简述多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的临床表现
1.甲状腺髓样癌占80%～92%，为起源于甲状腺C 细胞的肿瘤。临床上除符合癌征特点的甲状腺肿大外，将因分泌降钙素及多种异源性激素(ACTH、VIP、5-HT 等)而引起多种临床症群：消化性溃疡、腹泻、皮肤潮红、高血压，但血清钙并不低甚而偏高；测定血降钙素升高。 2.嗜铬细胞瘤占70%～80%，多为双侧肾上腺髓质，与散发性嗜铬细胞瘤不同，以分泌肾上腺素为主。70%呈家族性。10%临床上无症状，90%呈嗜铬细胞瘤临床特征。少数伴发神经纤维瘤病及小脑-视网膜综合征。 3.甲状旁腺功能亢进(增生或腺瘤) 占50%，表现为高钙血症。......阅读全文
简述多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的临床表现
1.甲状腺髓样癌占80%～92%，为起源于甲状腺C 细胞的肿瘤。临床上除符合癌征特点的甲状腺肿大外，将因分泌降钙素及多种异源性激素(ACTH、VIP、5-HT 等)而引起多种临床症群：消化性溃疡、腹泻、皮肤潮红、高血压，但血清钙并不低甚而偏高；测定血降钙素升高。 2.嗜铬细胞瘤占70%～80%
简述多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的病理生理
多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了，以儿童为多。Sarrosi 等报告1 例家族性双侧甲状旁腺肿瘤，合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌，并复习文献，谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时，则甲状腺髓样癌肯定存在(100%)，而且嗜铬细胞瘤常为双侧性(84%)，甲状旁腺瘤可能为多发性，应提醒手术
简述多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的治疗方法
治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除，或做放疗或化疗。 1.甲旁亢的药物治疗 (1)饮食治疗：限制钙摄入，停用一切可引起高血钙药物。 (2)高血钙危象处理：纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1～1.5g/d。糖皮质激素静注或口服，泼尼松至少用1 个月才能
简述多发性内分泌腺瘤综合征1型的临床表现
MEN-1的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型。可有甲状旁腺功能亢进症、胰腺神经内分泌瘤和垂体瘤。甲旁亢为MEN-1中最常见并最早出现的病变，可有骨痛、病理性骨折、血钙升高、泌尿系结石等表现。胰腺神经内分泌瘤包括：胃泌素瘤，多为恶性，易发生淋巴结和肝转移。胰岛素瘤，常为多灶性、多数良性，患者有低
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的症状
出现甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤，甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA，仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB，此外，患者尚可伴发有多发性神经瘤，黏膜神经瘤，巨结肠症等，Miller等报告12例
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的检查
1.血液检查 测定血液各种激素浓度如降钙素，甲状旁腺激素，生长激素，血糖5-羟胺等，便于早期诊断本病征。 尿VMA， 血糖，血去甲肾上腺素，肾上腺素及降钙素可有明显升高， 血电解质，T3，T4，醛固酮，皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。 2.激发试验单纯性嗜铬细胞瘤用胰高血糖素或酪胺做激发试
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的诊断
本症须与MENSⅠ，Ⅲ型鉴别，Ⅰ型为甲状腺，垂体，腺学肿瘤为主；Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞为主；而本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤，甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的介绍
多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的症状
出现甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤，甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA，仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB，此外，患者尚可伴发有多发性神经瘤，黏膜神经瘤，巨结肠症等，Miller等报告12例
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的检查
1.血液检查 测定血液各种激素浓度如降钙素，甲状旁腺激素，生长激素，血糖5-羟胺等，便于早期诊断本病征。 尿VMA， 血糖，血去甲肾上腺素，肾上腺素及降钙素可有明显升高， 血电解质，T3，T4，醛固酮，皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。 2.激发试验单纯性嗜铬细胞瘤用胰高血糖素或酪胺做激发试
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的诊断
本症须与MENSⅠ，Ⅲ型鉴别，Ⅰ型为甲状腺，垂体，腺学肿瘤为主；Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞为主；而本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤，甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的治疗
治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除，或做放疗或化疗。 1.甲旁亢的药物治疗 (1)饮食治疗：限制钙摄入，停用一切可引起高血钙药物。 (2)高血钙危象处理：纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1～1.5g/d。糖皮质激素静注或口服，泼尼松至少用1个月才能判
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的概述
多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。
概述多发性内分泌腺瘤病2型的临床表现
MEN2A的临床表现包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及甲状旁腺功能亢进症。MEN2B则包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及一些身体异常表现，但甲状旁腺功能亢进症少见。 1．甲状腺髓样癌(MTC)为MEN2中最常见并最早出现的病变，而且是决定病程进展的最重要因素。MTC常为双侧和多中心病变，除分泌降钙素外
概述多发性内分泌腺瘤病1型的临床表现
MEN1以甲状旁腺、胰岛细胞和垂体肿瘤组成为特征，其症状和体征取决于累及患者肿瘤的类型。 1．甲状旁腺是MEN1型中最主要的受累腺体，至少出现在90％患者中，故甲状旁腺功能亢进为常见症状。早期可较长时间表现为无症状性高血钙；约25％患者证明有肾结石和肾钙化。与散发性甲状旁腺功能亢进不同，发现M
简述多发性内分泌腺瘤病2型的酪胺试验
(1)试验方法：取酪胺1mg静脉注射，酪胺可促使嗜铬细胞瘤患者贮存的儿茶酚胺释放，收缩压升高>20mmHg。 (2)临床诊断价值与评价：由于有3％的假阳性及在家族性嗜铬细胞瘤患者中有较多假阴性，且有一定的危险性，目前很少使用。
简述多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的流行病学
本征最早于1961 年首先由Sipple 报告一例肾上腺嗜铬细胞瘤病例，两侧甲状腺瘤合并单发性甲状旁腺瘤；1965 年Williams 确认甲状腺全属髓样癌，嗜铬细胞瘤全是双侧性的；同年Schimke 将其称为嗜铬细胞瘤-甲状腺髓样癌综合征；1967 年Ljungberg 等将本征又称家族性嗜铬
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的发病机制
多为常染色体显性遗传，发病机制目前尚未明了，以儿童为多，Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤，合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌，并复习文献，谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时，则甲状腺髓样癌肯定存在(100%)，而且嗜铬细胞瘤常为双侧性(84%)，甲状旁腺瘤可能为多发性，应提醒手术医生
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的发病机制
多为常染色体显性遗传，发病机制目前尚未明了，以儿童为多，Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤，合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌，并复习文献，谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时，则甲状腺髓样癌肯定存在(100%)，而且嗜铬细胞瘤常为双侧性(84%)，甲状旁腺瘤可能为多发性，应提醒手术医生
关于多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的简介
多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。
小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的简介
多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。Ⅱ型以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤
多发性内分泌腺瘤综合征1型的临床表现
MEN-1的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型。可有甲状旁腺功能亢进症、胰腺神经内分泌瘤和垂体瘤。甲旁亢为MEN 1中最常见并最早出现的病变，可有骨痛、病理性骨折、血钙升高、泌尿系结石等表现。胰腺神经内分泌瘤包括：胃泌素瘤，多为恶性，易发生淋巴结和肝转移。胰岛素瘤，常为多灶性、多数良性，患者有低
多发性内分泌腺瘤综合征2型的临床表现
本症MEN2型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。MEN2B患者还可有黏膜神经瘤和类马方体型。 1.甲状旁腺功能亢进（增生或腺瘤） 可表现为高钙血症。 2.嗜铬细胞瘤占50%，多呈家族性 多位于肾上腺，常为双侧，恶性少见。临床表现同散发性嗜铬细胞瘤，表现为持续或
简述多发性内分泌腺瘤病1型的病因与发病机制
MEN1基因在11号染色体11q13带上，编码一个由610个氨基酸组成的蛋白质，称为“多发性内分泌腺瘤蛋白”，又称为menin蛋白。该蛋白为一种在多种组织表达的核蛋白，其正常功能尚不明确，根据MEN1中menin基因缺陷的状况可推测其为肿瘤抑制基因。menin基因缺陷的性质多样化，并覆盖整个基因
概述多发性内分泌腺瘤综合征2型的临床表现
本症MEN2型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。MEN2B患者还可有黏膜神经瘤和类马方体型。 1.甲状旁腺功能亢进（增生或腺瘤） 可表现为高钙血症。 2.嗜铬细胞瘤占50%，多呈家族性 多位于肾上腺，常为双侧，恶性少见。临床表现同散发性嗜铬细胞瘤，表现为持续或
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的检查及诊断
检查 1.血液检查 测定血液各种激素浓度如降钙素，甲状旁腺激素，生长激素，血糖5-羟胺等，便于早期诊断本病征。 多发性内分泌腺瘤Ⅱ型 多发性内分泌腺瘤Ⅱ型 尿VMA， 血糖，血去甲肾上腺素，肾上腺素及降钙素可有明显升高， 血电解质，T3，T4，醛固酮，皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的并发症
患者尚可伴发有多发性神经瘤，黏膜神经瘤，巨结肠症等，可发生消化性溃疡，阵发性高血压，高钙血症等。
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的检查及诊断
检查 1.血液检查 测定血液各种激素浓度如降钙素，甲状旁腺激素，生长激素，血糖5-羟胺等，便于早期诊断本病征。 尿VMA， 血糖，血去甲肾上腺素，肾上腺素及降钙素可有明显升高， 血电解质，T3，T4，醛固酮，皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。 2.激发试验单纯性嗜铬细胞瘤用胰高血糖素或酪胺
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的症状及检查
症状 出现甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤，甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA，仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB，此外，患者尚可伴发有多发性神经瘤，黏膜神经瘤，巨结肠症等，Miller等报
概述多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的症状体征
出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA，仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外，患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。Miller 等报告12