Ebstein畸形,又名三尖瓣下移畸形,是一种复杂的先天性心脏病,其手术治疗一直是困扰国际心脏外科界的一大难题。3日,记者了解到,在最近一期的美国《胸心血管外科杂志》上,清华大学第一附属医院吴清玉教授发表了题为《单纯三尖瓣前叶下移的Ebstein畸形的外科治疗》的文章,提出发现了一种更复杂的畸形,并通过创新的根治手术,成功治疗了6例患者,这是国际上关于该心脏病发现和手术诊疗成功的首次报道。
Ebstein畸形常见病变大多是前叶位置正常,隔叶和后叶下移。少数重病人在出生后1周内即可出现呼吸困难、全身发紫和充血性心力衰竭,甚至死亡,大多数病人在20岁前死亡。国际上一些知名专家曾提出过一些手术方式,但手术死亡率最低也在7%以上,且部分患者需要再次手术进行换瓣治疗,危险性大,手术后易出现心律紊乱、血栓形成等并发症,另外患者还需终生服用抗排异药物。
此前,吴清玉教授在国际上曾首创Ebstein畸形心脏解剖矫治手术,手术死亡率不足1.6%,且98%的患者不需要换瓣治疗,手术后不需服用抗凝药物。而此次吴清玉的重要突破在于,发现在Ebstein畸形中存在单纯三尖瓣前叶下移畸形。这是一种更复杂的畸形,之前该畸形在术前无法被诊断出,且传统手术方法都不能成功治疗。
吴清玉在文献中不仅提出了该畸形的术前诊断方法,还介绍用一种创新的解剖矫治手术,成功治疗了单纯三尖瓣前叶下移的患者。
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