溶血性贫血概论

1）定义、分类 溶血性贫血是限指那些红细胞呈病理性的破坏增加，而骨髓对贫血的刺激反应良好的疾病，即是以红细胞的破坏和活跃的红细胞生成同时并存为特征的一组疾病。正常骨髓其红系统增生的能力可以达到正常时的6到8倍。所以，红细胞的寿命从正常的120天降低到15-20天时仍无贫血发生，此称为代偿性溶血性疾病。如果骨髓红系极度增生仍不能补充红细胞的破坏而出现贫血，此称为溶血性贫血。分类见表8-5。 

2）临床表现 慢性先天性溶血性贫血的临床表现：贫血、黄疸、脾肿大，也可见溶血危象、胆结石，较少见慢性小腿溃疡和骨骼异常。后天获得性溶血性贫血：急性溶血，慢性溶血，或某些基础疾病的表现。

3）诊断步骤

①确定溶血的存在

红细胞寿命缩短或破过多的证据有：红细胞寿命测定明显缩短，血红蛋白浓度降低，血中游离血红蛋白浓度增加，乳酸脱氢酶总活性或/和同功酶活性增加，血清间接胆红素增加，尿胆原阳性，血红蛋白尿和含铁血黄素尿等。   

骨髓红细胞系统代偿性增生的证据有：外周血网织红细胞增加，骨髓呈增生性改变，粒红比例倒置。

②确定溶血的病因   

临床证据：通过病史和体格检查提供的第一手资料对分析溶血是先天性还是后天性的非常重要。如是否幼年时发病，有无家族式，溶血与服用药物有无时间上的关系等。

实验室证据：慢性先天性溶血性贫血（见图8-3）。获得性溶血性贫血见免疫性溶血。