关于淀粉样变心肌病的病因分析

　　淀粉样变性系指组织内积聚大量具糖蛋白性质的纤维物质，其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白（AC）、非免疫性淀粉蛋白（AA）、类降钙素蛋白（AEI）以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白（SA）等4种。

　　1、淀粉样变心肌病—AC致淀粉样变性

　　为目前临床最常见的淀粉样变性，多见于原发性、系统性淀粉样变性，系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此类淀粉样物质为异常克隆的β细胞所分泌；主要累及心脏、胃肠、肌肉和皮肤。此外，肝、脾、肾以及甲状腺亦可受累。

　　2、淀粉样变心肌病—AA致淀粉样变性

　　临床称为继发性淀粉样变性，常由结核病、风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性化脓性疾患等慢性感染性疾病导致，系由炎性反应之巨噬细胞吞噬血清AA蛋白，并使之分解所致。主要累及肾、肝、脾和肾上腺等组织。此外，尚与心房黏液瘤形成有关。

　　3、淀粉样变心肌病—AEI致淀粉样变性

　　多见于甲状腺髓样癌。

　　4、淀粉样变心肌病—SA致淀粉样变性

　　心脏、胰腺、前列腺和大脑为其主要受累部位，尤好发于老年人，故临床多称之为老年性系统性淀粉样变性。