关于成人型慢性粒细胞白血病的诊断标准介绍
(1)Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阳性:并有以下任何一项者可诊断。 ①外周血:白细胞升高,以中性粒细胞为主,不成熟粒细胞>10%,原始粒细胞<10%。 ②骨髓:粒系高度增生,以中性中幼、晚幼粒细胞、杆状粒细胞增多为主,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%。 (2)Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阴性:须有以下①~④中的3项加第⑤项可诊断。 ①脾大。 ②外周血:白细胞计数持续升高>30×109/L,以中性粒细胞为主,不成熟粒细胞>10%,嗜碱性粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%。 ③骨髓象:增生明显至极度活跃,以中性中幼粒细胞、晚幼粒细胞、杆状粒细胞增多为主,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%。 ④中性粒细胞磷酸酶(NAP):积分降低。 ⑤能排除类白血病反应、JMML或其他:类型的骨髓增生异常综合征(MDS)、其他类型的骨髓增殖性疾病。......阅读全文
关于成人型慢性粒细胞白血病的诊断标准介绍
(1)Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阳性:并有以下任何一项者可诊断。 ①外周血:白细胞升高,以中性粒细胞为主,不成熟粒细胞>10%,原始粒细胞10%,嗜碱性粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)
成人型慢性粒细胞白血病的分期诊断介绍
临床上按疾病的发展过程可分为慢性期、加速期和急变期。 (1)慢性期分期标准为: ①无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。 ②白细胞计数增高,主要为中性中、晚幼和杆状粒细胞,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)20%。 ⑥骨髓中有显著的胶原纤维增生。 ⑦出现Ph1染色体以外的其他染色体异常。 ⑧
关于成人型慢性粒细胞白血病的检查介绍
1、周围血象:主要为白细胞增多,80%在100×10/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分类可见粒系增多,包括嗜酸、嗜碱粒细胞增多。原始粒细胞增多不明显,以中、晚幼和成熟粒细胞为主。 2、血液检查:白细胞碱性磷酸酶减低。HbF不增高。血清免疫球蛋白鶒不增高。血清和尿溶菌酶不增高,但维
关于成人型慢性粒细胞白血病的体征介绍
(1)肝脾淋巴结肿大:可见巨脾、肝脏肿大、淋巴结轻度肿大、上腹饱满或左上腹有肿块。约90%的患者脾脏肿大,其程度不一,肋下可及,巨脾者质硬常有切迹。脾区剧痛或脾区有摩擦音是发生脾梗死的征兆。50%的患者有轻至中度的肝脏肿大。淋巴结肿大罕见。 (2)CNS受累:视网膜病变、视盘水肿等。 (3)
关于成人型慢性粒细胞白血病的症状介绍
大多数患者在诊断时处于慢性期,发病缓慢,开始时症状和体征比较轻微,常见的症状包括:全身不适、乏力、体重减轻、发热、骨关节疼痛。少数患者无症状,仅在血常规检查时发现白细胞数增高而诊断此病。剧烈骨及关节疼痛、出血、不明原因的高热或髓外浸润多见于急变期。
关于成人型慢性粒细胞白血病的简介
1845年以脾大、贫血和粒细胞增多为特征的CML被临床医师所认识。直到1960年Ph染色体发现以后对CML的认识才有了进一步的提高。1951年Dameshek首次提出慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和特发性髓样化生都与骨髓增殖综合征有关尽管每个疾病都有独特的临床实验室和生物
成人型慢性粒细胞白血病的预后介绍
大约90%的患者诊断时处于慢性期,慢性期诊断需除外非侵袭性疾病。在甲磺酸盐(格列卫或STI-571)问世以前,患者在慢性期用小剂量化疗无病存活期从数月到数年不等。如不治疗,大多数患者将在3~8年内病情进展。进入加速期后,通常在3个月内进展到急变期。75%~80%的患者如不治疗将会发展到急变期,急
关于成人型慢性粒细胞白血病的发病原因分析
大多数患者的病因不明,电离辐射是ACML惟一明确的危险因素。据报道日本核爆炸幸存者中,ACML的发病率增加了7倍,而且在这个群体中年轻人的发病率最高,特别是5岁以下的儿童。 CML是累及造血干细胞系的恶性肿瘤,认为CML主要因为细胞的凋亡受抑而致病。 慢性白血病在小儿时期较少,占儿童白血病的
关于成人型慢性粒细胞白血病的流行病学介绍
成人型慢性粒细胞白血病发病年龄在5岁以上,以10~14岁较多见,很少见于3岁以下儿童。男女差别不大。健康搜索在20岁以下ACML的发病率少于1/10万,20~50岁为1/10万~2/10万,50岁以后慢慢上升,诊断时的中位年龄67岁,男女比例1.8∶1。
简述成人型慢性粒细胞白血病的治疗方法
CML型在慢性期的治疗以白消安(马利兰)或羟基脲为首选药物。白消安(马利兰)剂量为2~6mg/d。一般用药2~4周后白细胞开始下降,白细胞降至20×10的9次方/L或血小板
简述成人型慢性粒细胞白血病的发病机制
CML具有特征性的费城染色体(Philadelphia chromosome,ph)t(9;22)(q34.1;q11.21)使9号染色体上的原癌基因c-abl与22号染色体上的bcr基因融合形成bcr-abl嵌合基因,是恶性克隆的基因标志。在CML患者的粒系、红系、巨核系以及淋巴系均带有此标志
关于小儿慢性粒细胞白血病的鉴别诊断介绍
1.类白血病反应 类白血病反应可继发于严重感染、先天性心脏病和转移癌等,这些疾病白细胞增高,但一般不超过50×109/L,中性粒细胞中有中毒颗粒,嗜碱粒细胞缺如,原始和幼稚细胞很少见。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增强。细胞遗传学检查正常,无Ph染色体,分子生物学检查BCR/ABL(-)。原发疾病控
关于儿童慢性粒细胞白血病的鉴别诊断介绍
1.类白血病反应 儿童类白血病反应的特点是:存在明确的导致类白血病反应的基础疾病,如感染、结核病等;脾脏及各脏器无白血病细胞浸润;白细胞碱性磷酸酶活性增高或正常;血小板计数不降低;粒细胞可见中毒颗粒及空泡;基础疾病控制后血象则回复正常。 2.幼年型粒单核细胞白血病(JuvenileMyelo
关于成人T细胞白血病的诊断标准介绍
ATL患者的临床表现多种多样,可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态(隐袭型)。 几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病,大多数有腹膜后淋巴结肿大,但纵隔肿块很少见。骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和中枢神经系
关于成人型T细胞性白血病的诊断介绍
1.国内诊断标准(1984年全国部分省市ATL协作会议) (1)白血病的临床表现:①发病于成年人;②有浅表淋巴结肿大,无纵隔或胸腺肿瘤。 (2)实验室检查:外周血白细胞常增高,多形核淋巴细胞(花细胞)占10%以上;属T细胞型,有成熟T细胞表面标志;血清抗HTLV-Ⅰ抗体阳性。 2.ATL国
慢性粒细胞白血病的临床分期及诊断标准
分期诊断标准慢性期具下列四项者诊断成立:(1)贫血或脾大(2)外周血白细胞≥30×109/L,粒系核左移,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)<10%。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多,可有少量有核红细胞(3)骨髓象:增生明显活跃至极度活跃,以粒系增生为主,中、晚幼粒和杆状粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%
关于幼年型慢性粒细胞白血病的简介
幼年型慢性粒细胞白血病是一个病症名称,在小儿较少见,其中绝大多数为慢性粒细胞白血病(慢粒,CML)。CML在婴儿时期其临床及生物学特性与成人CML有显著差别。本病以白细胞升高和脾肿大为主要特征。 Ph1是CML的标志性染色体变化,由非随机t(9;22)(q34;q11)形成。在9号染色体断裂点
慢性粒细胞白血病慢性期的诊断
1.白细胞增多 (一般 >50 × 109/L, 范围 20 to >500 × 109/L))。2.外周血碱性粒细胞增多。3.外周血及骨髓原始细胞
关于老年人慢性粒细胞白血病的诊断介绍
1.Ph(+)急性白血病 Ph染色体虽是慢粒白血病标记染色体,但在2%急粒白血病、20%成人急淋白血病中也可以出现,鉴别如下:①虽然极少数急粒白血病可伴Ph染色体,但巨脾、嗜碱细胞增多,Ph以外的附加染色体异常是CML急变的特点。Ph(+)ALL需与CML急淋变相区别:Ph(+)ALL易在完全缓
诊断儿童慢性粒细胞白血病的相关介绍
1.Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阳性 儿童CML中约半数病例为Ph染色体阳性,另半数为Ph染色体阴性。5岁以上儿童绝大多数为Ph染色体阳性,即或是偶有婴儿患者出现Ph染色体阳性,而此类患儿的临床表现和实验室检查均类似于成人CML,故仍应诊断为儿童/小儿成人型CML。 Ph1
怎样诊断慢性粒细胞白血病?
慢性粒细胞白血病主要依靠血常规、骨髓穿刺活检来诊断的;表现为外周血白细胞异常升高和骨髓大量的白血病细胞堆积。 慢性期 1.白细胞增多 (一般 >50 × 109/L, 范围 20 to >500 × 109/L))。 2.外周血碱性粒细胞增多。 3.外周血及骨髓原始细胞
慢性粒细胞白血病的诊断依据
①贫血或脾肿大。②外周血白细胞≥30×109/L,粒细胞核左移,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)<10%,嗜酸性,嗜碱性粒细胞增多,可有少量有核红细胞。③骨髓象增生明显活跃至极度活跃,以粒细胞增生为主中晚幼粒及杆状粒增多,原始细胞≤10%.④中性粒细胞碱性磷酸酶积分极度降低或消失。医学教育网|搜集整理⑤Ph染
关于慢性粒细胞白血病的治疗介绍
慢性粒细胞白血病治疗依赖于疾病的分期、年龄和健康状况等。 慢性期 治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围,可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。 治疗方案: 1)酪氨酸激酶抑制剂(最佳推荐) (1)伊马替尼 400mg 口服 1/日。
关于慢性粒细胞性白血病的疾病诊断
慢性粒细胞白血病主要依靠血常规、骨髓穿刺活检来诊断的;表现为外周血白细胞异常升高和骨髓大量的白血病细胞堆积。 慢性期 1.白细胞增多 (一般 >50 × 109/L, 范围 20 to >500 × 109/L))。 2.外周血碱性粒细胞增多。 3.外周血及骨髓原始细胞
治疗幼年型慢性粒细胞白血病的相关介绍
一、治疗 化疗疗效有限,可单独用6-巯基鸟嘌呤或与阿糖胞苷联合应用。在多数病例中单纯的对症及支持治疗与采用化疗者生存期相似。联合强化疗在少数病人中取得达2年的缓解期。成人型CML的药物治疗也可用于JCML治疗。造血干细胞移植是惟一有可能获得长期无病生存的治疗方法。 二、预后 JMML预后差
慢性粒细胞白血病临床分期的标准
慢性期1.白细胞增多 (一般 >50 × 109/L, 范围 20 to >500 × 109/L))。2.外周血碱性粒细胞增多。3.外周血及骨髓原始细胞
诊断小儿慢性粒细胞白血病的简介
慢性期(chronicphase,CP)诊断标准: ①低热、乏力、多汗、体重减轻等非特异性表现; ②外周血白细胞计数升高,主要为中性、晚幼粒细胞和杆状核粒细胞,原粒+早幼粒
关于小儿慢性粒细胞白血病的预后介绍
目前常用的治疗手段可使CML的中位生存期达5~5.5年,35%~40%的患者可生存7~8年。急变后生存期很短,以月计算。影响慢性期长短的不利因素包括脾左肋下大于15cm,肝右肋下大于6cm,血小板低于150×10/L或大于500×10/L,外周血幼稚细胞大于1%或未完全成熟(核左移)细胞大于20
关于小儿慢性粒细胞白血病的检查介绍
外周血血象和骨髓象:白细胞数显著升高,初期一般为(20~50)×109/L,多数在(100~300)×109/L。可见各个阶段粒细胞,其中以中性中幼粒及晚幼粒细胞增多尤为突出,原始粒细胞低于3%。在白细胞增多的同时,还可有外周血中血小板计数增加、嗜碱细胞数量增加(可达10%~20%),嗜酸性细胞
关于小儿慢性粒细胞白血病的预防介绍
1.避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素,从事放射线工作的人员,以苯为化工原料生产的工人要做好个人的防护,加强预防措施。避免环境污染,尤其是室内环境污染;婴幼儿及孕妇对放射线较敏感,易受伤害,妇女在怀孕期间要避免接触过多的放射线,否则胎儿的白血病发病率较高。 2.大力开展防治各种感