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检查对vWD的诊断、分型和鉴别诊断十分重要。常用的实验室检查有出血时间、因子Ⅷ：C、vWF：Ag，瑞斯托霉素诱导的血小板聚集、瑞斯托霉素辅因子活性（vWF：Ricof）测定、凝胶电泳多聚体分析。凝血检查筛选试验中外源途径实验检查正常，内源途径筛选试验可以延长，但那些第Ⅷ因子水平接近正常的患者可以正常。 一、出血时间 出血时间有2种方法测定，即Duke法和Ivy法（或Ivy改良法）。Duke法方法简便常用，但不敏感，一些vWD患者Duke法出血时间正常而Ivy出血时间延长。因此考虑vWD诊断时尽量采用Ivy改良法。另外在替代治疗时，Duke法出血时间比Ivy法容易纠正。但接受足量替代治疗使Duke出血时间正常但Ivy出血时间仍延长的患者手术中并没有发生过量的出血。有些1型vWD患者Ivy出血时间可以正常，而其他实验室检查可以异常。2型vWD及3型vWD一般均延长但2N型常正常。虽然出血时间不应当作为vW......阅读全文
1.血友病（1）概述：血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内源凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血性疾病。包括血友病A或称血友病甲、因子Ⅷ缺乏症或AHG缺乏症；血友病B或称血友病乙。血友病A、B均为性连锁隐性遗传病，基因分别位于Xq28、Xq27.（2
自身免疫性疾病、严重病变以及一些无明显症状的的患者中可能存在自身抗体，自身抗体可以激活和加速凝血因子在体内的清除，导致凝血功能紊乱。这些抗体往往针对VIII因子或血友病因子（VWF），从而导致获得性血友病A（AHA）和获得性血管性血友病（AVWS）。同时，也有针对II、V、VII等其他因子的自身抗体
自身免疫性疾病、严重病变以及一些无明显症状的的患者中可能存在自身抗体，自身抗体可以激活和加速凝血因子在体内的清除，导致凝血功能紊乱。这些抗体往往针对VIII因子或血友病因子（VWF），从而导致获得性血友病A（AHA）和获得性血管性血友病（AVWS）。同时，也有针对II、V、
出血和凝血问题与多种疾病相关，但是约90％的出凝血问题可以由血凝学实验室给予诊断。目前常规的检测项目有凝血四项和血小板计数，这些简单的检查，要是理解到位，作用不可小觑。 凝血四项：凝血酶原时间(prothrombin time，PT)、活化部分凝血活酶时间(activa
出血和凝血问题与多种疾病相关，但是约90％的出凝血问题可以由血凝学实验室给予诊断。目前常规的检测项目有凝血四项和血小板计数，这些简单的检查，要是理解到位，作用不可小觑。 凝血四项：凝血酶原时间(prothrombin time，PT)、活化部分凝血活酶时间(
出血和凝血问题与多种疾病相关，但是约90％的出凝血问题可以由血凝学实验室给予诊断。目前常规的检测项目有凝血四项和血小板计数，这些简单的检查，要是理解到位，作用不可小觑。凝血四项：凝血酶原时间(prothrombin time，PT)、活化部分凝血活酶时间(activated partial
出血和凝血问题与多种疾病相关，但是约90％的出凝血问题可以由血凝学实验室给予诊断。目前常规的检测项目有凝血四项和血小板计数，这些简单的检查，要是理解到位，作用不可小觑。凝血四项：凝血酶原时间(prothrombin time，PT)、活化部分凝血活酶时间(activated partial thro