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侵袭性纤维瘤病，深部肌肉腱膜纤维瘤病，以及以前称为硬纤维瘤的纤维肉瘤是局部侵袭性肿瘤，虽然它们缺乏建立转移的能力，即使在完全切除后，也具有局部侵袭性并且具有高复发率。病因和分子发病机制硬纤维瘤的病因尚不清楚。然而，鉴定克隆性染色体变化支持了这些肿瘤的肿瘤性质。另外，导致硬纤维瘤形成的分子事件尚不完全清楚。风险因素FAP（家族性腺瘤**肉病）患者发生硬纤维瘤的风险臂普通人要高得多；妊娠 - 硬纤维瘤与高雌激素状态有关；创伤 - 硬纤维瘤也与创伤事件有关。临床表现和诊断大多数硬纤维瘤是一种深度无痛或极度疼痛的肿块，具有生长缓慢的病史。腹腔内的病变可能会出现肠梗阻，肠缺血或回肠吻合术中的功能恶化（通常发生在家族性腺瘤**肉病[FAP]结肠切除术的患者中）。硬纤维瘤几乎可以在任何身体部位发展，但描述了三个主要的解剖部位：躯干、四肢，腹壁和腹内（肠和肠系膜）。放射学检查需要通过CT或MRI对受影响区域进行横断面成像，以确定肿瘤与邻近结构的......阅读全文
SpringWorks Therapeutics是一家临床阶段的生物制药公司，致力于为患有严重罕见疾病和癌症的患者开发改变生命的药物。近日，该公司宣布，欧盟委员会（EC）已授予mirdametinib（前称PD-0325901）治疗1型神经纤维瘤病（NF1）的孤儿药资格。mirdametinib
免疫疗法已被证明对许多癌症有效，但是脑肿瘤仍然负隅顽抗。现在，一项来自哥伦比亚大学内科和外科医师学院的研究人员领导的、发表在《Nature Medicine》的新研究表明，免疫疗法可能对一种生长缓慢的脑肿瘤，1型神经纤维瘤病(Neurofibromatosis type 1, NF1)有效，它增
事实证明,免疫疗法在治疗多种癌症方面是有效的,但脑肿瘤仍然具有顽固抵抗力。现在,一项新研究表明,受1型神经纤维瘤病（NF1）影响的患者出现缓慢增长的脑肿瘤,可能很容易受到免疫治疗的影响,免疫治疗可以增强免疫系统对抗癌症的作用。 由哥伦比亚大学Vagelos医师和外科医生学院的研究人员领导的国际
明尼苏达大学共济会癌症中心的研究人员，开发了恶性外周神经鞘肿瘤MPNST的小鼠模型，并在其中鉴定了引发这类癌症的新基因和通路，文章于本周发表在Nature旗下的Nature Genetics杂志上。 David Largaespada教授领导的研究人员，为了鉴定促进MPNST发展的遗传
出现在小说草稿中的错别字不是什么大灾难。但是，自然通常很少容忍错误。遗传密码中仅一个碱基的更改可能会对人类健康造成灾难性的后果。这种涉及DNA或RNA中单个碱基的基因组变化称为点突变。它们可导致轻微的异常，比如色盲，但也可导致严重的疾病，包括神经纤维瘤病、镰状细胞贫血、某些癌症和泰伊-萨克斯二氏
出现在小说草稿中的错别字不是什么大灾难。但是，自然通常很少容忍错误。遗传密码中仅一个碱基的更改可能会对人类健康造成灾难性的后果。这种涉及DNA或RNA中单个碱基的基因组变化称为点突变。它们可导致轻微的异常，比如色盲，但也可导致严重的疾病，包括神经纤维瘤病、镰状细胞贫血、某些癌症和泰伊-萨克斯二氏
腹腔神经丛是人体最大的内脏神经丛，是腹腔神经的中枢结构，支配腹腔各脏器的功能活动，又与腹部脏器的痛觉有关。上腹腔脏器病变可沿着所支配的神经侵犯腹腔神经丛，从而引起腹部及腰背部的顽固性疼痛。一旦出现腹腔神经丛的侵犯，提示恶性肿瘤病人预后不良。因此，熟悉和判别正常腹腔神经丛及相关病变侵犯腹腔神经丛情