胞不能增殖或合成免疫球蛋白,而另一些病例虽能见到浆细胞制造免疫球蛋白,但不能分泌。在极少患者血清中发现抑制B淋巴细胞的物质,在体外试验中去除抑制物质后B淋巴细胞功能恢复正常

关于重症联合性免疫缺陷病的简介

  本病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病,一般T细胞免疫缺陷更为突出。患者血循环中淋巴细胞数明显减少,成熟的T细胞缺如,可出现少数表达CD2抗原的幼稚的T细胞。免疫功能如,无同种异体排斥反应和迟发型过敏反应,也无抗体形成。本病的基本缺陷尚不清楚,可能与干细胞分化为T、B细胞发生障碍或胸腺

关于体液免疫的免疫异同的相关介绍

  指B细胞在T细胞辅助下,接受抗原刺激后形成效应B细胞和记忆细胞。效应B细胞产生的具有专一性的抗体 与相应抗原特异性结合后完成的免疫反应。体液免疫的关键过程是产生高效而短命的效应B细胞,由效应B细胞分泌抗体清除抗原。产生寿命长的记忆细胞,在血液和淋巴中循环,随时“监察”,如有同样抗原再度入侵,立即

关于体液免疫功能检查的介绍

  临床上一个反复发作的化脓感染,常使医生想到患者是否有免疫缺陷病,一般原发免疫缺陷发病年龄很小,而继发免疫缺陷病人多在30岁以上。绝大多数免疫缺陷病人多表现为体液和细胞免疫同时受损,所以应全面检查这两方面的功能。遗憾的是,应用的检测方法的局限性,其结果常难以得出明确结论。

关于原发性免疫缺陷病实验诊断的简介

  原发性免疫缺陷病是一组少见病,与遗传相关,常发生在婴幼儿,出现反复感染,严重威胁生命。其中有些可能获得有效治疗,故及时诊断仍很重要。按免疫缺陷性质的不同,可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于此组。

关于小儿普通易变型免疫缺陷的简介

  普通易变型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病(CVID),是一种常见的低丙种球蛋白血症,曾被称为获得性(或成人型、迟发性)低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的,主要影响抗体合成的原发性免疫缺陷病。临床表现呈多样性,男女均可患病,发病年龄可在幼儿期,但更常发于学龄期,甚或成人期。

关于特异性免疫的体液免疫的介绍

  胞外菌感染的致病机制,主要是引起感染部位的组织破坏(炎症)和产生毒素。因此抗胞外菌感染的免疫应答在于排除细菌及中和其毒素。表现在以下几方面:  ⒈抑制细菌的吸附 ;病原菌对粘膜上皮细胞的吸附是感染的先决条件。这种吸附作用可被正常菌群阻挡,也可由某些局部因素如糖蛋白或酸碱度等抑制,尤其是分布在粘膜

关于体液免疫的基本内容介绍

  1.参与的细胞:吞噬细胞、T细胞、B细胞、记忆细胞、浆细胞  2.免疫过程(如图《体液免疫的过程》所示)  感应阶段:抗原进入机体后,除少数可以直接作用于B细胞外,大多数抗原都要经过吞噬细胞的摄取和处理将其内部隐藏的抗原决定簇暴露出来。然后,吞噬细胞将抗原呈递给T细胞,刺激T细胞产生淋巴因子。这

关于体液免疫应答的基本内容

  机体的特异性体液免疫应答主要由B细胞介导。B细胞应答的第一步是BCR对抗原的特异识别及两者的结合,启动B细胞激活信号。此信号被传导入胞内,在协同刺激分子产生的第二信号的作用下诱导细胞激活、增殖、并分化成浆细胞或记忆细胞。  免疫应答是机体对抗原性异物所发生的一系列生理反应, 包括抗原呈递细胞对抗

体液免疫的效应

  免疫应答最终效应是将侵入机体的非已细胞或分子加以清除,即排异效应。但抗体分子本身只具有识别作用。,并不具有杀伤或排异作用,因此体液免疫的最终效应必须借助机体的其它免疫细胞或分子的协同作用才能达到排异的效果。  一、抗体分子的中和作用  由于抗体分子有特异识别作用,它可与侵入机体的病毒或外毒素分子

体液免疫的过程

感应阶段:抗原进入机体后,除少数可以直接作用于B细胞外,大多数抗原都要经过吞噬细胞的摄取和处理将其内部隐藏的抗原决定簇暴露出来。然后,吞噬细胞将抗原呈递给T细胞,刺激T细胞产生淋巴因子。这种抗原呈递多数是通过与细胞表面直接接触来完成的。反应阶段:B细胞接受抗原刺激后,开始进行一系列的增殖、分化,形成

重度联合免疫缺陷病的简介

  重度联合免疫缺陷病(SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一组重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B淋巴细胞和T淋巴细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或X-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起

关于人类免疫缺陷病毒相关关节炎的简介

  人类免疫缺陷病毒(HIV)相关关节炎主要合并于血清阴性脊柱关节病,特点是多为下肢关节受累,多数关节病主要累及足部,可有骨膜炎、侵蚀、趾骨炎、痛性附着病(艾滋病足)和骨溶解等特征性表现。