(一) 晕厥(syncope)表现为突然短暂的可逆性意识丧失伴姿势性肌张力减低或消失,由全脑血灌注量突然减少引起,并随着脑血流的恢复而正常。该疾病有精神紧张、疼痛刺激等等诱因,可有较长前驱症状,站立或坐位多见,皮肤苍白,发作后无意识模糊和自动症,无惊厥伴尿失禁及舌咬伤,发作间期脑电图正常。
(二)心因性非癫痫发作(Psychogenic nonepileptic seizures, PNES)该疾病青年女性多见,发作时周围常有人,常在精神刺激后,发病相对缓慢,发作形式多样多变,不停喊叫和抽动,强烈自我表现,动作夸张,少有摔伤、舌咬伤或尿失禁,可突然倒地,抽动常为单侧性,既屈曲又伸张,动作多不同步协调,常有颤抖样动作,可对抗被动运动,可能对外界刺激作出反应,眼睑紧闭,眼球乱动,瞳孔正常,对光反射存在,面色发红或苍白,可达数小时,需安慰或暗示后缓解,发作后一切如常,少有不适主诉,脑电图少有异常。
(三)偏头痛(migraine) 该疾病持续时间较长,多为闪光、暗点、偏盲视物模糊 ,剧烈头痛,常伴恶心、呕吐,少有意识障碍,持续时间较长,几小时或几天,无精神记忆障碍。
(四)短暂性脑缺血发作(Transient ischemic attacks, TIA)临床多表现为神经功能的缺失性症状,如偏瘫、偏盲、偏身感觉减退等,而癫痫发作多为刺激性症状,如抽搐等。TIA多见于有脑血管病危险因素的中老年人。
(五) 睡眠障碍(sleep disorders)包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停症、夜惊症、睡行症、梦魇、快速眼动期行为障碍等。多发生在睡眠期间或者睡眠-清醒转换期间。发作时意识多不清楚,发作内容包含运动、行为等内容。由于很多的癫痫发作类型也容易在睡眠中发病,也表现一定的运动、意识障碍等,如睡眠中发生的强直-阵挛发作、某些额叶起源的发作,因此,睡眠障碍易被误诊为癫痫发作。睡眠障碍多出现于非快速眼动睡眠的Ⅲ、Ⅳ期和快速眼动睡眠期,而癫痫发作多出现于非快速眼动睡眠Ⅰ、Ⅱ期。 录像-睡眠多导监测是鉴别睡眠障碍和癫痫发作最可靠的方法。
(六)发作性运动障碍(paroxysmal movement disorders) 发作性运动障碍包括以下四种类型,均需要注意与癫痫发作鉴别。
1. 发作性运动诱发的运动障碍(paroxysmal kinesigenic dyskinesia,PKD):是发作性运动障碍中最常见的类型,在儿童期或青少年期发病,由突然的运动诱发,常常出现在突然从坐位站起时,突然的惊吓、过度换气也可诱发。表现为姿势性肌张力不全或舞蹈手足徐动症,持续数秒至1min,一般不超过5min,每天可有多次发作, 发作时意识清楚,一次发作后有短暂的恢复期,不能诱发第二次发作。发作间期神经系统检查无异常,发作间期及发作期脑电图正常,头颅MRI无异常。PKD可为散发病例,但65%~72%的患者有家族史,部分患者本人或家系成员可有婴儿良性癫痫病史。已报道PKD的主要致病基因是PRRT2。
2. 发作性非运动诱发的运动障碍(paroxysmal non-kinesigenic dyskinesia,PNKD):PNKD并不被突然的运动引起,可自发也可由饮酒、咖啡、茶、疲劳、饥饿、精神刺激等诱发,发作时的症状与PKD相似,发作持续时间较PKD长,常常持续5分钟以上,甚至数小时,发作频率较低,每天仅有1~3次,并且可有数月的间隔期,可有感觉异常“先兆”,发作时语言功能也可受累,但意识不受损害。随年龄增长发作减少的时间规律和PKD相似,但发病的年龄要早于PKD。 PNKD可有家族史,但也可为散发病例,已发现PNKD的致病基因包括PRRT2、MR-1和KCNMA1。
3. 发作性持续运动诱发的运动障碍(paroxysmal exercise-induced dyskinesia,PED):通常在持续运动后特别是行走和跑步后出现发作性的肌张力不全,多持续5~30min,停止诱发活动后数分钟可缓解。PED可有家族史,但也可为散发病例,已发现PED的病因为葡萄糖转运子1缺陷,致病基因为SLC2A1。
4. 发作性夜发性运动障碍(paroxysmal hypnogenic dyskinesia, PHD):表现为睡眠期反复出现肌张力不全、舞蹈手足徐动样动作,发作不超过1min,一夜可发作多次 。PHD的病因至今不明。有学者认为PHD是一种起源于额叶的癫痫,但因发作时和发作间期脑电图没有癫痫活动证据,没有得到认可。因PHD表现与PKD和PNKD相似,而将其作为阵发性运动障碍的一种。抗癫痫药卡马西平对多数PHD病例有很好的疗效。
(七)抽动症 发病年龄5-10岁,一组或多组肌肉突发、重复和刻板性不随意抽动,通常是非节律性,多见于面、颈、肩和上肢,可能短时手受意识控制,情绪紧张和心理刺激可能加重,发作时意识清楚,注意力缺陷,学习困难,强迫行为或秽语,脑电图正常或与抽动无关的背景慢波。
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