概述小儿赖氏综合征的症状体征
本病征的临床表现概括起来可谓“四高四低一正常”。四高：①明显的急性颅高压；②肝损害发生率高；③高氨血症；④病死率高。四低：①低年龄组；②黄疸发生率低；③去大脑皮质或去大脑强直征象少；④低血糖。一正常是指脑脊液常规及生化检查多次正常。 1.临床表现 发病年龄以4个月到5岁期间发病较多，亦可见于任何年龄。典型RS呈“双相期”疾病特征。患儿常先有前驱期感染，如呼吸道或消化道的病毒感染症状，可伴低热、咳嗽、流涕、恶心、呕吐、腹泻等。接着出现性格的改变，但上述变化常被忽略，数天(有时此期极短)或2～3周后出现急性脑病和肝功能异常。随着病情的进展，呕吐剧烈而频繁，尤以1岁以下的患儿更为突出。3～7天后突发高烧、频繁呕吐、惊厥和意识障碍(昏睡或昏迷)等脑病症状。重症常有呼吸节律不整等中枢性呼吸衰竭症状，危重者可出现去皮质或去大脑强直。常伴循环紊乱、低血糖或腹泻等症状。常伴肝脏肿大，质地韧或硬，一般不伴黄疸。 临床表现多随年龄而异，年长......阅读全文
概述小儿赖氏综合征的症状体征
本病征的临床表现概括起来可谓“四高四低一正常”。四高：①明显的急性颅高压；②肝损害发生率高；③高氨血症；④病死率高。四低：①低年龄组；②黄疸发生率低；③去大脑皮质或去大脑强直征象少；④低血糖。一正常是指脑脊液常规及生化检查多次正常。 1.临床表现 发病年龄以4个月到5岁期间发病较多，亦可见于任
概述小儿风疹的症状体征
1、潜伏期 此期间患儿没有不适，时间长短不一，一般为2~3周。 2、前驱期 出疹前1~2日，症状轻微或无明显前驱期症状。可有低热或中度发热，伴头痛、食欲减退、乏力、咳嗽、喷嚏、流涕、咽痛和结合膜充血等轻微上呼吸道炎症；偶有呕吐、腹泻、鼻衄、齿龈肿胀等。部分病人在咽部和软腭可见玫瑰色或出血性
关于小儿赖氏综合征的简介
赖氏综合征(Reyes syndrome，RS)是急性进行性脑病，又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、呕吐病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征，由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1
概述小儿烟雾病的症状体征
本病可发生各年龄组，儿童好发年龄高峰在10岁以下。临床表现可分缺血型和出血型两类。儿童患者以缺血型居多，成年患者则以颅内出血表现为主。Karasawa等报道了104例儿童烟雾病，最常见的临床表现是偏瘫，其中短暂的缺血发作(transient ischemic attack，TIA)占57例，持续
概述小儿牙本质生长不全综合征的症状体征
本病征累及乳齿与恒齿，这些表现在出生后长牙时即可出现。牙齿较小，呈半透明状，色泽棕黄或橙黄。质地脆弱，容易折断，但无松动现象。全部或大部分牙齿可逐渐被磨短，甚至与牙龈平而相齐，受累牙齿的牙龈显得很坚硬。局部软组织肿胀但无疼痛和溢脓、出血现象。 1.轻症 釉质形态正常，无实质性缺损，釉质呈白垩色
关于小儿赖氏综合征的预后介绍
本病预后不良，早期认识轻症患儿并给予及时治疗是争取改善预后的关键。一旦出现严重的意识障碍则有很高的病死率，幸存者也往往出现严重的神经系统后遗症。瑞氏综合征的预后与病情轻重、进展速度以及治疗早晚有关。年幼者预后差，反复出现抽搐，血氨、肌酸磷酸激酶明显升高者，空腹血糖低，血pH值低于7.2，凝血酶原
概述小儿先天性肌强直综合征的症状体征
本病以男性发病为主。生后不久即发病，或于青春期突然发生。临床表现通常于新生儿时期或婴儿期开始，至青春期才有显著的肌肥大症状。肌强直可广泛出现于周身各处的随意肌，以下肢明显。主要表现为开始活动时肌强直明显，常限于四肢。开始行走困难然后走动正常，静止不动后或在寒冷环境中更为加重。如累及下肢肌肉，患儿
药物治疗小儿赖氏综合征的相关介绍
迄今对RS的治疗尚乏特效疗法，应采取综合措施，主要靠加强护理和对症处理。本病征的治疗重点是抢救脑病和肝功能衰竭，与一般降颅压、保肝治疗措施相同，但不能用尿素降颅压。以病情监护以及重点是纠正代谢紊乱，维持内环境稳定、控制脑水肿和降颅内压、控制惊厥、控制低血糖、凝血障碍和加强护理等对症治疗为主。补充
关于小儿赖氏综合征的病理病因分析
本病征病因和发病机制迄今不详，但已肯定与病毒感染和服用阿司匹林密切相关。一般认为与下列因素有关，但均非惟一的原因。 1.感染 病前常见病毒感染，表现为呼吸道或消化道症状。致病原可能是流感病毒、水痘、副流感、肠道病毒、E-B病毒等。但至今尚没有证据认为本病是由于病毒的直接感染所致。 2.药物
关于小儿赖氏综合征的辅助检查介绍
1.脑电图检查 早期正常，2岁后均有异常，脑电图呈弥漫性脑病改变，见慢波增多，不规律的电活动等，也可有痫样放电(棘波)，睡眠纺锤波消失等。背景波呈广泛高幅慢活动，脑电图变化程度与临床表现并非完全一致。 2.脑CT、MRI检查 尚应做脑CT等检查,可发现脑水肿,中线移位等改变。示额叶萎缩、胼胝体
关于小儿赖氏综合征的发病机制介绍
1.发病机制 RS的发病机制迄今未明。研究发现RS病人存在线粒体形态异常，肝脏线粒体内酶活性降低，而线粒体外酶活性保持正常，血清中线粒体型GOT增加，尿中二羧酸增加，提示存在急性脂肪酸β氧化紊乱。临床观察也发现RS的症状类似于伴有线粒体异常的遗传代谢疾病，而线粒体抑制剂或毒素(如柳酸盐、棘皮油等
概述小儿中毒型痢疾的症状体征
潜伏期为数小时至1～2天。起病急、发展快，突然高热，体温达39～40℃，甚至更高，精神萎靡、嗜睡、反复惊厥、昏迷，甚至发生循环及呼吸功能衰竭等严重症状。而胃肠症状腹泻在早期常不明显，往往需经0.9%温盐水(200ml)灌肠采取沉底粪便检查，发现有多数白细胞或见红细胞方能确诊。 由于全身各脏器微
关于小儿赖氏综合征的预防护理介绍
遗传性疾病的预防主要依靠遗传咨询与产前诊断，由于大部分本综合征病例为散发的，所以产前诊断的开展目前并不普遍。 1.预防感染 尤其是病毒感染性疾病，做好各种预防接种工作。 2.慎用或停用某些药 病毒感染患儿应停服水杨酸盐，慎用抗癫痫药丙戊酸。 3.避免各种毒素。 4.做好遗传性疾病防治工作
关于小儿赖氏综合征的疾病诊断介绍
本病在不同时期，临床表现差别很大，尤其是发病早期，体征较少，不典型；疾病晚期因严重的继发性挛缩而与其他疾病相似，易于造成误诊。本病征须与化脓性脑膜炎、病毒性脑膜脑炎、中毒性脑病、传染病或预防接种后的脑病、颅内肿瘤、无黄疸型肝炎相鉴别。此外，尚需与婴儿维生素B1缺乏(脑型)；传染性单核细胞增多症，
关于小儿赖氏综合征的并发症介绍
本病是多脏器受累，临床表现多样。如肝脏肿大、肝脾功能障碍、心律失常、心功能衰竭、少尿、无尿等。晚期患者脑损害严重或导致脑疝形成，可发生呼吸功能衰竭。
概述小儿霍奇金病的症状体征
1.发病年龄和性别 学龄及学龄前儿童发病较多，多数报道最小年龄为2、3岁，多为2岁以上儿童，偶有婴儿病例报道。男性明显多于女性，男女比例达3∶1以上。 2.发病方式及原发损害部位 本病多起自淋巴结，特征为无痛性淋巴结肿大，但触摸起来有“橡皮样感”。肿大的淋巴结经常存在数周或数月，增大或缩小均与
概述小儿神经源性膀胱的症状体征
小儿神经源性膀胱的病因主要为先天性的，故大多可于生后早期发现，而如外伤等获得性者也可通过病史得出结论。 神经源性膀胱有多量残余尿，合并泌尿系症状及并发症和无残余尿，尿失禁两类，以前者为多。由于膀胱的运动神经及感觉神经都有障碍，故当膀胱充盈时可无尿意，又因内外括约肌协同失调及膀胱壁有不规则和微弱
概述小儿横纹肌肉瘤的症状体征
横纹肌肉瘤可发生于任何器官或部位，多是由患儿父母最先发现无症状包块。如有扩散转移，病人可有发热、厌食、体重下降、疼痛和衰弱等情况。不同部位的肿瘤尚可有部位特征性的症状和体征。该肿瘤好发于2个年龄段：2～4岁和12～16岁。IRS最近研究表明，平均年龄为5岁(0～20岁)，66%的病人确诊时不到1
概述小儿肾母细胞瘤的症状体征
肾母细胞瘤不像成人肾胚胎瘤多见有血尿，患儿首先引起人们注意的是腹中有肿块。肾胚胎瘤可发生于肾脏的任何部位，肾盂常被压迫变形。肾母细胞瘤的临床表现并不复杂，而是相当一致的。一般为单侧，双侧肿瘤较少见。肿瘤表面光滑、中度硬、无压痛，在上腹季肋部，可超越中线将腹部内脏推向一侧。少数病例可有贫血、排尿异
概述小儿烟酸缺乏病的症状体征
早期症状不明显，可出现厌食、困倦及眩晕，四肢有烧灼及麻木感。病程进展则可出现皮肤、消化道、神经系统症状。从而具有3“D”的特征；腹泻(Diarrhea)、皮炎(Dermatitis)、痴呆(Dementia)，若同时患有其他慢性病则临床症状特别重。典型症状常在夏秋季日光强烈照射时发作，有时亦可被
概述小儿消化道出血的症状体征
消化道出血的症状与病变的性质、部位、失血量、速度及病人出血前的全身状况有关。 1.呕血、黑便与便血 呕血代表幽门以上出血，呕血颜色取决于血液是否经过酸性胃液的作用。若出血量大、出血速度快，血液在胃内停留时间短，如食管静脉曲张破裂出血，则呕血多呈暗红色或鲜红色。反之，由于血液经胃酸作用而形成正铁
概述小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的症状体征
艾滋病肾病患儿应详细询问病史，包括其母亲的病史、性病史、药物依赖和吸毒史，患儿有无输血和血制品的应用。成人艾滋病有潜伏期长、病程相对长、病情复杂等特点。但儿童艾滋病，特别是婴幼儿期的艾滋病则与成人艾滋病截然不同，潜伏期相对短、病情进展快。 HIV-N患儿在确诊存在HIV感染后，出现尿检异常，主
关于小儿赖氏综合征的实验室检查介绍
1.血象检查 白细胞总数明显升高，粒细胞占多数。 2.尿液检查 尿中可出现酮体，出现二羧酸。 3.血液检查 肝功能多异常，血清谷草转氨酶、谷丙转氨酶、肌酸磷酸激酶(CPK)值在病后明显上升，多于1周内恢复正常。疾病早期血氨明显增高，可升高达300μg/dl以上，亦于1周内恢复至正常血氨。凝血
概述小儿营养不良性消瘦的症状体征
体重不增以致减轻是营养不良的最初症状。病程持久时身长(高)也会低于正常。皮下脂肪层不充实或完全消失。其消减的顺序依次为腹部，其次为胸、背、腰部、然后上肢，下肢，臀部，最后额、颈、颏及面颊部。因此，在营养不良的早期，若仅看面部而不作全身检查，不易发现其消瘦。皮下脂肪大量消失时，皮肤变得干燥、苍白、
概述小儿炎症性肠病的症状体征
儿童IBD的临床症状与体征除常见的胃肠道表现外，常有明显的肠外表现，如关节炎、生长迟缓、体重不增、营养不良、贫血、神经性厌食等，尤其生长迟缓是生长期儿童的最独特的症状，常在婴儿期就已出现。 1.溃疡性结肠炎 大多数UC起病隐匿，或轻度腹泻，便血，仅见大便潜血。约30%患儿症状明显，起病较急，多
概述小儿皮肤黏膜隐球菌病的症状体征
1、隐球菌脑膜炎是真菌性脑膜炎中最常见的类型。起病缓慢，不同程度发热、阵发性头痛并逐渐加重、恶心、呕吐、晕眩。数周或数月后可出现颅内压增高症状及颅神经受累的表现，常伴有眼底渗出和视网膜渗出性改变。有时出现精神症状：抑郁、淡漠、易激动。晚期可出现偏瘫、共济失调、抽搐、昏迷等。临床表现颇似结核性膜，
概述小儿药物性肾损害的症状体征
药物性肾损害可表现为各种临床综合征，与药物种类、损害机制、使用时间及机体状况有关。 1.急性肾功能衰竭(ARF) 较为多见，由X线造影剂导致的ARF多在造影后48h内出现；由磺胺、氨基糖苷等肾脏毒性药物所导致的ARF，主要见于用药5～7天后或一次性大剂量用药后24～48h。由青霉素类所致过
概述小儿原发性腹膜炎的症状体征
典型的原发性腹膜炎起病急骤，以高热为初期主要症状，继之出现呕吐、腹痛及腹胀。 1.中毒症状严重 患儿全身中毒症状严重，面色苍白、烦躁或精神萎靡，对外界反应迟钝，检查发现病儿神志模糊，体温可高达40℃，脉搏增快而细弱。小婴儿体温可正常，仅以腹胀、肠鸣音消失为重要体征。患儿多有严重脱水及中毒症状，
概述小儿硬脊膜外脓肿的症状体征
典型的表现可分为3期： 1.脊柱和神经根痛期 多在发热、寒战、全身酸痛等感染中毒症状出现1～3天后，出现相应脊髓节段的神经根刺激症状，表现为难以耐受的疼痛，叩击脊柱时可出现受累节段的叩击疼痛。患儿不能表述症状时，常表现为哭闹不安、脊柱侧弯采取强迫体位来缓解疼痛。脓肿在胸腰段者可有剧烈的腹痛或下
概述小儿维生素A缺乏病的症状体征
1.眼部症状体征 由于维生素A和维生素A原缺乏所引起的营养缺乏病，特定的改变局限于眼部，以干燥、溃疡、角膜与结合膜干燥症为特征的角膜软化症，作为急性症候见于严重缺乏食物的年幼儿童，通常以眼干燥症和毕脱(bitot)斑为预兆，最后导致严重视力障碍，甚至失明。 (1)早期阶段：临床上首先出现暗适应