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生化与细胞所人线粒体tRNA致病性突变体结构研究获进展

线粒体是真核细胞中负责能量转换的重要的细胞器,具有独立的蛋白质翻译机器。人线粒体基因组包括22个tRNA基因。与原核细胞或真核细胞质中的 tRNA相比,线粒体的tRNA具有数量上的低冗余性和不稳定结构两个显著特点。携带同一种氨基酸,但序列、结构不同称为tRNA等受体。在人胞质中,对应于某一氨基酸的tRNA都有多个等受体,这有助于稳定蛋白质翻译系统;但是在人线粒体中,除了tRNALeu和tRNASer各具有两种等受体外,其它 18种氨基酸分别对应唯一的tRNA,因此任何一种tRNA的功能发生改变,都可能影响线粒体的蛋白质翻译系统。 在结构方面,几乎所有的原核生物tRNA和真核生物细胞质中的tRNA都具有经典的三叶草形二级结构,并且能够通过进一步的茎、环扭转和长距离三级结构相互作用而形成稳定的倒L形三级结构;而人线粒体tRNA的二级结构中的不稳定的非Watson-Crick配对和A:U配对的含量明显偏高,通常具有缩......阅读全文

两篇Nature文章发布线粒体研究重要发现

  在10亿多年前发生的一次内共生事件中,一个细菌被细胞所吞食,并最终变成了细胞器——线粒体。随着时间的推移,近1000种编码线粒体蛋白的基因,其中的大多数现在从线粒体转移到了细胞核中,并且是在细胞质中被翻译为蛋白质。一个至关重要的输入机制确保了这些蛋白质最终定位在线粒体内适当的位置。  发表在《自

两篇Nature文章揭示细胞死亡新机制

  在10亿多年前发生的一次内共生事件中,一个细菌被细胞所吞食,并最终变成了细胞器——线粒体。随着时间的推移,近1000种编码线粒体蛋白的基因,其中的大多数现在从线粒体转移到了细胞核中,并且是在细胞质中被翻译为蛋白质。一个至关重要的输入机制确保了这些蛋白质最终定位在线粒体内适当的位置。  发表在《自

Nature:老年痴呆、帕金森... 线粒体表示他很忙

   美国约翰霍普金斯大学的科学家报告,利用酵母和人类细胞,他们发现了细胞通过线粒体来清除错误折叠的蛋白质聚集体。这是一个全新的途径,这一发现有助于解释帕金森氏症、阿尔茨海默症等在发育过程中出错的部分原因。研究成果于 3 月 1 日发表在《 Nature 》杂志上。  在细胞中,蛋白质被损坏、发生错

线粒体对机体健康到底有多重要?

  我们都知道,线粒体是机体的细胞能量工厂,近年来随着科学家们研究的深入,他们渐渐开始发现线粒体对机体健康非常重要,本文中,小编就对相关研究进行了整理,分享给大家!  【1】EMBO J:单一的线粒体蛋白缺失或会诱发全身性的炎症反应  doi:10.15252/embj.201796553  目前研

科研新发现:线粒体疾病最新研究进展!

  线粒体是细胞中的“动力工厂”,细胞生命活动所需能量的80%都是由线粒体提供的。线粒体形态对于细胞维持正常生理代谢和机体发育起着重要的作用,如果线粒体结构和功能发生了异常,就会导致疾病的发生。近年来,线粒体研究已经成为生命科学及医学领域的研究热点,线粒体的基因突变、呼吸链缺陷、线粒体膜的改变等因素

线粒体疾病发病机理阐明

  日本熊本大学魏范研准教授、东京大学铃木勉教授的研究小组最新研究发现,一种被称作牛磺酸的功能性氨基酸在线粒体内外蛋白质的生产和保质中具有重要作用,实验表明,通过特定的化学物质维持蛋白质质量,可以改善线粒体疾病的症状。  线粒体是真核细胞内的“能量制造工厂”,其中含有数千种蛋白质,维持着线粒体的各种

线粒体疾病发病机理阐明

  日本熊本大学魏范研准教授、东京大学铃木勉教授的研究小组最新研究发现,一种被称作牛磺酸的功能性氨基酸在线粒体内外蛋白质的生产和保质中具有重要作用,实验表明,通过特定的化学物质维持蛋白质质量,可以改善线粒体疾病的症状。  线粒体是真核细胞内的“能量制造工厂”,其中含有数千种蛋白质,维持着线粒体的各种

线粒体疾病发病机理阐明

  有望开发针对性治疗药物   科技日报东京1月28日电 日本熊本大学魏范研准教授、东京大学铃木勉教授的研究小组最新研究发现,一种被称作牛磺酸的功能性氨基酸在线粒体内外蛋白质的生产和保质中具有重要作用,实验表明,通过特定的化学物质维持蛋白质质量,可以改善线粒体疾病的症状。   线粒体是真核细胞内

美谨慎评估线粒体替代技术 辅助生殖面临一道坎

线粒体DNA替换技术可将不健康的线粒体从女性受影响的卵子或早期胚胎中替换掉。   一项最新的实验技术能操纵女性DNA,避免其将可能致命的基因遗传疾病传给下一代。但这项技术引起了伦理道德方面的担忧:其后代除了遗传父母的DNA外,还额外拥有捐赠卵子者的DNA。此外,受该技术影响,女性后代会将“混合”后

1爹2个“妈”:人工改造后代基因引发人体优化担忧

  如果科学家们发现了一种预防疾病或克服不育的新方法,他们通常会受到称赞。但涉及到基因工程,就会引起许多争议。生殖医学中的基因工程尤其可怕,因为这关乎到改变后代的基因。任何新技术都会引发争议,即便是在比较开放的美国。故事是这样的,医生们利用一种相对较新的技术,帮助一对夫妇避免遗传基因突变,如果不干涉

Cell:呼吸链复合物生成机理揭开

  线粒体是细胞的“动力工厂”,而其中呼吸链复合物起着重要作用,只是一直以来人们都不知道这些复合物是如何生成的。现在,德国哥廷根的科学家研究表明,新发现的蛋白复合物“MITRAC”是实现这一过程的关键。相关成果发表在12月21日的《细胞》杂志上。   众所周知,线粒体是真核细胞中由双层高度特化的单

呼吸链复合物生成机理揭开

  线粒体是细胞的“动力工厂”,而其中呼吸链复合物起着重要作用,只是一直以来人们都不知道这些复合物是如何生成的。现在,德国哥廷根的科学家研究表明,新发现的蛋白复合物“MITRAC”是实现这一过程的关键。相关成果发表在12月21日的《细胞》杂志上。   众所周知,线粒体是真核细胞中由双层高度特化的单

线粒体DNA替代疗法引争议

  科学家认为,线粒体DNA变体与许多普通人体状况有关联,包括神经退行性疾病、癌症和衰老等。  上世纪90年代,法国科学家干扰了一只老鼠的线粒体,并观察其大脑将产生何种变化。线粒体能为大部分复杂细胞提供能量。结果发现,名为H和N的两种老鼠品系的线粒体DNA出现略微不同。  科学家发现,H老鼠能比N老

亮点研究深入解读缺氧与疾病的关联

  近年来,随着科学家们研究的深入,他们慢慢发现,氧气在多种疾病发生的过程中扮演着关键角色,有研究人员就发现,缺氧状态能够让肿瘤变得更加恶性;但又有研究人员通过研究发现,将小鼠置于极端缺氧的环境下时,小鼠就能够进行心肌再生。那么氧气到底有着怎样的特殊功效呢?本文中,小编对相关研究报告进行了整理,分享

德科学家绘制出 首份完整线粒体蛋白质图

  德国科学家最近报告说,他们绘制出了酿酒酵母线粒体内部蛋白质的分布图,这是世界上第一份完整的高清晰度线粒体蛋白质分布图。   线粒体是细胞中提供能量的细胞器,被称作细胞的“能量工厂”。此外,线粒体还参与调控细胞的分化、生长、凋亡和信息传递。弄清线粒体内部的蛋白质分布,对深入理解蛋白质功能和细胞活

德科学家绘制出首份完整线粒体蛋白质图

  德国科学家最近报告说,他们绘制出了酿酒酵母线粒体内部蛋白质的分布图,这是世界上第一份完整的高清晰度线粒体蛋白质分布图。  线粒体是细胞中提供能量的细胞器,被称作细胞的“能量工厂”。此外,线粒体还参与调控细胞的分化、生长、凋亡和信息传递。弄清线粒体内部的蛋白质分布,对深入理解蛋白质功能和细胞活动有

“干细胞及转化研究”等6个重点专项2018年项目申报发布

  5月22日,科技部官网发布了《关于对国家重点研发计划干细胞及转化研究等6个重点专项2018年度项目申报指南征求意见的通知》,其中,“干细胞及转化研究”重点专项、“蛋白质机器与生命过程调控”重点专项、“纳米科技”重点专项 与生物医学领域相关。  关于对国家重点研发计划干细胞及转化研究等6个重点专项

Cell子刊:线粒体是如何演化的?

  线粒体是人体细胞的“发电站”。它们提供了细胞代谢所需的能量。但是,这些“发电站”是如何进化的?它们是如何构建的呢?近期,来自德国弗莱堡大学的研究人员研究了所谓的氧化酶装配(OXA)机器,在线粒体内膜发育和细胞能源供应中所起的作用。Jan Höpker、Silke Oeljeklaus、Nikol

Mol Cell:细胞如何保护自身免于线粒体缺陷?

  细胞需要线粒体来利用食物中储存的能量,线粒体维持功能所需要的大部分蛋白质都是在细胞核中被编码的,并且当这些蛋白质在胞质中被合成后运输到线粒体中,而特殊的信号序列能促进蛋白质进入到线粒体中,一旦蛋白质抵达线粒体,信号序列就会被移除,目前研究人员并不清楚移除信号序列的重要性,同时他们也不清楚为何该环

Cell文章:细胞代谢的“帮手”

  显性视神经萎缩(dominant optic atrophy)是一种以生命早期明显的进行性、对称性视觉丧失为特征的遗传性视觉疾病,一个叫做OPA1的基因发生突变是导致这一疾病的原因。   在一项全面深入的OPA1研究中,由Dulbecco Telethon研究所研究人员、帕多瓦大学生物化学

PNAS-杨弋等-二硫键蛋白质组学研究

我国二硫键蛋白质组学的研究取得新突破。近日出版的《美国科学院院刊》(PNAS),发表了华东理工大学生物反应器工程国家重点实验室及药学院教授杨弋、哈佛大学医学院教授Joseph Loscalzo合作完成的论文《哺乳动物细胞中线粒体对二硫键蛋白质组的调节》。 这项研究成果,对了解二硫键的形成及

线粒体基因何时丢失的?

  生物学领域的一个巨大秘密,是细胞内线粒体拥有自己的遗传基因。为了解释这个秘密,有一个关于线粒体的起源的假说,就是内共生学说,认为线粒体来源于细菌,即一种原始细菌被真核生物吞噬后,在长期的共生过程中,通过演变,形成了线粒体。该学说认为,线粒体祖先原线粒体是一种可进行三羧酸循环和电子传递的革兰氏阴性

揭示人线粒体苏氨酸tRNA上致病点突变的分子机理

  4月10日,国际学术期刊《核酸研究》(Nucleic Acids Research)在线发表了中国科学院生物化学与细胞生物学研究所王恩多研究组的最新研究成果:A natural non-Watson-Crick base pair in hmtRNAThr causes structural a

动物所发现线粒体调控细胞中蛋白质稳态的新机制

  生物体中蛋白质和线粒体的质量控制对细胞基本活力的维持至关重要。细胞中的蛋白质稳态主要通过分子伴侣蛋白系统与两个蛋白水解系统,即泛素-蛋白酶体系统和自噬-溶酶体系统的协调运作来维持。作为细胞的能量和代谢中心,线粒体具有相对独立的质量控制系统,包括分子水平的氧自由基清除系统、分子伴侣蛋白系统和蛋白酶

【盘点】衰老与疾病的关联性研究进展

  人为什么会变老?对于人类来说,如何才能长生不老真的是一个令人着迷的问题。但是至今为止都没有一个让人满意的答案。衰老一直是生命过程中的核心环节,也是影响整个人类社会健康发展的重要问题。目前世界各国均面临着严重的人口老龄化,数据显示到2050年约三分之一的中国人口年龄将超过60岁。因此,深入了解衰老

PNAS:线粒体在神经退行性疾病中的作用

  近日,一项新研究揭示了线粒体在衰弱、致命的运动神经元疾病中的作用,并开发出一种新的小鼠模型来研究这种疾病。  研究人员Janet Shaw教授发现,当健康的,正常的线粒体沿轴突移动过程被阻断时,小鼠发展患上神经退行性疾病症状。相关研究发表在PNAS杂志上,Shaw和她的研究同事们说,他们的研究结

多篇文章聚焦自噬研究领域新亮点!

  本文中,小编整理了多篇研究成果,共同解读科学家们在自噬研究领域取得的新成果!与大家一起学习!  【1】TEM:靶向作用细胞“自噬”有望抑制肥胖和2型糖尿病等多种代谢性疾病的发生  doi:10.1016/j.tem.2019.07.009  我们是否能通过改变细胞清理垃圾的方式来治疗肥胖或2型糖

癌症的早期诊断方法有哪些?

癌症的早期诊断方法有哪些?:一项庞大的计划促进了癌症在诊断和治疗方面的发展。美国马里兰州的研究者们认为他们已经开创了一项简单的检验手段。当癌症还处于早期阶段和可接受治疗的最佳时期,用它进行全身的检查便可以早期发现癌。当你的医生作正规检验的时候,DNA片段可能被检查出有患癌症的迹象。琼斯.霍布金斯医院

PNAS阐述线粒体疾病新理论

  最近,由一位先驱科学家开展的新研究,详细阐述了线粒体功能的微小变化,如何能导致一系列常见的代谢性和退行性疾病。线粒体是我们细胞内产生能量的微小结构,含有自己的DNA。相关研究结果发表在最近的《PNAS》杂志。  这项新研究表明,每个细胞中几千个线粒体DNA内的突变体和正常线粒体DNA比率如果发生

多篇文章解读线粒体在机体健康中扮演的关键角色

  期以来,我们都知道,线粒体是细胞的能量工厂,近年来,随着科学家们研究的深入,他们渐渐发现,线粒体或许在机体健康的多个方面都扮演着关键角色,本文中,小编就对相关研究成果进行整理,分享给大家!图片来源:daily.jstor.org  【1】Nature:线粒体代谢在T细胞中发挥重要作用  doi: