概述全身性硬皮病的疾病症状

　　（一） 局限性硬皮病 （localized sc le roderma） 按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病 ，片状硬皮病 ，带状 硬皮病 及泛发性硬皮病 。

　　（二） 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可分为：肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病 。

　　（三） 局限性硬皮病

　　斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿 性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑，呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴 毛细血管扩张 。局部不 出汗 ，亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见，约占60%。泛发性硬斑病罕见，其发生和发展类似斑 硬皮病 ，但特点为损害数目多，皮肤硬化面 积 大，分布广泛而无系统性损害。好发于 胸 腹及四肢近端，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、 神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病 。

　　（四）系统性硬化症

　　肢端型和弥漫型的主要不同点在于肢端型开始于手 、足、面部等处，受累范围相对局限，进展速度较缓，预后较好。鉴于两型的临床病症相似，现归纳叙述如下：

　　（1）水肿期：皮肤紧张变厚，皱纹消失， 肤色苍白或淡黄，皮温偏低，呈非凹陷性 水肿 。肢端型水肿 常先从 手 、足和面部开始，向上肢、颈、肩等处蔓延。在弥漫型中，则往往由躯干部先发病，然后向周围扩展。

　　（2）硬化期：皮肤变硬，表面有蜡样光泽，不能用 手 指捏起。根据受累皮肤部位不同，可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、 胸 部紧束感等症状。患处 皮肤色素沉着 ，可杂有色素减退斑，毛发稀少，同时有 皮肤瘙痒 或感觉异常。

　　（3）萎缩期： 皮肤萎缩 变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化，紧贴于骨骼，形成木板样硬片。指端及关节处易发生顽固性 溃疡 ，并有患区少汗和毛发脱落现象。少数病例可出现毛细血管扩张 。