肺动脉高压，别忽视了这个少见病因

　　慢性纤维性纵隔炎是一种较为少见的炎症性疾病，其发病率低，发病过程隐匿缓慢，容易漏诊和误诊。常继发于纵隔内的慢性肉芽肿性疾病，最常见的是组织胞浆菌病，其他可以确定的诱因还包括结核病以及放疗。慢性纤维性纵隔炎所引起的临床症状主要是由于纤维组织对纵隔内血管及气道的压迫而造成的。如压迫上腔静脉可引发上腔静脉综合征，导致头部水肿，尤以晨起明显，活动后减轻，还可出现头痛﹑头晕﹑嗜睡及憋气，低头弯腰或平卧时加重。压迫气管可出现呼吸困难，发绀等症状。慢性纤维性纵隔炎压迫肺动﹑静脉可导致肺动脉和肺静脉多发狭窄，引起肺动脉压和肺静脉压力升高，甚至全心衰竭。临床表现为劳力性呼吸困难﹑咳嗽﹑咯血﹑不能平卧﹑下肢水肿﹑腹水等左心和右心衰竭的症状。2009年欧洲心脏病学会肺动脉高压诊断和治疗指南中将慢性纤维性纵隔炎列为导致肺动脉高压的少见原因之一。此外有报道纤维性纵隔炎亦可累及心包导致心包缩窄。

　　慢性纤维性纵隔炎的诊断主要依据病史﹑影像学表现及实验室检查等。影像学特征主要包括纵隔内的软组织呈现弥漫性纤维化﹑纵隔内多发血管﹑气管狭窄。病理活检是确定诊断的重要方法。本例患者既往体健，近2年出现进行性呼吸困难，肺动脉高压，有过可疑结核病史，肺血管增强CT及心脏血管磁共振显示纵隔内大量软组织纤维化，并导致气管﹑血管多发狭窄。因此慢性纤维性纵隔炎诊断明确。

　　慢性纤维性纵隔炎诊治疗方法目前仍存在争议。主要治疗包括激素治疗﹑经皮血管腔内球囊扩张或支架置入及外科治疗等。首先是积极治疗原发病（如结核病），控制病情发展，对于血管和气管狭窄导致明显梗阻者可采取管腔内支架置入或外科治疗。该病例纤维性纵隔炎导致的右肺动脉狭窄并不严重，主要表现为肺静脉严重狭窄，左上肺静脉完全闭塞，其余三条肺静脉均为开口部位重度狭窄，患者肺淤血﹑肺动脉高压严重，给予强心﹑利尿﹑扩血管等药物治疗，但其治疗效果局限。另外可考虑肺静脉内支架治疗，但肺静脉内球囊扩张或支架置入临床经验少，难度大，死亡率高。目前国内外有关肺静脉内支架置入的报道极少。