肌动蛋白7a突变导致先天性失聪失明
上海光源用户发现肌动蛋白7a突变如何导致先天性失聪失明 上海光源用户香港科技大学（科大）生命科学部讲座教授张明杰及他的研究团队2月11日在《科学》（Science 2011, 331, 757）杂志上发表了题为 Structure of MyTH4-FERM Domains in Myosin VIIa Tail Bound to Cargo的论文，该论文研究了肌动蛋白7a的突变如何导致先天性失聪失明。 根据医学统计数字，听力障碍在新生婴儿中相当普遍——每1,000个新生婴儿中就有几个病例。在失聪或弱听的儿童中，有3%至6%是Usher综合症患者。Usher综合症是一种基因失调的病症，它会导致病人在生命不同阶段蒙受不同程度的听力或视力丧失。 肌动蛋白7a是一类在细胞体内负责运输的分子，它的功能对于人类听力毛细胞和眼睛的发育尤为重要。肌动蛋白7a的基因变异可以导致严重的失聪和失明，这就是常见于新生婴儿和儿童的......阅读全文
肌动蛋白7a突变导致先天性失聪失明
上海光源用户发现肌动蛋白7a突变如何导致先天性失聪失明 上海光源用户香港科技大学（科大）生命科学部讲座教授张明杰及他的研究团队2月11日在《科学》（Science 2011, 331, 757）杂志上发表了题为 Structure of MyTH4-FERM Domains in
“上海光源”建成并试开放
我国迄今为止最大的大科学装置和大科学平台——上海同步辐射光源29日建成竣工，并对用户试开放。“上海光源”的建成使用，其意义绝不仅仅在于为我国的科研史增添几项“最大”“最先进”，更在于它可以打破科学界长期存在的条块分割、零敲碎打的现象，成为理顺我国科研体制的重大契机。 “上海光源”可同时容纳
上海光源“照亮”4000个课题
7月29日，上海浦东张江高科技园区。 早晨8点30分，气温已达35摄氏度。中科院上海应用物理研究所赵国璧和陈嵘顶着烈日赶到上海光源总体控制室。未来12小时，他们要每时每刻通过荧屏查看光源各部分的运行情况。 同是8点30分，南开大学生命科学院教授刘新奇和博士生段良伟，也急匆匆赶到上海光
上海光源“加入”抗疫情行列
2月3日，《中国科学报》获悉，为共同抗击疫情，“上海光源”特别开通“新型冠状病毒研究专项课题”绿色通道，并于2月2日提前开机，助力科学家深入了解新冠病毒微观结构、打开新冠病毒感染人体的“黑匣子”。 记者2月2日在上海同步辐射光源官网“用户开放—运行实时状态”一栏也看到，BL17U1、BL19U
上海光源：好光频借力
7月13日，中科院微生物所副研究员齐建勋来到上海光源南门，按照惯例拿到了实验用的门禁卡。从上海光源出光起，齐建勋就经常往返京沪两地，已经是上海光源不折不扣的老用户了。 上海光源的所在地，位于张江科技园区的张衡路和蔡伦路之间。这些以中国古代科学家命名的街道，让齐建勋感受到浓烈的科学氛围。 今
上海光源工程通过国家验收
是全国大协作结晶，代表我国工业发展最先进水平 1月19日，专家们在参观上海光源内的X成像光束线站。 新华社供图 我国迄今最大的“大科学工程”——上海光源(SSRF)工程，1月19日通过了由国家发改委组织的国家验收，标志着这一性能指标达世界一流的第三代同步辐射光源装置
上海光源维修改造项目通过验收
1月5日，中国科学院计划财务局会同基础科学局、办公厅在中科院上海应用物理研究所张江园区组织召开了上海光源维修改造项目“生物大分子晶体衍射高分辨结构测定和自动化筛选系统项目”验收会。会议由计划财务局局长孔力主持，审核专家组由来自中国科技大学、上海生科院、高能所、中科院办公厅、合肥物质科学院、计划财
上海光源“梦之线”通光成功
超高分辨宽能段光电子实验系统(简称梦之线)是国家财政部支持的国家重大科研装备研制项目，目标是建成迄今国际上最先进的同步辐射光束线-光电子实验系统(Dreamline)。实现超宽能段覆盖(20-2000eV)和超高能量分辨(10 meV@1000 eV)，创造软X射线实验能力的最高记录。
上海光源运行两年取得一批重要科研成果
我国迄今为止建造的最大科学工程——上海光源作为多学科开放共享的实验平台，向用户运行开放两年以来，已经取得了一批重要科研成果，加速了我国科技创新。“通过二期线站的建设，上海光源将基本实现波段覆盖、研究方法覆盖和应用领域覆盖，从而极大地提升上海光源的综合研究能力，成为真正意义上的世界级大科学平台。”
从上海光源看大科学装置的作用
大科学装置非常重要，建设与应用本身就是科技创新的过程也是综合能力的体现，它从多方面推动创新，上海光源更好说明这个例子。上海光源1993年立项，三位中国科学院的院士建议建立一台第三代同步辐射光源，然后到1995年到了上海，2004年破土动工建设，2009年建成投入使用，建设速度在国际上是最快的。