发布时间:2022-07-02 16:14 原文链接: 松果体肿瘤综合征的病因及临床表现

  病因

  松果体瘤是一种恶性腺瘤,包含有两种细胞,一种是大圆形或多角形的细胞,染色深,核大而呈圆形。此种细胞多聚成团状,为松果体细胞;另一种为小细胞,胞浆少,核小而深染,多见于中小血管的周围。松果体瘤依其部位可分成三类。

  1.松果体瘤类似正常松果体发展的各阶段,可以转移到中枢神经系统的其他部分。

  2.由神经组织分化而来的,称为成胶质细胞的松果体瘤。

  3.在胚胎与组织学上均与室管膜有关,称为松果体室管膜瘤。

  第二类与第三类松果体瘤又称为松果体外松果体瘤,第一类系起源于松果体,称为松果体内松果体瘤。

  发病机制:松果体由间脑背面在第三脑室顶向正中线突出而形成,因其解剖位置深在,与四周重要结构毗邻,以往认为;松果体系退化无用的器官、现已证明松果体与垂体、性腺、甲状腺及甲状旁腺等内分泌功能有关,所以松果体瘤的临床表现较为复杂。

  临床表现

  男女发病之比为3∶1,大多发病于 15~27岁之间,其症状主要决定于解剖位置,即邻近四叠体、导水管、视丘和小脑的受损情况。

  1.因肿瘤阻塞导水管而引起梗阻性脑积水,发生颅内压增高,出现头痛、呕吐、视乳头水肿和视力减退等,这些症状一般出现较早。

  2.肿瘤压迫四叠体和第Ⅳ、Ⅴ颅神经核,出现眼球同向上下运动不能,即垂直麻痹(Parinoud综合征)、瞳孔散大,对光反应消失,并有双侧眼睑下垂。

  3.如下四叠体受压,可有听力减退。

  4.压迫小脑结合臂与小脑半球,可产生步态不稳、共济失调等。

  5.若中脑被盖部受压,可产生两侧锥体束征。

  6.肿瘤侵及下视丘区域时可引起促性腺、促生长、促甲状腺和促肾上腺皮质功能的内分泌紊乱;如有尿崩症发生,则是间脑功能失调。亦可有脑垂体前叶功能不全之表现。性早熟常与畸胎瘤有关,而松果体瘤则多导致性腺发育迟缓。

  松果体分泌抗促性激素因子,具有抑制垂体前叶的作用,特别是降低前叶内促性腺激素的含量,并减少这种激素的分泌。儿童及青春前期松果体的作用特别活跃,到青春期开始退化,这可以解释松果体的破坏使青春期提前(性早熟),而松果体的功能亢进则可使青春期延迟的现象(外生殖器幼稚型)。

  松果体瘤的转移机会较少,少数蔓延至第三脑室下部、围绕视丘下部,并扩散和浸润到视交叉内。其转移途径有三:①直接蔓延至第三脑室、第四脑室和小脑;②沿脑脊液流动转移至脑室系统、蛛网膜下腔、大脑、小脑和脊髓;③少数可通过血流转移至颅外,亦可侵及垂体引起Simmond综合征。