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理论上讲，原发性纤溶和继发性纤溶的主要区别在于前者仅有纤溶酶的大量生成，大多因纤溶酶原活化物增多所致。后者则是在凝血酶大量生成的基础上出现纤溶酶的生成。实际上，真正含义上的原发性纤溶极少。原发性纤溶又可分为先天性和获得性两种临床上以后者居多。 1.先天性α2抗纤溶酶(α2AP)缺乏 一种罕见的常染色体隐性遗传出血性疾病，自1989年首例报道以来报道的病例仅10余例由于血小板功能和凝血试验等正常医师很少想到此病。纯合子患者常常为α2AP抗原和活性的完全缺乏。 2.先天性纤溶酶原活化抑制物-1(PAI-1)缺乏 仅有数例报道。可归纳为如下几种类型： (1)PAI-1抗原水平正常但缺乏活性：1989年Sehleef等报道了首例76岁的男性患者患者一生中反复出现外伤及术后出血，其母有过产后大出血常规凝血试验(包括纤维蛋白原浓度)正常，但优球蛋白溶解时间缩短。血清中PAI-1抗原水平正常，活性降低。全血和血清中与PAI-1结合的......阅读全文
理论上讲，原发性纤溶和继发性纤溶的主要区别在于前者仅有纤溶酶的大量生成，大多因纤溶酶原活化物增多所致。后者则是在凝血酶大量生成的基础上出现纤溶酶的生成。实际上，真正含义上的原发性纤溶极少。原发性纤溶又可分为先天性和获得性两种临床上以后者居多。 1.先天性α2抗纤溶酶(α2AP)缺乏 一种罕见的
继发性纤溶亢进症，如血栓性疾病、DIC等，由于疾病前期凝血机制增强，纤维蛋白大量生成，继而引起纤溶亢进。 在DIC发展过程中，凝血系统被激活的同时即激活纤溶系统。纤溶系统的激活主要是通过凝血因子III，和凝血酶激活纤酶原活化素（I一PA和u一PA）。使大址纤济酶原转变为纤溶N。纤溶酶及其分解纤
原发性纤溶是一种出血综合征，并非新生疾病，通常所谓的原发性纤溶实际上也是其他原发病或其他因素所诱发的，由于诱发原发性纤溶的病因较多，因而在治疗上应包括治疗原发病、去除诱发因素、抗纤溶治疗和替代治疗等。 1.抗纤溶治疗 主要是使用纤溶抑制剂常用的纤溶抑制剂有氨基己酸(aminocaproic a
由于失去了α2AP的抑制作用，体内纤溶酶活性异常增高，止血血栓过早溶解，导致出血倾向。一旦出血，往往较重。多是外伤或手术后数小时出血，自发出血罕见杂合子患者大多无症状或仅有轻度出血。也有α2AP分子异常的报道，即血浆中α2AP的抗原水平正常但其抑制纤溶酶的活性明显降低。分子生物学研究表明此乃基因
原发性纤溶亢进症是由于纤溶系统活性异常增强，导致纤维蛋白过早、过度破坏和(或)纤维蛋白原等凝血因子大量降解并引起出血是纤维蛋白溶解亢进(纤溶亢进)的一个类型。原发性纤溶发生在无异常凝血的情况下，又可分为先天性(如α2抗纤溶酶缺乏、纤溶酶原活化抑制物-1缺乏、纤溶酶原活化物增多)和获得性(如严重肝
主要为出血，大多为全身多部位自发性或轻微外伤后出血，特点为皮肤淤点及相互融合的大片淤斑，穿刺部位、手术创面和拔牙后牙床渗血不止，常伴有黏膜出血，如鼻出血、齿龈出血。严重者可有内脏出血，如：呕血、便血、咯血、血尿、阴道出血，甚至颅内出血。除出血表现外，获得性原发性纤溶的患者尚有原发病的相应临床表现
病因尚不明了，可能的原因有以下几点： 1.头颈放射治疗 10%～30%甲旁亢病人曾有放射治疗史，而且常有甲状腺结节疾病。其中良性甲状腺疾病占20%～50%，恶性病变为6%～11%。 2.酗酒。 3.药物 噻嗪类利尿药，糖皮质激素，硫氧嘧啶、胰高血糖素等均可导致PTH增高。 4.遗传
继发性纤溶亢进症，如血栓性疾病、DIC等，由于疾病前期凝血机制增强，纤维蛋白大量生成，继而引起纤溶亢进。纤维蛋白溶解系统是人体最重要的抗凝系统，在溶解过程中，纤溶酶使纤维蛋白原水解，释放出可溶性的纤维蛋白单体，在因子xⅢa作用下，形成稳定的交联纤维蛋白。 继发性纤溶亢进(secondary i
近期遇到两例纤溶亢进病例，有一些特别的处置和想法分享。Case 1 患者男，46岁，因急性心梗入院。入院后查凝血常规：PT:48秒 (Ref:11.5-14.5)APTT>180秒 (Ref:29-42)FIB240秒 (Ref:14-19)D-D>60 ug/mL对此结果，在检查标本未见异常
血浆D-二聚体这是纤维蛋白降解后的特异性产物，测定血浆D-二聚体可以判断纤维蛋白是否已经生成，从而为鉴别原发性和继发性纤溶亢进症提供重要依据。 定性试验：阴性定量试验：