关于成人型慢性粒细胞白血病的发病原因分析
大多数患者的病因不明,电离辐射是ACML惟一明确的危险因素。据报道日本核爆炸幸存者中,ACML的发病率增加了7倍,而且在这个群体中年轻人的发病率最高,特别是5岁以下的儿童。 CML是累及造血干细胞系的恶性肿瘤,认为CML主要因为细胞的凋亡受抑而致病。 慢性白血病在小儿时期较少,占儿童白血病的3%~5%,其中主要为慢性粒细胞白血病。小儿的慢性粒细胞白血病临床表现与成人慢性粒细胞白血病有显著差别,故一般将小儿的慢性粒细胞性白血病分为幼年型和成人型。以往文献中亦有分为婴儿型、家族型、幼儿型、成人型四型者,其中家族型与婴儿型的表现相似,只是常在近亲中发病。1974年Smith等把儿童慢性粒细胞性白血病分为3种类型: ①成人型。 ②家族型。 ③幼年型。......阅读全文
关于成人型慢性粒细胞白血病的发病原因分析
大多数患者的病因不明,电离辐射是ACML惟一明确的危险因素。据报道日本核爆炸幸存者中,ACML的发病率增加了7倍,而且在这个群体中年轻人的发病率最高,特别是5岁以下的儿童。 CML是累及造血干细胞系的恶性肿瘤,认为CML主要因为细胞的凋亡受抑而致病。 慢性白血病在小儿时期较少,占儿童白血病的
简述成人型慢性粒细胞白血病的发病机制
CML具有特征性的费城染色体(Philadelphia chromosome,ph)t(9;22)(q34.1;q11.21)使9号染色体上的原癌基因c-abl与22号染色体上的bcr基因融合形成bcr-abl嵌合基因,是恶性克隆的基因标志。在CML患者的粒系、红系、巨核系以及淋巴系均带有此标志
关于成人型慢性粒细胞白血病的简介
1845年以脾大、贫血和粒细胞增多为特征的CML被临床医师所认识。直到1960年Ph染色体发现以后对CML的认识才有了进一步的提高。1951年Dameshek首次提出慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和特发性髓样化生都与骨髓增殖综合征有关尽管每个疾病都有独特的临床实验室和生物
关于成人型慢性粒细胞白血病的检查介绍
1、周围血象:主要为白细胞增多,80%在100×10/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分类可见粒系增多,包括嗜酸、嗜碱粒细胞增多。原始粒细胞增多不明显,以中、晚幼和成熟粒细胞为主。 2、血液检查:白细胞碱性磷酸酶减低。HbF不增高。血清免疫球蛋白鶒不增高。血清和尿溶菌酶不增高,但维
关于成人型慢性粒细胞白血病的症状介绍
大多数患者在诊断时处于慢性期,发病缓慢,开始时症状和体征比较轻微,常见的症状包括:全身不适、乏力、体重减轻、发热、骨关节疼痛。少数患者无症状,仅在血常规检查时发现白细胞数增高而诊断此病。剧烈骨及关节疼痛、出血、不明原因的高热或髓外浸润多见于急变期。
关于成人型慢性粒细胞白血病的体征介绍
(1)肝脾淋巴结肿大:可见巨脾、肝脏肿大、淋巴结轻度肿大、上腹饱满或左上腹有肿块。约90%的患者脾脏肿大,其程度不一,肋下可及,巨脾者质硬常有切迹。脾区剧痛或脾区有摩擦音是发生脾梗死的征兆。50%的患者有轻至中度的肝脏肿大。淋巴结肿大罕见。 (2)CNS受累:视网膜病变、视盘水肿等。 (3)
关于成人型慢性粒细胞白血病的诊断标准介绍
(1)Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阳性:并有以下任何一项者可诊断。 ①外周血:白细胞升高,以中性粒细胞为主,不成熟粒细胞>10%,原始粒细胞10%,嗜碱性粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)
成人型慢性粒细胞白血病的预后介绍
大约90%的患者诊断时处于慢性期,慢性期诊断需除外非侵袭性疾病。在甲磺酸盐(格列卫或STI-571)问世以前,患者在慢性期用小剂量化疗无病存活期从数月到数年不等。如不治疗,大多数患者将在3~8年内病情进展。进入加速期后,通常在3个月内进展到急变期。75%~80%的患者如不治疗将会发展到急变期,急
简述成人型慢性粒细胞白血病的治疗方法
CML型在慢性期的治疗以白消安(马利兰)或羟基脲为首选药物。白消安(马利兰)剂量为2~6mg/d。一般用药2~4周后白细胞开始下降,白细胞降至20×10的9次方/L或血小板
成人型慢性粒细胞白血病的分期诊断介绍
临床上按疾病的发展过程可分为慢性期、加速期和急变期。 (1)慢性期分期标准为: ①无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。 ②白细胞计数增高,主要为中性中、晚幼和杆状粒细胞,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)20%。 ⑥骨髓中有显著的胶原纤维增生。 ⑦出现Ph1染色体以外的其他染色体异常。 ⑧
关于成人型慢性粒细胞白血病的流行病学介绍
成人型慢性粒细胞白血病发病年龄在5岁以上,以10~14岁较多见,很少见于3岁以下儿童。男女差别不大。健康搜索在20岁以下ACML的发病率少于1/10万,20~50岁为1/10万~2/10万,50岁以后慢慢上升,诊断时的中位年龄67岁,男女比例1.8∶1。
概述幼年型慢性粒细胞白血病的发病机制
CML发病机制至今不明,一般认为本病为多能造血干细胞疾病,其发生与某些化学物质和遗传因素有一定关系。1960年Nowell和Hungerford首次在费城发现CML患者有Ph染色体。目前大多数学者认为,Ph染色体对CML的诊断具有特殊意义,阳性率为70%~90%。1973年Rowley确定了Ph
分析成人T细胞白血病的发病原因
ATL的发生与人类T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTV-Ⅰ)感染有关,患者血清HTLV-Ⅰ检查阳性。高发区是日本Kyushi岛的南部,此处居民10%~15% HTLV-Ⅰ抗体阳性,其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的发病联系起来还不清楚。 研究表明宿主易感性和(或)共同的环境条件与HTL
关于幼年型慢性粒细胞白血病的简介
幼年型慢性粒细胞白血病是一个病症名称,在小儿较少见,其中绝大多数为慢性粒细胞白血病(慢粒,CML)。CML在婴儿时期其临床及生物学特性与成人CML有显著差别。本病以白细胞升高和脾肿大为主要特征。 Ph1是CML的标志性染色体变化,由非随机t(9;22)(q34;q11)形成。在9号染色体断裂点
成人T细胞白血病的发病原因
ATL的发生与人类T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTV-Ⅰ)感染有关患者血清HTLV-Ⅰ检查阳性。高发区是日本Kyushi岛的南部此处居民10%~15% HTLV-Ⅰ抗体阳性其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的发病联系起来还不清楚。 研究表明宿主易感性和(或)共同的环境条件与HTLV-Ⅰ
关于小儿慢性粒细胞白血病的病因分析
CML是一种获得性造血干细胞恶性克隆增殖性疾病,儿童患者少见,发病率约占儿童白血病总数的1.9%~5.9%。儿童白血病的病因尚不完全清楚,病毒可能是主要的致病因素之一,同时在物理(电离辐射)、化学(药物和化学毒物)或感染(多次感染增加病毒剂量)等附加因素存在时才能促使发病。目前认为儿童白血病发病
关于慢性牙周炎的发病原因分析
微生物(细菌)是引发牙周炎的始动因子。堆积在牙与牙龈交界处的牙面和牙龈沟内的菌斑微生物及其产物引发牙龈的炎症和肿胀,使局部微生态环境更利于一些牙周致病菌滋生,由牙龈上向龈下扩延。它们所引起的炎症范围扩大到深部组织,导致牙周组织的破坏。凡是能加重菌斑滞留的因素,如牙石、不良修复体、食物嵌塞(塞牙)
成人T细胞白血病的发病原因及发病机制
发病原因 ATL的发生与人类T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTV-Ⅰ)感染有关患者血清HTLV-Ⅰ检查阳性。高发区是日本Kyushi岛的南部此处居民10%~15% HTLV-Ⅰ抗体阳性其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的发病联系起来还不清楚。 研究表明宿主易感性和(或)共同的环境条件与
成人型T细胞性白血病的发病机制
TLV-Ⅰ感染后尚需长时间潜伏期才可能最终导致少数人罹患ATL这本身说明ATL发病的复杂性。迄今尚未最终阐明ATL的发病机制,诸多资料表明,ATL发病可能与以下机制有关。 调节蛋白Tax 在HTLV-Ⅰ原病毒末端,存在一种长末端重复序列(LTRs),LTRs含有病毒的调节部分,包括启动子序列
关于急慢性咽炎的发病原因分析
1、外界因素:如果生活地域气候寒冷、干燥,工作环境空气被粉尘、化学气体污染,或者咽喉长期受烟酒、辛辣食物的刺激,就易得咽炎。 2、身体因素:咽炎也可以是某些全身性疾病的局部表现,如贫血、消化不良、大便长期秘结、心脏病、支气管炎、哮喘、肝脏病变、糖尿病及慢性肾炎等。 3、职业因素:主要多发于嗓
关于慢性喘息型支气管炎的发病原因分析
慢性喘息型支气管炎的发病年龄较晚,家属史和过敏史不显著,先有咳嗽及咳痰,以后才发展为喘息症状,在秋冬季节或感冒时症状加重,咳嗽、咳痰及喘息迁延不愈,早晚咳嗽;呼气延长,有时肺底部可听到湿性罗音或哮鸣音,应用支气管扩张药后肺功能改善不明显。而支气管哮喘病人则常自幼得病,有明显的家属史和过敏史,无慢
慢性寒冷型荨麻疹的发病原因分析
(1)慢性血热型荨麻疹,可由食物引起 以鱼、虾、蟹、蛋类食物引起最为常见,某些肉类及植物性食品如草莓、可可、番茄或大蒜等香料、调味品,也可诱发慢性血热型荨麻疹。此类荨麻疹多属I型变态反应。不新鲜的食品腐变为碱性多肽及未被消化的蛋白食品以多肽的形式吸收,均可引起组织胺的释放而导致慢性血热型荨麻疹的
关于成人型T细胞性白血病的病因分析
ATL的发生与人类T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTV-Ⅰ)感染有关,患者血清HTLV-Ⅰ检查阳性。高发区是日本Kyushi岛的南部,此处居民10%~15% HTLV-Ⅰ抗体阳性,其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的发病联系起来还不清楚。 研究表明宿主易感性和(或)共同的环境条件与HTL
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(2018年版)(二)
(三)辅助检查1.外周血细胞分析白细胞数升高是本病的显著特征,诊断时白细胞通常在25×109/L以上,一半以上患者白细胞高达100×109/L以上,未治疗的患者白细胞进行性升高。白细胞数增加与脾脏肿大呈正相关性。分类中可见到各阶段原始及幼稚粒细胞,形态基本正常;嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞比例/绝对值
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(2018年版)(四)
(2)如何选择一线治疗药物新诊断CML-CP治疗选择多样,在规范监测和正确支持治疗情况下TKI耐受性良好。伊马替尼、尼洛替尼的不良反应存在差异,因此患者的基础状况在药物选择上是重要的影响因素。伊马替尼治疗部分不良反应严重影响生活质量,包括体重增加、疲乏无力、外周及眶周水肿、骨骼肌肉疼痛、恶心等。多数
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(2018年版)(三)
3.CML与其他慢性白血病鉴别CML还应与慢性中性粒细胞白血病(CNL)、慢性嗜酸性粒细胞白血病、嗜碱性粒细胞白血病、慢性粒单核细胞白血病(CMML)、不典型CML相鉴别。CNL少见,病情进展缓慢,白细胞增高以成熟中性粒细胞为主,N-ALP增高,无Ph染色体或BCR-ABL融合基因,且极少发生急性变
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(2018年版)(一)
一、概述慢性髓性白血病(CML,常称为慢性粒细胞白血病)是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤,常以外周血白细胞异常升高及中性中、晚幼粒及成熟粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多为其特征。95%以上的患者具有Ph染色体,所有的CML都有BCR和ABL1基因重排。 以伊马替尼为代表的酪氨酸激酶抑制
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(2018年版)(五)
(二)CML-CP患者一线TKI治疗不满意患者策略调整治疗失败以及警告的患者在评价治疗依从性、患者的药物耐受性、合并用药的基础上及时行bcr/abl激酶区突变检测,适时更换其他TKI(表6)。二线TKI选择可参照如下原则:1.应综合考虑患者病史、合并症、合并用药、药物不良反应以及药物说明书并结合BC
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(2018年版)(六)
四、停止TKI治疗伊马替尼为代表的TKI治疗显著改善了CML的预后,是药物靶向治疗人类恶性肿瘤的成功典范。随着患者生存期的显著延长,越来越多的研究者开始关注长期TKI治疗毒副反应对患者生活质量的影响,每日坚持用药对多数患者而言成为艰难挑战,长期治疗对国家和个人造成的经济负担。停用TKI成为解决上述问
慢性粒细胞性白血病的病因分析
慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤,它的特点是产生大量不成熟的白细胞,这些白细胞在骨髓内聚集,抑制骨髓的正常造血;并且能够通过血液在全身扩散,导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。 慢性粒细胞白血病的病因仍未明确,但认为费城染色体与该病密切相关,大约有90至95%的病人出现