概述全身性硬皮病的疾病症状
(一) 局限性硬皮病 (localized sc le roderma) 按皮损形态及分布又可分为:滴状硬皮病 ,片状硬皮病 ,带状 硬皮病 及泛发性硬皮病 。 (二) 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度,进展速度及预后等,又可分为:肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病 。 (三) 局限性硬皮病 斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿 性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大,直径可达1~10cm或更大,色转淡呈淡黄或象牙色,周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑,呈蜡样光泽,触之有皮革样硬度,有时伴 毛细血管扩张 。局部不 出汗 ,亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢,数年后硬度减轻,渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位,但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见,约占60%。泛发性硬斑病罕见,其发生和发展类似斑 硬皮病 ,但特点为损害数目多,皮肤硬化面 积 ......阅读全文
如何诊断硬皮病?
诊断标准1980年Masi等提出: 1.主要标准 近端硬皮病,即指(趾)端至掌指(趾)关节近端皮肤对称性增厚,发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体,面部,颈及躯干(胸和腹部)。 2.次要标准 (1)手指硬皮病,以上皮肤病变仅限于手指。 (2)指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。 (3)双侧肺
系统型硬皮病的概述
系统型硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统型硬皮病又称系统型硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。
硬皮病的病因分析介绍
硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外,消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。硬皮病的病因仍不明确,可能在遗传、环境因素(病毒感染、化学物质如硅等)、女性激素、细胞及体液免疫异
检查硬皮病的方法介绍
硬皮病的辅助检查主要有实验室检查与影像学检查。 1.血红蛋白可减低,蛋白尿提示肾损伤。血沉增快,血清球蛋白增高,类风湿因子可呈低滴度阳性。 2.约90%的硬皮病患者ANA阳性,多为斑点型或核仁型,抗着丝点抗体多为阳性。抗Scl-70抗体为SSc特异性抗体,但阳性率低(20%~30%阳性)。抗
治疗妊娠合并硬皮病的概述
系统性硬化症患者孕前需要仔细评估各脏器的功能,确定能否妊娠,评估妊娠风险。对于病情严重,尤其是活动期、或有重度肺动脉高压者,不建议妊娠。可以妊娠者孕期的并发症也会增多,需加强母婴监护,定期评估病情。 1.孕期保护 避免受寒、局部理疗和关节局麻等可保护手、足及关节功能,减少雷诺现象发生。 2
关于小儿硬皮病的护理介绍
西医临床治疗颇为棘手,主要靠慢作用抗风湿药、激素、免疫抑制剂等,但收效有限,副作用突出。目前硬皮病的治疗方法中,中医为主的中西医结合治疗的临床效果是比较不错的,中药拮抗西药的副作用,还能促进西药的药力发挥,辩证治疗,固本求源,调理阴阳攘除外邪,缓解和治疗硬皮病的疲痹症状。中西医结合治疗此病,优势
关于小儿硬皮病的症状概述
硬皮病主要外部症状存在于皮肤,硬皮病患者的免疫紊乱,皮肤胶原蛋白代谢异常,胶原蛋白沉积,皮肤纤维化变硬,且炎症物质浸润皮肤。皮肤早期会表现为肿胀,然后变硬最后萎缩。 1.局限性硬皮病 (1)硬斑病:硬皮病的症状多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初
硬皮病全口义齿修复病例报告
硬皮病是一种以皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,最常累及的内脏器官为心脏和食管。硬皮病在颌面部及口腔内的表现主要为皮肤黏膜干燥、组织弹性下降,以及由于面颊部组织萎缩导致面部表情固定呈假面具状。患者牙龈、牙槽骨渐进性萎缩使得牙槽嵴变得低平,系带附着位置变高,增加了临床义齿修复
泛发性硬皮病的病因分析
1、遗传:硬皮病患者的HLA-Ⅱ类抗原表达高于成人,因此硬皮病患者具有一定的遗传因素。 2、学品与药物:长期接触刺激性强的化学物品如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。 3、免疫异常:硬皮病是一种自身免疫性皮肤病,血清中特异性抗Scl-70自身抗体明
关于泛发性硬皮病的简介
泛发性硬皮病表现为点滴状斑、块状和线状等损害,部分或全部存在,损害面积大,可累及全身各个部位,但面部很少受累,皮损有融合倾向,常伴有关节痛、股痛、神经痛、偏头痛和精神障碍等,部分病例可转化为系统性硬化症,所以对泛发性硬皮病的要及时治疗,定期复查。
什么是抗硬皮病70抗体
抗硬皮病-70抗体是DNA拓扑异构酶Ⅰ(相对分子质量100 000)的降解产物,抗Scl-70抗原是细胞核内的碱性核蛋白,所产生的相应抗体Scl-70是属于抗核抗体的一种类型,现在已经证实抗Scl-70抗体是为系统性硬皮病的标记抗体。
关于小儿硬皮病的预防保健介绍
雷诺现象是硬皮病患者当中经常出现的症状之一,甚至有些患者反复发作,频繁发作,给患者造成很大的困扰。雷诺现象的发生主要是原因是:硬皮病患者的指(趾)端的微血管发生了改变,当遇到寒冷或者紧张时,微血管发生痉挛,微血管循环发生障碍,导致指端供血不足发生变白变紫等现象。一般患者经过保暖之后,会自行缓解。
关于妊娠合并硬皮病的检查介绍
多数患者可见血沉升高,γ球蛋白增高,1/3的患者类风湿因子试验阳性,90%或更多患者血清中有抗核抗体和(或)抗核仁抗体。 1.皮肤活组织病理检查 胶原纤维及小动脉壁显示有本病特殊的肿胀或纤维化的病理改变。 2.X线检查 两肺纹理增粗,食管下部扩张及收缩功能低下。
关于妊娠合并硬皮病的病因分析
本病发病原因尚不清楚,目前多数学者认为本病可能是在遗传基础上,加上持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。有关病因有: 1.免疫学说 近年认为本病是一种自身免疫性疾病。在患者血清中可测出多种抗体,如抗核抗体、抗PSS-RNA抗体,还可有高γ-球蛋白血症、循环免疫复合物等。 2.遗传因素
一例硬皮病肾病例分析
病例资料患者男,53岁,因“右拇指僵硬1年,皮肤肿胀发硬8 个月,尿量减少1个月”以“肾衰竭”收治入院。1年前无明显诱因出现右拇指僵硬伴活动受限。8个月前患者出现双手背及足背皮肤肿胀发硬伴握拳受限,在当地医院诊断为“硬皮病”,血压约150-160/70-90 mmHg,未正规诊治。皮肤肿胀发硬逐渐发
抗硬皮病70抗体的基本介绍
抗硬皮病-70抗体是DNA拓扑异构酶Ⅰ(相对分子质量100 000)的降解产物,抗Scl-70抗原是细胞核内的碱性核蛋白,所产生的相应抗体Scl-70是属于抗核抗体的一种类型,现在已经证实抗Scl-70抗体是为系统性硬皮病的标记抗体。
抗硬皮病抗体检测的介绍
抗硬皮病-70抗体是DNA拓扑异构酶Ⅰ(相对分子质量100 000)的降解产物,抗Scl-70抗原是细胞核内的碱性核蛋白,所产生的相应抗体Scl-70是属于抗核抗体的一种类型,现在已经证实抗Scl-70抗体是为系统性硬皮病的标记抗体。
关于硬皮病的临床表现介绍
系统性硬化是一种慢性多系统疾病。初发症状往往是非特异性的,包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛,这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚,开始于手指和手。随后出现多种多样的表现,主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中,肾脏受累的危险性增加。
关于全身性硬皮病的基本介绍
全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。 1、全身性硬皮病的并发症: 部份轻型病例可自发缓解。 流产或顺产均促使病情恶化。一旦肺、心、肾等受累,病情迅速恶化,20%~40%患者死于肾功能衰竭 。血清肌酐值>6mg/dl者,预后尤差。透析与肾移植对延长病者生命可能有助。
概述妊娠合并硬皮病的临床表现
1.局限性硬皮病以斑块状硬斑病最为常见 皮损多发生于腹、背、颈、四肢及颜面部,初呈淡红色水肿性斑片,经几周甚至数月后可扩大且硬化,呈淡黄色或象牙色。表面干燥平滑,周围有轻度紫红色晕。经过缓慢,数年后,渐渐萎缩变薄如羊皮纸样,甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩、硬化,形成木板样硬片。肢端动脉有痉挛现象
治疗局限性硬皮病的基本介绍
硬皮病目前尚无特效疗法。可应用的药物及方法虽多,疗效的评价比较困难,效果也不一。局限性硬皮病小片损害可选用普鲁卡因加皮质类固醇悬液如泼尼松龙或去炎松,局部皮内注射或皮损内注射。也可外用氟化皮质类固醇制剂。对于进展性或重症局灶性硬皮病,宜全身用糖皮质激素及免疫抑制剂。临床已使用甲氨蝶呤、青霉胺、霉
关于泛发性硬皮病的诊断标准介绍
局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。 系统硬化症:美国风湿病学会(ARA)1998年标准: A主要标准:掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、面部、全身及驱干。 B次要标准: ①手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指; ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失; ③双肺基底纤维化。 凡是1项
抗硬皮病70抗体有哪些相关疾病
硬皮症伴发的精神障碍,小儿硬皮病,硬皮病,抗体,职业性硬皮病
关于妊娠合并硬皮病的鉴别诊断介绍
本病须与下列各病相鉴别: 1.硬肿病 多先有上呼吸道感染,发生于颈、肩、颜面和躯干,四肢很少受累,经数月至数年可自然消退。有特殊病理现象可鉴别。 2.嗜酸细胞筋膜炎 本病无雷诺现象,无高丙球蛋白血症,但有嗜酸粒细胞增多症,四肢皮肤可出现硬化,尤其是大腿和上臂显示浮肿状发红,可有压痛,迅速
抗硬皮病70抗体的检查过程
硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。局限性硬皮病包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。系统性硬化症包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征。采用中药熏蒸治疗,可使治疗过程成为“桑拿”一般的享受过程,有助于消除
关于局限性硬皮病的预后介绍
局灶性硬皮病几乎不发展为系统性硬化症,但某些系统性硬化症患者却有硬斑病斑块或局灶性线状硬皮病病变。成人局灶性硬皮病患者多关注的是不适和外貌改变,罕见内脏病变。但在儿童,该病更为严重。线状硬皮病可引起生长障碍,产生深远影响;面部受累可导致一侧面部猥琐,称Parry-Romberg综合征。
免疫学实验抗硬皮病70抗体
抗硬皮病-70抗体介绍: 抗硬皮病-70抗体是DNA拓扑异构酶Ⅰ(相对分子质量100 000)的降解产物,抗Scl-70抗原是细胞核内的碱性核蛋白,所产生的相应抗体Scl-70是属于抗核抗体的一种类型,现在已经证实抗Scl-70抗体是为系统性硬皮病的标记抗体。抗硬皮病-70抗体正常值: 正常呈阴
Sci-Trans-Med:新疗法有望治疗硬皮病
这种严重的自体免疫紊乱疾病是由于炎症反应以及纤维化引起的,它导致了机体结缔组织的增厚(包括皮肤),而针对这一疾病的治疗手段一直不够有效。不过,最近来自纽约的HSS的研究者们的新成果或许能够为该类疾病的患者带来新的希望。 系统性硬化症背后的机制目前还不清楚,然而,根据最近发表在《Science
关于小儿硬皮病的基本信息介绍
小儿硬皮病,是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化、进而硬化为特征的结缔组织病,包括系统性硬化、局灶性硬皮病、嗜酸性筋膜炎等多种。 皮肤硬化多因胶原纤维或脂肪组织炎症或变性;淋巴液、血液的淤积;及物理性因素和代谢的失常而引起的症状。而硬皮病患者由于免疫功能的异常,产生大量攻击健康组织细胞的自身抗
概述局限性硬皮病的临床表现
1.点滴状硬斑病 多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。损害为黄豆至五分硬币大小,白色或象牙色的集簇性或线状排列的斑点,圆形,有时稍有凹陷。病变活动时,周围有紫红色晕。早期质地硬,后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉。病变发展很慢,向四周扩展而相互融合或持续不变。某些皮损可消退,局部残留轻度萎缩的色素沉