概述淀粉样变心肌病的临床表现

　　1.限制型心肌病

　　最常见。表现为右心功能不全和周围性水肿，无夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。由于心室僵硬，可致左心室舒张早期充盈速度减慢。

　　2.充血性心力衰竭

　　较常见。常见者有心悸、气促、两肺底湿啰音，系由心肌收缩功能减退所致，随病情加重，心衰症状可进行性加重。

　　3.体位性低血压

　　患者可出现此症状，多由血管和自主神经淀粉样变性所致；此外还与心脏和肾上腺淀粉样变性有关。

　　4.心律失常

　　颇常见，病变累及传导系统者，多表现为束支传导阻滞、高度房室传导阻滞以及发作性窦性静止。此外，并可检获阵发性室上性心动过速、房颤、频发性室性期前收缩，甚至室性心动过速及心室颤动。

　　5.心绞痛

　　淀粉样变性累及冠状动脉者可引起心绞痛。大部分病人胸前导联出现病理性Q波或过渡区R波递增不良。

　　6.体检

　　可发现颈静脉充盈，有库斯莫尔(Kussmaul)征，舒张期额外心音。一些病例可有二尖瓣关闭不全的心脏杂音。