免疫球蛋白的结构

　　1.轻链和重链

　　Ig基本结构：两对四条肽链通过链间二硫键连接形成Ig的单体结构。两条相同的长链称为重链，即H链；另两条相同的短链称为轻链，即L链。

　　两条重链间，轻链与重链间以二硫键相连，整个Ig分子呈“子呈字型。结构域由链内二硫键所连接的两个β片层所组成。

　　2.可变区和恒定区

　　（1）可变区

　　即V区，位于L链靠近N端的1/2区域和H链靠近N端的1/5或1/4区域。V区氨基酸排序随抗体特异性不同有较大的差异。L链和H链的V区分别称为VL和VH.

　　高变区：在VL和VH中某些局部区域的氨基酸组成和排序具有更高的变化程度。也称互补决定区。

　　（2）恒定区

　　即C区，位于L链靠近C端的1/2区域和H链靠近C端的3/4区域或4/5区域。这个区域氨基酸的组成和排序比较恒定。

　　H链含有4-5个结构域、L链含有2个结构域。每一结构域约由110个氨基酸组成。

　　3.铰链区

　　位于CH1和CH2之间，易伸展弯曲，富含脯氨酸残基，易被木瓜蛋白酶、胃蛋白酶水解，该区称为铰链区。

　　4.结构域

　　Ig分子可折叠成若干个球型结构，每个球型结构约由110个aa组成，称为结构域或功能区。

　　每个功能区一般有其独特的功能。

　　诊断标准：

　　（1）临床表现：①具感染诱因；②感染中毒症状：拒食，哭声低，神萎嗜睡，面色不好，体温异常（发热或体温不升）；③体征：呼吸改变（呼吸暂停或急促、呼气时呻吟），皮肤出血点，黄疸，肝脾大，局部（尤其是脐部）病灶或深部脓肿，浆膜腔积液等，重者可发生多器官功能障碍。

　　（2）实验室检查：①血象：白细胞增高或减少，中性粒细胞增多及核左移，贫血，血小板减少；②C反应蛋白阳性；③血培养阳性；①病灶分泌物革兰染色阳性，病原菌抗原检测阳性。

　　并发症：化脓性脑膜炎最为常见。