血管性血友病需做哪些实验室检查
检查对vWD的诊断、分型和鉴别诊断十分重要。常用的实验室检查有出血时间、因子Ⅷ:C、vWF:Ag,瑞斯托霉素诱导的血小板聚集、瑞斯托霉素辅因子活性(vWF:Ricof)测定、凝胶电泳多聚体分析。凝血检查筛选试验中外源途径实验检查正常,内源途径筛选试验可以延长,但那些第Ⅷ因子水平接近正常的患者可以正常。 一、出血时间 出血时间有2种方法测定,即Duke法和Ivy法(或Ivy改良法)。Duke法方法简便常用,但不敏感,一些vWD患者Duke法出血时间正常而Ivy出血时间延长。因此考虑vWD诊断时尽量采用Ivy改良法。另外在替代治疗时,Duke法出血时间比Ivy法容易纠正。但接受足量替代治疗使Duke出血时间正常但Ivy出血时间仍延长的患者手术中并没有发生过量的出血。有些1型vWD患者Ivy出血时间可以正常,而其他实验室检查可以异常。2型vWD及3型vWD一般均延长但2N型常正常。虽然出血时间不应当作为vW......阅读全文
血管性血友病需做哪些实验室检查
检查对vWD的诊断、分型和鉴别诊断十分重要。常用的实验室检查有出血时间、因子Ⅷ:C、vWF:Ag,瑞斯托霉素诱导的血小板聚集、瑞斯托霉素辅因子活性(vWF:Ricof)测定、凝胶电泳多聚体分析。凝血检查筛选试验中外源途径实验检查正常,内源途径筛选试验可以延长,但那些第Ⅷ因子水平接近正常的患者可以正常
贫血需做哪些检查?
贫血是一种症状,许多疾病都可出现贫血。什么是贫血呢?贫血是指循环中的红细胞数量或血红蛋白的浓度低于正常标准。如血红蛋白(Hb)。110opog/L,为轻度贫血;Hb。90to0卯。为中度贫血;m布小批g。L为重度贫血;H卜*0外为极重度贫血。如果你面色看上去比较苍白或苍黄,只能说你可能有贫血,要彻底
血管性血友病的实验室检查
出血时间延长与活化的部分凝血活酶时间延长: 但2B型正常,后者在瑞斯托霉素诱导的血小板聚集(RIPA)中可被低浓度的瑞斯托霉素(0.4~0.6mg/ml)诱导聚集(正常为0.8~1.0mg/ml)]。少数vWD患者的vWF量正常但多聚体组成异常。此时需有凝胶电泳或交叉免疫电泳观察不同分子量的vW
血管性血友病的实验室检查
出血时间延长与活化的部分凝血活酶时间延长: 但2B型正常,后者在瑞斯托霉素诱导的血小板聚集(RIPA)中可被低浓度的瑞斯托霉素(0.4~0.6mg/ml)诱导聚集(正常为0.8~1.0mg/ml)]。少数vWD患者的vWF量正常但多聚体组成异常。此时需有凝胶电泳或交叉免疫电泳观察不同分子量的vW
血管性血友病的实验室检查
实验室检查对vWD的诊断、分型和鉴别诊断十分重要。常用的实验室检查有出血时间、因子Ⅷ:C、vWF:Ag,瑞斯托霉素诱导的血小板聚集、瑞斯托霉素辅因子活性(vWF:Ricof)测定、凝胶电泳多聚体分析。凝血检查筛选试验中外源途径实验检查正常,内源途径筛选试验可以延长,但那些第Ⅷ因子水平接近正常的患
出现肾小管病变需做哪些检查项目?
一、近曲小管: 1. 尿低分子蛋白检测尿低分子蛋白泛指5~40 kDa小分子量蛋白,因其分子量较小,几乎全部从肾小球滤过,绝大多数被近曲小管重吸收、分解,仅少量从尿中排出。肾小管功能障碍特征性改变是尿低分子蛋白排出增加,故低分子量蛋白尿也称肾小管性蛋白尿,多用于早期小管损伤标志。
血管性血友病实验诊断的实验室检查
1.筛选试验 根据患者病情的不同,出血时间和活化部分凝血活酶时间可延长或正常,血小板计数、凝血酶原时间及凝血酶时间均正常;血管性血友病因子的改变较轻微,可在正常范围。 2.确诊试验与分型 (1)凝血因子Ⅷ活性试验(FVIII:C):凝血因子Ⅷ活性降低或正常。 (2)血管性血友病因子抗原(
血管性血友病的临床表现及实验室检查
临床表现 vWD多为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,男女均可患病。 患者有皮肤黏膜出血的倾向,以鼻衄与牙龈出血最常见,这与血友病以关节及软组织出血为主的临床表现有很大不同。女性患者常有月经过多或分娩后大量出血。由于vWD的类型不同,临床症状轻重不等。轻者(1型)仅有月经过多,在拔牙
血管性血友病的实验室检查及疾病诊断
实验室检查 出血时间延长与活化的部分凝血活酶时间延长: 但2B型正常,后者在瑞斯托霉素诱导的血小板聚集(RIPA)中可被低浓度的瑞斯托霉素(0.4~0.6mg/ml)诱导聚集(正常为0.8~1.0mg/ml)]。少数vWD患者的vWF量正常但多聚体组成异常。此时需有凝胶电泳或交叉免疫电泳观察不
血管性血友病的分型有哪些?
分型:根据遗传方式、临床表现和实验室检查的结果,大体可以将其分为三型。 1)Ⅰ型:主要是由于vWF量的合成减少所致,而vWF的多聚体的结构基本正常。本型患者为常染色体显性遗传。 2)Ⅱ型:主要是由于vWF的结构与功能缺陷所致,又分为ⅡA亚型、ⅡB亚型、ⅡM亚型和ⅡN亚型。 3)Ⅲ型:主要是
遗传性球形红细胞增多症需做哪些检查?
一、血象 ①贫血:多为轻或中度,危象发作时贫血迅速加重。轻型患者可无明显贫血。②红细胞指数和形态学:MCV多在正常范围或轻度减低,MCHC常有升高。外周血涂片可见比例不等的小球形红细胞,多在10%以上(正常人<5%),可高达60%~70%.此类细胞的特点是直径小、染色深及中心淡染区消失。
关于小儿血管性血友病的检查方法介绍
实验室检查: vWD部分患者可完全正常。同一患者在不同时期检验结果也可能不同,因此有必要重复检测。 1.出、凝血检查 血小板计数及形态正常,活化的部分凝血活酶时间(APTT)正常或延长,出血时间(Ivy法)延长,阿司匹林耐量试验阳性。 2.血浆中凝血因子检查 vWF∶Ag减低或正常,因子Ⅷ
血管性血友病的概述
血管性血友病亦称为von Willebrand病(von Willebrand disease,vWD),于1926年由芬兰医生Eric von Willebrand 首先报道了一个家系男女多人有明显的皮肤黏膜出血,但深部组织出血少见;患者出血时间延长而血块退缩正常,不同于血友病或血小板无力症。
血管性假血友病简介
血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传,个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病,双亲均能传递,有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向,少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似,但程度稍轻,不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。
血管性血友病的概述
血管性血友病亦称为von Willebrand病(von Willebrand disease,vWD),于1926年由芬兰医生Eric von Willebrand 首先报道了一个家系男女多人有明显的皮肤黏膜出血,但深部组织出血少见;患者出血时间延长而血块退缩正常,不同于血友病或血小板无力症。
血管性假血友病概述
血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向,出血时间延长和因子Ⅷ含量减低。VWD是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分,也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色体遗传的,而Ⅷ:C则是由X染色体遗传的。典型VWD不仅因子Ⅷ相关抗原(ⅧR:Ag)即ⅧR的抗原部分活性降低,
血管性血友病的诊断
血小板型(假性)血管性血友病:是一种血小板缺陷疾病与血管性血友病临床表现相似。血浆中缺乏大的VWF多聚体,低浓度瑞斯托霉素可以增强瑞斯托霉素增强的血小板聚集,往往存在不同程度的血小板减少。临床上,这些患者主要表现为粘膜出血。假性VWD存在GPIb链的突变。 获得性VWD:是一种罕见的获得性出血
高分子材料需做哪些测试?
高分子材料做哪些测试? 高分子材料的光老化过程的初期老化缓慢,人眼不易观察到,老化初期主要是聚合物吸收紫外光,产生高分子自由基,随后以自由基链式机理,直接或通过氧作用发生降解,交联反应,并伴随有羟基,烃基等降解产物生成;老化后期,由于大量羧基,羟基等生色基团增加了对紫外光的吸收,加速老化进程,
临床化学检查方法介绍血管性假血友病因子介绍
血管性假血友病因子介绍: 用因子Ⅷ相关抗原(ⅧR∶Ag)单种抗血清与琼脂混合制成薄板,加入一定量的受检血浆(抗原),通电后,在电声作用下形成特异的火箭样免疫沉淀峰,此峰的高度与抗原浓度成正比。血管性假血友病因子正常值: 79%-117%。血管性假血友病因子临床意义: (1)VWF∶Ag
血管性血友病因子抗原(vwf:,ag)的检查过程
1)取一定量VWF∶Ag抗血清,用三羟甲基氨基甲烷-巴比妥缓冲液稀释10倍,另取5g/L琼脂糖三羟甲基氨基甲烷-巴比妥缓冲液隔水融化,冷却至56℃。然后将预温至56℃的稀释VWF∶Ag抗血清1∶60混合(视抗体效价而定),制成8cm×8cm、厚1.5mm的琼脂板,距玻板一边约2cm处打一排小孔,
血友病甲、乙和血管性血友病的区别
血管性血友病(vWD)是由于因子Ⅷ复合物中的血管性血友病因子(vWF)基因的合成与表达缺陷而导致它的质和量异常所引起的出血性疾病。vWD是仅次于血友病A的另一种常见的出血性疾病。血友病甲是由于遗传性因子Ⅷ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内源凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血
血管性血友病的病理生理
vWF示一种重要的血浆成分。vWF在止血过程中主要由两种作用:①与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合,介导血小板在血管损伤部位的黏附;②与因子Ⅷ结合,作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。此外,vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa,参与血小板的聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10mg/L。在内皮细胞受
血管性血友病的病理生理
vWF示一种重要的血浆成分。vWF在止血过程中主要由两种作用:①与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合,介导血小板在血管损伤部位的黏附;②与因子Ⅷ结合,作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。此外,vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa,参与血小板的聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10mg/L。在内皮细胞受
小儿血管性血友病的简介
血管性血友病(von Willebrand disease,vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病,认为是血小板功能异常或血管异常所致。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD,伴有因子
如何诊断小儿血管性血友病?
1.血小板型vWD(Pseudo-vWD) 因血小板GPIb受体异常与vWF结合力增强,使血浆中vWF减少。有中等程度的血小板计数减少,出血时间延长,因子Ⅷ及vWF∶Ag减少,大多聚体缺乏,RIPA增强。此型与2B型vWD相似,但后者血小板计数正常。 2.获得性vWD 小儿少见,多继发于淋巴系
凝血障碍的实验室检查及诊断
实验室检查 本病主要为内源性途径凝血障碍,故出血时间、血小板计数及形态、PT、TT、血管性血友病因子相关抗原(vWF:Ag)均正常。APTT延长,凝血活酶生成不良。鉴别两型可做凝血活酶生成时间纠正试验。测定Ⅷ∶C及因子Ⅸ活性(Ⅸ:C),以估计其在血浆中的浓度。 诊断 根据典型的临床表现和实
7种儿科疾病需做X线检查
X光检查广泛应用于诊断和治疗疾病。通过X光检查可客观地认识到疾病的发展过程,如肺部发炎的部位、心脏是否扩大、病变的严重程度、治疗效果的判断,等等。X光检查除了常用于肺、心,也用到颅脑和腹部、骨骼等病变的诊断。因为疾病的缘故,有些时候一些小宝宝不得不接受X光检查,这让很多妈妈很是担心,到底X光
头痛应做哪些检查?
常规检验项目:1、三大常规。2、血沉及肝肾功能检查。3、比要是做脑脊液检查、磷酸组织胺皮内试验、脑超声检查、脑电图、脑诱发电位检查、X线检查、颈椎摄片、脑血管造影、CT、MRI等。鉴 别 疾 病:颅内病变、颅外病变、全身性疾病、神经官能症、偏头痛、紧张性头痛、痛性眼肌瘫痪。
关于血小板型假性血管性血友病的检查方法介绍
一、血小板型假性血管性血友病的实验室检查: 1、外周血 血小板计数减少,最低时可降至20×109/L,血小板体积可增大。 2、出血时间延长。 3、血浆vWF水平轻度下降,高分子量vWF多聚体缺如;ADP、肾上腺素、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常或轻度降低,低浓度瑞斯托霉素诱导的血小板
临床化学检查方法介绍血管性假性血友病因子抗原测定
血管性假性血友病因子抗原测定介绍: 血管性假性血友病因子抗原测定是对血管性假性血友病因子抗原浓度进行测定是否存在,血管性血友病(vWD)是一种先天性von Willebrand 因子(vWF)量的减少或质的异常所引起的出血性疾病。血管性假性血友病因子抗原测定正常值: (1) Laurell免疫火