诊断淀粉样变病和淀粉样关节病的基本介绍
1.肾脏受累的鉴别 表现为蛋白尿者需与各种急性和慢性肾炎鉴别；表现为肾病者需与肾病综合征，糖尿病肾病，紫癜肾病和肿瘤性肾病鉴别；表现为肾功能衰竭者需与各种慢性肾衰鉴别。 2.心脏受累的鉴别 主要与心肌病鉴别，特别是肥厚性心肌病，其他原因的心功能不全也要除外。 3.肝脾和消化道受累的鉴别 表现为肝脾肿大者要与急性肝炎，淋巴瘤，疟疾，黑热病，布-加综合征等鉴别；表现为消化道吸收功能不良者需与慢性胰腺炎等鉴别。 4.呼吸道和肺受累的鉴别 气管，支气管病变要与复发性多软骨炎，正气道肿瘤，支气管内膜结核，韦格纳肉芽肿等鉴别；肺单发结节性病变要与肺癌鉴别；肺多发结节性病变要与转移癌，结节病等鉴别；肺泡隔弥漫性病变要与肺间质性疾病鉴别。 5.其他少见疾病 特别是POEMS综合征，可表现为多神经病，多器官肿大，单克隆M蛋白，皮肤改变和内分泌异常，但组织间无淀粉样物质沉积。......阅读全文
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的诊断评析介绍
淀粉样变较为少见，临床表现多种多样，容易漏诊，因此提高对本病的认识和警觉性，熟悉本病的各种临床表现显得十分重要，详细地采集病史和认真的体格检查是正确诊断的第一步，有不明原因的肾病，心肌病，肝脾肿大，腕管综合征，体重快速下降，巨舌，直立性低血压，肠道吸收功能不良或眶周紫癜均要考虑本病，要仔细询问
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的简介
淀粉样变性（amyloidosis）是多种原因引起的一组临床症候群，不是一个临床独立病种，而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。本病最早由Wirchow于1854年发现，近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取，其相应的化学成分得以进一步分析及了解，诊断率亦显著提高，实际上淀粉样变病临床
简述淀粉样变病和淀粉样关节病的症状体征
淀粉样变的临床表现多种多样，主要取决于淀粉样蛋白组织浸润的分布，以及受累器官的功能障碍程度。 淀粉样变的各系统损害表现 无论AL，AA还是其他类型的淀粉样变，淀粉样蛋白在组织的浸润均可引起实质性细胞的损害和器官功能障碍，据文献报道，淀粉样变可累及心血管，肾脏，肺脏，胃肠道，肝脏，胰腺，脾脏，神
简述淀粉样变病和淀粉样关节病的治疗原则
淀粉蛋白形成机制的研究进展，为更有效治疗系统性淀粉样提了更多的理论基础和治疗策略（表4）。治疗的主要目标是抑制致淀粉样变前体蛋白的产生，增加其清除。已经证明这一方法，在这几种类型的淀粉样变（AL、AA和ATTR）是行之有效的。淀粉样变的治疗主要包括特异性治疗（化疗）和支持治疗两方面。
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的注意事项介绍
1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。 2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。 3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。
概述淀粉样变病和淀粉样关节病的特异性治疗
①化疗：前瞻性对照研究表明，应用氧芬胂（马法兰）和泼尼松联合化疗（MP方案）可延长AL淀粉样变患者的生存期。肾脏受累患者对化疗反应较好，尿蛋白减少50%或完全消失，但心脏受累患者预后差。 新近研究表明，大剂量静脉氧芬胂 自体干细胞移植治疗（见表5）更为有效，50%AL淀粉样变患者骨髓中单克隆浆
淀粉样变病的基本信息介绍
系统性淀粉样变性（systematic amyloidosis）是由于淀粉样蛋白（amyloid）在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病。Picken等提出的该病最新定义是淀粉样变性是一组由遗传、变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。
关于淀粉样变病的疾病诊断介绍
除详细询问病史外，应着重询问家族史 家族史中应询问过去有无类风湿性关节炎、炎症性肠病、结核、化脓性骨髓炎和脓胸、肾脏透析治疗病史等。 巨舌、眼眶周围皮肤紫癜、不明原因的心脏扩大和心功能衰竭、肝脏肿大、蛋白尿、全身淋巴腺肿大、顽固性胸腔积液和全血细胞减少等应考虑有该病存在的可能性。 对该病诊断
关于淀粉样变病的诊断依据介绍
淀粉样变病由组织活检中淀粉的检出而确立诊断，受累的器官活检淀粉样物质量增多，在AL或AA淀粉样变病中，在下列器官中的活检阳性率如下：肾或肝，大于90%；腹部脂肪，60%～80%；直肠，50%～70%；骨髓活检（疑似AL），50%～55%；皮肤，50%；龈活检阳性率低，B2M淀粉样变病建议行腕骨管
淀粉样变性是什么病
淀粉样变性指淀粉在人体各个器官组织产生沉淀，连累体内各器官发生器官衰竭，并且使身体机能产生异常。症状一般会表现在皮肤上，在皮肤上出现类似有苔藓形状的淀粉样变。 淀粉样变性也可以说是蛋白质沉积，一般发生在中年人身上，并且大多数人会出现皮肤瘙痒症状。最常见的症状一般在小腿内侧，还可能存在于腰部、大
关于淀粉样变病的简介
系统性淀粉样变性由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等，受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
淀粉样变病的疾病检查
1、尿 ：90%的AL型淀粉样变尿中有蛋白，其中1/2患者可检出凝溶蛋白，每天的排出量为1g左右。这种蛋白称Bence-Jone蛋白，为单克隆轻链κ和（或）的同型体，也可检出完整的免疫球蛋白，在血中无此种蛋白。当把尿加温到45～60℃时出现凝固蛋白，继续加温至沸，则消失，冷却到60℃时又可出现凝
关于淀粉样变病的疾病治疗介绍
治疗的目的主要是预防淀粉样物质的进一步沉积并促进其吸收，减少前体蛋白的产生对延缓病情进展有明显效果。在AA淀粉样变时，治疗潜在疾病可使淀粉样沉积物消退，如用烷化剂治疗类风湿性关节炎，用秋水仙碱治疗家族性地中海热等，可保护肾功能免受损伤。肿瘤切除有时也可使淀粉样物质消散。但在AL淀粉样变时，用细胞
简述淀粉样变病的发病机制
淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常。前体蛋白经不完全降解后，成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段，而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质
简述淀粉样变病的其他检查
心电图检查，可见到肢体导联低电压，气管和支气管淀粉样变，在纤维支气管镜下，表现为多处或单灶性隆起或普遍狭窄，肺功能检查可出现流速一容量环异常，骨髓涂片检查在多发性骨髓瘤中可见到恶性浆细胞，肌电图检查有助于诊断神经病变，核素标记的SAP可以特异地与淀粉样物质沉积，有助于确定受累及的器官和全身淀粉样
关于淀粉样变病的发病原因介绍
原纤维蛋白及其前体：已弄清楚的淀粉样蛋白主要有以下几种。 淀粉样轻链蛋白（AL） ：AL蛋白由部分或整个免疫球蛋白轻链组成，也可能为两者的混合体。轻链片段可能为N-末端或整个可变区。在AL中γ链比K链更多见。AL蛋白见于原发性及骨髓瘤相关型淀粉样变。 淀粉样A蛋白（AA） ：AA蛋白主要见于
关于淀粉样变病的影像学检查介绍
胸片在肺结节型病变中表现为边界清晰的单个或多发结节，可有分叶；肺泡隔弥漫性病变表现为弥漫性网状结节影；气管支气管型可出现肺不张或阻塞性肺炎，胸部CT在诊断气管和支气管黏膜增厚或结节中有优势，腹部CT可发现肝脾肿大，继发于多发性骨髓瘤者X线检查可发现颅骨，腰椎或髂骨破坏，腹部B超可见肝，脾和肾脏肿
淀粉样变性的诊断
根据上述描述的症状，体征可以对淀粉样变性进行初诊，只有依靠活检才能确诊。皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法，其他有用的活检部位是牙龈，皮肤，神经，肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征，用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性
淀粉样变性的诊断
根据上述描述的症状，体征可以对淀粉样变性进行初诊，只有依靠活检才能确诊。皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法，其他有用的活检部位是牙龈，皮肤，神经，肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征，用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。
关于淀粉样变病的实验室检查介绍
血常规检查在肾功能衰竭患者可出现贫血，脾功能低下者可出现血小板增多，尿常规可出现尿蛋白阳性，24h尿蛋白异常，蛋白电泳可见单克隆带，肠道吸收功能不良患者有大便脂肪定量异常，肝肾功能检查可见血白蛋白水平低和血肌酐水平升高，凝血功能检查可见凝血酶原时间，凝血酶时间和X因子活性异常，AL蛋白型可有血尿
概述淀粉样变病的临床表现
系统性淀粉样变是指在全身各种组织中和器官中均有淀粉样蛋白沉积，但有些病人只在局部沉积，其中有些病人可能是系统性淀粉样变的早期阶段，以后再发展到其他组织或脏器的淀粉样蛋白沉积。此病多发生于40岁以上的中老年人，临床表现极不均一，与类型、淀粉样蛋白沉积的部位、淀粉样蛋白特性和受累器官受损的程度有关。
怎样诊断淀粉样变性？
根据上述描述的症状体征可以对淀粉样变性进行初诊，只有依靠活检才能确诊，皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠黏膜活检是最常用的筛查方法，其他有用的活检部位是牙龈、皮肤、神经、肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征。用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。
关于肾淀粉样变性的诊断介绍
1.临床特点 50岁以上男性出现原因不明的肾病综合征时，应怀疑原发性淀粉样变所致肾损害。如有慢性感染灶、类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤或其他肿瘤同时存在应高度怀疑为继发性淀粉样变性病肾损害，如长期血透患者有骨关节病表现时，应疑为球蛋白蓄积所致淀粉样变性病。 2.病理学检查 肾病理学检查是确立
关于淀粉样变的诊断程序介绍
（1）组织病理学检查：淀粉样变的确诊依据，主要是组织切片经刚果红染色后在偏光显微镜下观察到，特征性的苹果绿双折光，绝大多数AA和AL患者的皮下脂肪组织有少许淀粉样蛋白沉积，所以组织活检一般首先考虑进行腹部皮下脂肪活检，腹部皮下脂肪活检（细针抽吸或外科手术）简便易行且安全，AL或ATTR淀粉样变的
肝淀粉样变性的基本症状介绍
淀粉样变性(amyloidosis)，又称淀粉样物质沉积症，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质(一种类似淀粉遇碘变蓝的特异性蛋白质，主要为多糖蛋白复合体，在光镜下呈均匀的无定形的嗜伊红性物质，用刚果红染色偏振光显微镜下观察可见特异的苹果绿色荧光)在血管壁及器官、组织细
关于肾淀粉样变性的基本介绍
淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病，早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名，实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质，但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同，分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床
概述淀粉样变病的病理学检查
①活检部位：理想的活检部位应为阳性率高，易获得和对患者的损伤小，活检的部位以腹部皮下脂肪，骨髓，直肠黏膜为主，如上述3个部位的活检均阴性，则要求行受累特殊器官活检，包括上呼吸道病变，肺部结节，皮肤活检，肾脏活检，心脏活检，肝脏活检等，组织学检查可明确诊断和分类。 ②染色方法和结果：刚果红染色最
淀粉样变性的介绍
淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病。组织内有淀粉样物质沉着称为淀粉样变性，也称淀粉样物质沉着症。淀粉样物质是蛋白样物质，由于遇碘时，可被染成棕褐色，再加硫酸后呈蓝色，与淀粉遇碘时的反应相似，故称之为淀粉样变性。淀粉
关于儿童肾淀粉样变性的诊断介绍
1.临床特点 （1）肾脏损害症状蛋白尿、肾小管酸中毒、肾性尿崩症及肾功能不全。 （2）肾外脏器损害症状心功能不全、末梢神经障碍、肝脾肿大、小肠吸收不良、巨舌及角膜晶体异常引起的视力障碍等。 （3）实验室检查以肾病综合征表现，而血浆蛋白电泳中的γ球蛋白>20%时，怀疑本病。 2.肾活检
异色性皮肤淀粉样变病病例分析
1 临床资料 患者男， 24 岁，胸前、背部起褐色色素沉着和色 素减退斑 9 年余。患者于 15 岁时背部开始起褐色 色素沉着和色素减退斑，无瘙痒疼痛等不适，患者未 予重视，未至医院就诊，而后褐色色素沉着和色素减 退斑缓慢增多并逐渐蔓延至胸前及整个背部，于 2 年前至本院皮肤科门诊就诊。患者