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关于镰刀型细胞贫血病的预后和预防介绍

一、预后 1.纯合子患者(即镰刀型细胞贫血病患者)预后较差,少数患者可生存至成年,但一般在30岁前死亡。 2.杂合子患者(即有镰状细胞者),由于红细胞内血红蛋白S含量较低,临床多无症状,预后较好。 二、预防 镰刀型细胞贫血病是遗传病,所有携带者都应该进行遗传咨询。通过羊水穿刺获取胎儿细胞进行基因检测,风险低,结果可靠,可以作为产前诊断的依据。......阅读全文

关于镰刀型细胞贫血病的预后和预防介绍

  一、预后  1.纯合子患者(即镰刀型细胞贫血病患者)预后较差,少数患者可生存至成年,但一般在30岁前死亡。  2.杂合子患者(即有镰状细胞者),由于红细胞内血红蛋白S含量较低,临床多无症状,预后较好。  二、预防  镰刀型细胞贫血病是遗传病,所有携带者都应该进行遗传咨询。通过羊水穿刺获取胎儿细胞

关于镰刀型细胞贫血症的预后和预防介绍

  一、预后  1.纯合子患者(即镰刀型细胞贫血病患者)预后较差,少数患者可生存至成年,但一般在30岁前死亡。  2.杂合子患者(即有镰状细胞者),由于红细胞内血红蛋白S含量较低,临床多无症状,预后较好。  二、预防  镰刀型细胞贫血病是遗传病,所有携带者都应该进行遗传咨询。通过羊水穿刺获取胎儿细胞

关于镰刀型细胞贫血病的简介

  镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病 [1] ,因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合

治疗镰刀型细胞贫血病的相关介绍

  本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。  1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。  2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。  3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。  

镰刀型细胞贫血病的检查方式介绍

  1.体外重亚硫酸钠镰变试验  在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。  2.血红蛋白分析  通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。  3.血常规  血常规可发现贫血。  4.MRI  MRI信号改变能有效地观察骨髓组织和病变的累及范围、严重程

镰刀型细胞贫血病的病因分析

  本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S(HbS),取代了正常血红蛋白(HbA),氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞(即镰变现象)。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。

简述镰刀型细胞贫血病的诊断依据

  临床诊断依据:  1.患者有黄疸、贫血、肝脾大、骨痛及胸腹痛等症状。  2.患者有镰刀型细胞贫血病家族史。  3.镰变试验阳性。  4.种族易感,所处地区发病率高。  5.血红蛋白分析发现血红蛋白S。

简述镰刀型细胞贫血病的临床表现

  患者刚出生时,因胚胎血红蛋白(HbF)比例高,镰变现象不明显,3~4个月后才出现头晕、乏力等贫血症状及黄疸,6个月后可见肝、脾大,发育迟缓。因镰状细胞在微循环内淤滞,造成血管阻塞及受累组织器官的功能障碍,临床上表现为急性发生的骨痛、胸痛和(或)腹痛、血尿等,称为疼痛危象,可在疾病过程中反复出现。

关于神经型白塞病的预后和预防介绍

  1、预后  预后取决于躯体病的病程和严重程度,预后一般是可逆的,恢复后大多不遗留精神缺陷。少数长期陷入昏迷者,偶可遗留人格改变或智能减退。  2、预防  胶原系统疾病尚无有效的预防措施。较好的性格、心理将有助于减轻患病后精神症状的产生。

镰刀形红细胞贫血病的相关介绍

  此病常认为是常染色体隐性遗传,更像不完全显性,致病基因的纯合体贫血严重,发育不良,关节、腹部和肌肉疼痛,多在幼年期死亡。但带有致病基因的杂合体大部分是无症状,或有的仅有轻度的贫血。但是,如果这种杂合体的人处于高原地区或长时间进行大强度运动训练而导致体内缺氧时,红细胞就会发生“镰变”,阻塞血管,引

关于混合型高脂血症的预后和预防的介绍

  预后  长期血脂处于高水平,发生动脉粥样硬化风险很高,进而导致严重的心脑血管疾病的发生,因此调脂具有重要的临床意义。本病治疗一般是长期的,甚至是终身的。不同个体对同一措施或药物的疗效及副作用差异很大,应定期血脂水平、肝肾功能、肌酶、血常规等。经过积极的综合治疗,本病预后良好。  预防  普及健康

关于急性黄疸型肝炎的预后和预防介绍

  预后  黄疸型肝炎的预后与病因有关,轻度到中度的黄疸经过有效保肝退黄治疗,大多数患者都能在1~3个月内恢复;较重的黄疸型肝炎,提示胆汁淤积或者重症肝炎,预后较差,其中重症肝炎常伴有大块肝脏坏死,导致急性肝脏衰竭,死亡率超过60%。  预防  1、管理传染源  (1)乙型肝炎患者 可不定隔离日期,

关于镰状细胞性贫血的预后和预防介绍

  一、预后  1.纯合子患者(即镰刀型细胞贫血病患者)预后较差,少数患者可生存至成年,但一般在30岁前死亡。  2.杂合子患者(即有镰状细胞者),由于红细胞内血红蛋白S含量较低,临床多无症状,预后较好。  二、预防  镰刀型细胞贫血病是遗传病,所有携带者都应该进行遗传咨询。通过羊水穿刺获取胎儿细胞

关于喉癌的预后和预防介绍

  一、预后  早期喉癌适当治疗后5年生存率高于90%。复发和转移是影响预后的主要因素。  转移淋巴结数量越多,体积越大,5年生存率越低。肿瘤分化程度越低,转移发生率越高。  二、预防  1.禁烟,适当控制饮酒。  2.加强环保意识,控制环境污染。  3.早期发现,早期治疗。对于声嘶超过2周及有异物

关于子痫的预后和预防介绍

  一、预后  子痫患者除远期心血管疾病患病风险明显升高外,还可能出现明显的神经系统远期后遗症。子痫抽搐时出现的脑白质病灶可能长期持续存在,可能出现继发的认知力受损,和持续注意力受损。 [2]  二、预防  约有50-75%的患者子痫发作前可出现头痛,还可以出现视觉模糊、畏光、上腹部疼痛,反射亢进和

碱基编辑技术治疗镰刀细胞贫血病

  镰状细胞病是一种常染色体隐性遗传病,由 HBB 突变引起,通常编码成人 β-珠蛋白(βA)。尽管同种异体造血干细胞 (HSC) 移植可以治愈 SCD,但通常无法获得最佳匹配的供体,并且该手术可能导致移植排斥或移植物抗宿主病。  2021年6月2日,博德研究所David R. Liu(刘如谦)等团

关于胃癌的预后和预防的介绍

  一、预后  胃癌的预后与胃癌的病理分期、部位、组织类型、生物学行为以及治疗措施有关。早期胃癌经治疗后预后较好。贲门癌与胃上1/3的近端胃癌比胃体及胃远端癌的预后要差。女性较男性预后要好。60岁以上胃癌患者术后效果较好,30岁以下预后很差。  二、预防  1、改变饮食结构,多食蔬菜、水果,豆类食物

关于肛瘘的预后和预防的介绍

  预后  1.肛瘘手术治疗后多能治愈。  2.对于高位复杂性肛漏,术中内口不明确、支管较多者,术后有复发可能。部分患者手术时损伤肛门括约肌可能会出现控便异常。  3.合并有糖尿病、白血病、克隆病、溃疡性结肠炎等疾病患者,需同时积极治疗原发病。  4.久治不愈的肛瘘尚存在癌变风险。  预防  1.防

关于Dego病的预后和预防介绍

  1、预后  在皮肤损害出现后3周~10余年间发生肠损害,多数是小肠、大肠、肠系膜,而胃亦有累及。呈隐袭发病,早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等,进而发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎,故预后不良。  2、预防  加强护理和营养,以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染 应注意隔离,尽量

关于脊柱裂的预后和预防介绍

  1、疾病预后  显性脊柱裂,如脑脊膜膨出囊内有神经根及脊髓受压,可有运动和感觉方面障碍,预后欠佳。而隐形脊柱裂,一般预后较好。  2、疾病预防  造成脊柱裂畸形的病因尚不明确。有学者认为与妊娠早期胚胎受到化学性或物理性的损伤有关。孕妇的保健(孕妇摄入足量叶酸)对预防胎儿畸形是很重要的。

关于胃石症的预后和预防介绍

  由于摄入了某些植物成分或吞入毛发及某些矿物质如碳酸钙、钡剂、铋剂等在胃内凝结而形成的异物,通称为胃石症。病人可以完全无症状,也可以有上腹不适、食欲不振、口臭、恶心、呕吐或不同程度的腹胀、腹痛等。  1、预后  一旦清除胃石,就不会对身体再发生危害。  2、预防  避免空腹进食大量柿子、黑枣等,克

关于过期产儿的预防和预后介绍

  1、预后  胎盘功能正常的过期产儿预后良好,由于颅骨较硬,囟门较小,颅骨缝狭,儿头塑形能力差,较易造成难产。若胎盘功能不足,则患病率及死亡率较一般为高。尤其是第二。三期症状过期产儿,因急性缺氧,吸入污染胎粪的羊水,常可有严重的呼吸系统症状或缺氧性颅内出血。  2、预防  做好系统的产前检查,注意

关于腺热的预后和预防介绍

  1、预后  本病预后大多良好。病程一般为1~2周,但可有复发。部分患者低热、淋巴结肿大、乏力、病后软弱可持续数周或数月。极个别者病程迁延达数年之久。本病病死率为1%~2%,死因为脾破裂、脑膜炎、心肌炎等。有先天性免疫缺陷者感染本病后,病情迅速恶化而死亡。本病与单核巨噬细胞系统恶性病变是两种迥然不

关于B型血友病的预后预防介绍

  一、预后  发病年龄越早,预后越差,而且本病目前不能根治,仅可以通过治疗控制症状。  二、预防  1.因本病属一种遗传性疾病,故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病,应终止妊娠,以减少血友病患儿的出生率。  2.一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处理。  3.生活中

关于镰刀型细胞贫血症的检查方式介绍

  1.体外重亚硫酸钠镰变试验  在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。  2.血红蛋白分析  通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。  3.血常规  血常规可发现贫血。  4.MRI  MRI信号改变能有效地观察骨髓组织和病变的累及范围、严重程

关于热带嗜酸细胞增多肺炎的预后和预防介绍

  一、预后:凡经治疗后,预后良好。  二、预防:  (一)普查普治夏季对流行区1岁以上人群进行普查,冬季对微丝蚴阳性者或微丝蚴阴性但有丝虫病史和体征者进行普治。  (二)防蚊灭蚊大力开展爱国卫生运动,消灭蚊虫孳生地。在有蚊季节正确使用蚊帐;户外作业时,使用防蚊油、驱蚊灵及其它驱避剂等涂布暴露部位的

关于扭转痉挛的预后和预防的介绍

  预后  原发性扭转痉挛的转归差异较大,起病年龄和部位是影响预后的两个主要因素。起病年龄早(15岁以前)以及自下肢起病者,大多不断进展,最后几乎都发展为全身型,预后不良,多在起病若干年后死亡,自行缓解甚少。成年期起病且症状自上肢开始者预后较好,不自主运动趋向于长期局限于起病部位。常染色体显性遗传型

关于甲型肝炎的预后和预防的介绍

  预后  甲型肝炎以急性肝炎为主,无慢性化,预后好。同时感染或重叠感染其他嗜肝病毒时,病情可加重甚至可以发生重型肝炎。重型肝炎占全部甲肝病例的0.2%~0.4%,病死率高。患过甲肝或隐性感染者,可获得持久的免疫力。  预防  1.养成良好的卫生习惯,把住“病从口入”关。食品要高温加热,一般情况下,

关于低血钾型周期性麻痹的预后和预防介绍

  一、预后  本病可反复发作,多数情况下预后良好,严重者常死于心力衰竭或因累及呼吸肌发生呼吸肌麻痹窒息而死亡。一般随着年龄增长,尤其是中年后有发作减少的趋势,也有发展为永久性疾病的可能。  二、预防  1.若有家族史,可进行遗传咨询;妊娠期间可通过基因检测进行产前诊断。  2.避免暴食、酗酒、高糖

关于咽部麻风的预后和预防介绍

  一、预后  完成联合化疗的患者应监测至活动性症状完全消失,且皮肤涂片查菌阳性者待阴转后3个月查菌一次,连继2次阴性者,皮肤涂片查菌阴性者待活动性症状完全消失皮肤涂片查菌仍为阴性者,才为临床治愈。  二、预防  1.及早发现病人。  2.用联合化疗普遍治疗病人。  3.化学预防。  4.卡介苗接种