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遗传性凝血因子Ⅹ缺乏，是一种非常少见的遗传性的出血性疾病，它是一种常染色体隐性遗传性疾病。通常情况下，病人有可能会出现出血的症状比较严重，有可能会出现中度到重度的出血倾向。 病人有的时候，有可能会有深部的血肿、关节腔积血，女性有可能会出现月经过多。在外科手术以后，有可能会出现出血不止。婴儿以及新生儿期甚至有可能会发生致命性的出血，比如说有可能会发生胃肠道的出血、脐带残端出血或者是颅内出血等等。 对于遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的时候，如果是急性出血，可以输注血浆，或者是新鲜的冰冻血浆，使凝血因子Ⅹ水平维持在10%-20%，严重出血还可以输入凝血酶原复合物等等。......阅读全文
一、门诊患者出血倾向的评估 对怀疑血小板减少，或者血管壁脆性增加的患者，可以进行毛细血管脆性试验、血小板计数和出血时间(BT)的检测。BT的检测过去我们常用Duke法检测出血时间，但由于扎针深度较难统一，现在已基本不用。目前推荐使用出血时间测定器法。测定器中含有统一规格的小刀，按下按纽后可以保证每
在临床实验室实行方法标准化及质量控制，始于临床化学部门。该部分已有象国际临床化学联合会（IFCC）等国际学术组织在国外推选多年，并已有了一套完整的质量控制体系和成熟的经验。美国的临床化学家协会（AACC），早在1953年就编辑出版了第一部《临床化学标准方法》
一、门诊患者出血倾向的评估 对怀疑血小板减少，或者血管壁脆性增加的患者，可以进行毛细血管脆性试验、血小板计数和出血时间(BT)的检测。BT的检测过去我们常用Duke法检测出血时间，但由于扎针深度较难统一，现在已基本不用。目前推荐使用出血时间测定器法。测定器中含有统一规格的小刀，按下按纽后可以保证每
[临床意义] 1．生理性：正常人血小板计数一天内可有6-10%变化；表现为早晨较低，先后略高；春季较低，冬季略高；平原居民较低，高原较高；静脉血比毛细血管血高10%；月经前降你，月经后升高；妊娠中晚期升高，分娩后即降低；运动后升高，休息后恢复。 2．病理性 （1）在临床上，除创伤之外，血小
血友病是一种罕见的伴性遗传凝血障碍疾病。由于患者体内缺乏凝血因子，轻微受伤就可能导致他们难以忍受的疼痛和危及生命的出血。大部分血友病患者通常无法正常上学，不能尽情玩耍，并且需要不停输入凝血因子……而这一切即将被改变。就在不久前，BioMarin Pharmaceutical先后在欧洲和美国递交了
凝血过程通常分为：①内源性凝血途径；②外源性凝血途径；③共同凝血途径（图3－2）。现已日益清楚，所谓内源性或外源性凝血并非绝对独立的，而是互有联系，这就是进一步说明凝血机制的复杂性。在生量条件下，凝血因子一般处于无活性的状态；当这些凝血因子被激活后，就了生了至今仍公认为的“瀑布学说“的一系列酶促反应
凝血过程通常分为：①内源性凝血途径；②外源性凝血途径；③共同凝血途径（图3－2）。现已日益清楚，所谓内源性或外源性凝血并非绝对独立的，而是互有联系，这就是进一步说明凝血机制的复杂性。在生量条件下，凝血因子一般处于无活性的状态；当这些凝血因子被激活后，就了生了至今仍公认为的“瀑布学说“的一系列酶促反应
导语：我国在卫生部“倍增计划”的引导和激励下，国内单采血浆站从2011年的146个快速增加到2016年的225个；采浆能力也普遍提升，采浆量从2011年的3858吨增加到2016年的7000吨左右，5年时间基本实现倍增，一定程度上缓解了血浆紧缺的现状。 血制品:来自人体的独特生物制品 血制品
凝血过程通常分为：①内源性凝血途径；②外源性凝血途径；③共同凝血途径（图3－2）。现已日益清楚，所谓内源性或外源性凝血并非绝对独立的，而是互有联系，这就是进一步说明凝血机制的复杂性。 在生量条件下，凝血因子一般处于无活性的状态；当这些凝血因子被激活后，就了生了至今仍公认为的“瀑布学说“的一系列酶促
因血浆中某一凝血因子缺乏造成凝血障碍并引起出血的病证分为两大类：①遗传性凝血因子缺乏性疾病。其特点是常自幼发生出血症状，有遗传家族史，除血友病甲和乙为性染色体隐性遗传外，一般均为常染色体隐性遗传，男女均可患病，常有近亲结婚史。该组疾病均为单个凝血因子缺乏，其中以Ⅷ因子缺乏（血友病甲）最常见，其他所有
PT延长 通常认为PT延长代表凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ的活性低于正常或抗凝物质的存在。肝功能轻度受损，PT仍可正常，它仅在肝实质细胞严重损害时才明显延长。仅以PT判断肝病患者凝血功能异常和肝细胞损伤程度是不够的，如同时测定凝血因子的活性，可能更有价值。 肝病与凝血因子Ⅱ 大多数研究认为急性肝
重组凝血因子，作为血液制品的重要组成部分，一直是近些年来产业界*为关注的热点。纵观全球重组凝血因子产业的发展，市场竞争已日趋激烈，全球一体化似乎已成为一大发展趋势。 &nbs
【摘 要】 现代观念不断更新，凝血参数检测已越来越重视，影响凝血参数检测因素直接影响对病人的诊断与预后，病人的凝血参数临床价值已发生很大的变化。 【关键词】 凝血参数 临床 现代观念不断更新，凝血参数检测已越来越重视，影响凝血参数检测因素直接影响对病人的诊
凝血级联反应，包括内源性和外源性凝血途径并涉及多种凝血因子酶原激活的瀑布级联反应，从而导致纤维蛋白原的激活与血栓的形成。目前已鉴定出十九种凝血因子与抗凝血因子参与凝血级联反应并维持凝血与抗凝的稳态。它们包括纤维蛋白原家族（纤维蛋白原等）、维生素K依赖家族（凝血酶等）、接触家族（凝血因子XII等）
生理止血、血液凝固与纤维蛋白溶解 小血管损伤后血液将从血管流出，但在正常人，数分钟后出血将自行停止，称为生理止血。用一个小撞针或注射针刺破耳垂或指尖使血液流出，然后测定出血延续的时间，这一段时间称为出血时间（bleeding time）。出血时间的长短可以反映生理止血功能的状态。正常出血时
有关（凝血酶原时间（PT）、活化的部分凝血活酶时间（APTT）和纤维蛋白原(FIB)测定等三项实验）摘要：对ICSH、ICTH或美国国家临床生物化学委员会（NCCLS）等国际以文件形式公布的有关凝血酶原时间（PT）、活化的部分凝血活酶时间（APTT）和纤维蛋白原测定等三项实验的标准化及其重要性作了简
作者：杨江存1 于青 1 李芒会 2 董选玲 2 宋耀军 1 任健康 2（1.陕西省人民医院输血科，2检验科，西安710068）应用白细胞过滤器制备的少白细胞血液成分在预防发热性非溶血性输血反应（NHFR），HLA同种免疫反应及各种相关疾病的感染等方面已取得一定效果。有效白细胞
摘要 对ICSH、ICTH或美国国家临床生物化学委员会（NCCLS）等国际以文件形式公布的有关凝血酶原时间（PT）、活化的部分凝血活酶时间（APTT）和纤维蛋白原测定等三项实验的标准化及其重要性作了简单叙述。关键词： 凝血酶原时间 活化的部分凝血活酶时间 纤维蛋白原 标准化由于血栓与止血实验的特殊性
背景介绍 生物细胞表面限域的酶具有稳定、高效和空间可控的特点，调控生物体内各种各样的化学反应，如酶原激活、血液凝固及纤维蛋白凝块溶解。凝血反应途径是经典的体内表面限域酶反应之一。凝血反应途径包含13种凝血因子，涉及血小板表面凝血因子的活化，最终剪切纤维蛋白原以形成血凝块。其中，关键的反应是凝血
摘要：对ICSH、ICTH或美国国家临床生物化学委员会（NCCLS）等国际以文件形式公布的有关凝血酶原时间（PT）、活化的部分凝血活酶时间（APTT）和纤维蛋白原测定等三项实验的标准化及其重要性作了简单叙述。 关键词：凝血酶原时间 活化的部分凝血活酶时间 纤维蛋白原 标准化 由于血栓与止血
近日，Spark Therapeutics公司在2017 HTRS（止血和血栓形成研究学会）科学研讨会上发布了SPK-9001治疗乙型血友病的I/II期试验新进展，结果表明凝血因子IX活性的一致性和持续水平。截止到目前的数据，年出血率（ABR）降低了96％，年化输注率（AIR）下降了99％。
肝脏是合成凝血因子的场所，除组织因子（因子III）、因子VIII和Ca2+外，其它的凝血因子都是由肝脏合成。在各种急慢性肝病时，由于凝血因子的合成减少，患者出现出血倾向[1]。消化道出血是慢性肝病最严重的并发症之一[2]。测定凝血指标对于预防严重肝炎或肝硬化所引起的消化道出血具有重要意义。尽管以往许
1.内源性凝血途径：内源性凝血途径是指从因子Ⅶ激活，到Ⅳa-PF3Ca2+复合物形成后激活因子X的过程。 当血管壁发生损伤，内皮下组织暴露，因子与带负电荷的内皮下胶原纤维接触就被激活为Ⅻa，少量Ⅻa与HMWK可使PK转变为激肽释放酶，后者又可与HMWK一起迅速激活大量Ⅻa，Ⅻa 又同时激活
【关键词】 新鲜冰冻血浆; 凝血因子; 活性 根据卫生部临床输血技术规范要求，新鲜冰冻血浆(fresh frozen plasma,FFP)自血液采集后6～8 h之内经分离放入-50℃速冻成块，在-30℃保存1年内几乎含有全部凝血因子，包括不稳定因子Ⅴ和Ⅷ[12]。而血液凝血因子易受血
目前已知的DMD基因突变主要为缺失型，约占病例的50%-60%；重复(duplication)次之，约占6%，有两个缺失热区：即5’端的第4-21外显子（占缺失的20%)；另一为第45-52外显子（占54%-60%)。内含子44约160-180kb，断裂频率最高，缺失导致移
凝血七项分别为： 一、血浆凝血酶原时间（PT） 二、活化部分凝血活酶时间（APTT） 三、凝血酶时间（TT） 四、纤维蛋白原（FIB） 五、纤维蛋白（原）降解产物（FDP） 六、D－二聚体（D-Dimer） 七、抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ) 01 血浆凝血酶原时间（prothromb
什么叫做血凝，血凝分析仪的用处？ 血液凝固过程简称为血凝。这是指血浆由流体状态转变成冻胶状态的全过程。血凝过程大致可分为三个主要步骤：①凝血酶原激活物的形成；②凝血酶原激活物催化凝血酶原转变为凝血酶；③凝血酶催化纤维蛋白原转变为纤维蛋白，从而形成冻胶状的
出血和凝血问题与多种疾病相关，但是约90％的出凝血问题可以由血凝学实验室给予诊断。目前常规的检测项目有凝血四项和血小板计数，这些简单的检查，要是理解到位，作用不可小觑。凝血四项：凝血酶原时间(prothrombin time，PT)、活化部分凝血活酶时间(activated partial
拿到一份涵盖凝血时间、凝血因子甚至因子抑制物的完整报告是否就足以了解患者凝血状况？可能未必，不了解方法学、检测原理的影响或导致诊断思路更混乱。本文探讨一下凝血因子检测和解读的一些注意事项。常规检测的凝血因子包括外源因子II、V、VII、X，内源因子VIII、IX、XI、X
在多发伤的病例中，血栓弹力图比较血凝功能，更能准确、直观的反应血凝功能的变化情况，对临床治疗有重要指导意义。血栓弹力图(Thrombelastograghy，TEG)仪是整体评价凝血和纤溶过程的分析仪。检测原理：动态监测凝血过程，以时间为横轴，以血栓蛋白凝块为纵轴形成的图像。用少量全血监测血小板，凝