关于浆细胞恶性增生病—多发性骨髓瘤的介绍

　　多发性骨髓瘤（multiple myeloma），主要病变为骨髓内多发性浆细胞恶性增生引起进行性骨质破坏。目前认为骨髓瘤细胞起源于前B细胞或更早阶段，而表现为成熟阶段的B细胞。癌基因（c-myc、H-ras）的激活与本病发病有关。淋巴因子与多发性骨髓瘤的关系近年来亦受到重视，已发现IL-6水平在某些进行性骨髓瘤患者骨髓中显著增高，IL-6来自骨髓中的单核细胞和基质细胞的旁分泌，以及骨髓细胞的自分泌，有人试用抗IL-6单克隆抗体治疗本病，其疗效尚有待证实。由于骨髓内浆细胞过度增生，引起一定程度的骨髓抑制，影响正常造血功能。浆细胞瘤发生于骨髓以外的淋巴组织称为骨髓外浆细胞瘤。恶性增生的浆细胞产生单克隆免疫球蛋白仅具有一种重链（γ、α、μ、δ或ε）与一种轻链（κ或λ），即M蛋白。大部分患者血清和尿中出现M蛋白，部分患者血中同时含有一种本－周氏蛋白（bence-jonce protein，BJ蛋白）。本－周氏蛋白为过量合成的单克隆免疫球蛋白的轻链（κ或λ），可经肾小球滤过，从尿中排出。约有20%的多发性骨髓瘤患者血中本－周氏蛋白是M蛋白,所以又称为轻链病。但是约1%的患者血清和尿中均无M蛋白检出，称为非分泌性骨髓瘤。多发性骨髓瘤细胞所产生的免疫球蛋白数量虽然很多，但缺乏抗体活性。在疾病晚期骨髓瘤细胞过度增生，抑制其他B细胞的生长，正常免疫球蛋白水平明显降低，表现为对细菌、病毒、寄生虫的易感性增高。