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多发性遗传性骨软骨瘤的显微镜检查

显微镜检查 可见软骨属透明软骨,若软骨生长活跃,可见软骨细胞排列成柱状。覆盖骨软骨瘤表面的骨膜与正常骨的骨膜相连接。在这些骨膜生长层,可看到局灶性软骨化生。在骨软骨瘤下面,偶尔可见多少不等的砂粒状钙化物质。组织学检查主要是钙化或大部分坏死的软骨,钙化的软骨基质和钙化残屑。这表明软骨内化骨的正常过程发生局限性紊乱,以致原来应该破坏并被骨替代的钙化软骨基质堆积起来。这现象不能看作还有内生软骨瘤存在。这些砂粒状钙化灶并非起源于骨内,而是起源于表面的增殖软骨。 多发性遗传性骨软骨瘤容易与哪些疾病混淆......阅读全文

多发性遗传性骨软骨瘤的显微镜检查

  显微镜检查 可见软骨属透明软骨,若软骨生长活跃,可见软骨细胞排列成柱状。覆盖骨软骨瘤表面的骨膜与正常骨的骨膜相连接。在这些骨膜生长层,可看到局灶性软骨化生。在骨软骨瘤下面,偶尔可见多少不等的砂粒状钙化物质。组织学检查主要是钙化或大部分坏死的软骨,钙化的软骨基质和钙化残屑。这表明软骨内化骨的正常过

关于遗传性多发性骨软骨瘤的检查介绍

  遗传性多发性骨软骨瘤的X线检查示长骨干上的骨软骨瘤的特点是骨表面有骨性突起,与干骺相连,由骨皮质及骨松质所组成,成对称性、多发性。肿瘤基底部形状各异,可分成有蒂(有一窄茎,顶部较宽)和无蒂(基底宽而扁)两种。骨软骨瘤常发生在干骺端肌腱韧带附着处,生长趋向与肌腱及韧带所产生力的方向一致。若软骨帽薄

关于多发性遗传性骨软骨瘤的X线检查介绍

  X线表现与孤立性骨软骨瘤相似,仅在许多骨上有不同大小的骨软骨瘤。膝部附近的骨胳,如股骨下端、胫骨下端、腓骨上端有大小不等的骨软骨瘤甚至膝关节上下可因骨软骨瘤的生长而交锁,甚至类似骨融合,除长管状骨外,肩胛骨的脊椎缘也是常见的好发部位,然后依次为有掌骨、跖骨、指骨、趾骨、肋骨、脊椎和骨盆。髂骨嵴在

遗传性多发性骨软骨瘤的基本介绍

  遗传性多发性骨软骨瘤也称为多发性外生骨疣、骨干端连续症、遗传性畸形性软骨发育异常症。典型发病部位是股骨、胫骨、腓骨的远近侧端及肱骨近侧端。临床表现为可触及的骨性肿块。本病无症状时无须处理,出现症状时,采取相应的治疗措施。

诊断遗传性多发性骨软骨瘤的基本介绍

  根据病史、临床表现及X线检查,诊断不难。经验证明:如果在膝关节周围骨上没有外生骨疣,则遗传性多发性骨软骨瘤的诊断不能成立。  髂骨上骨软骨瘤的基底较宽,体积较大,软骨帽呈多样性,且不规则,仅凭X线表现,有时难以判断肿瘤的性质。恶变者肿瘤生长速度快,软骨帽钙化模糊,密度高,或见雪片状或绒毛样钙化,

治疗遗传性多发性骨软骨瘤的相关介绍

  遗传性多发性骨软骨瘤无症状者不需处理。如有疼痛、肢体功能障碍者、骨骼发育畸形或有合并症时,可做局部肿瘤切除,矫正骨骼畸形应待骨骼发育成熟之后进行,以免畸形复发。如发生恶变,可转化为软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤或骨肉瘤。一旦恶变应采取相应的治疗措施。

简述遗传性多发性骨软骨瘤的临床表现

  遗传性多发性骨软骨瘤多见于儿童至20岁左右青少年,男性多于女性,约为3:1,多数病人有阳性家族史。临床表现为可触及的骨性肿块。因骨骼短缩及弯曲而造成骨骼畸形,关节附近的肿块常可造成关节活动受限。遗传性多发性骨软骨瘤的病变常成对称分布,病变的数量不一,多的有超过100个者。典型发病部位是股骨、胫骨

多发性遗传性骨软骨瘤的基本信息介绍

  多发性骨软骨瘤病或多发性外生骨疣的发病率比孤立性骨软骨瘤为小,是一种骨胳发育异常,在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。为常染色体显性遗传性疾病,大多数病员有家族遗传史,这病名称很多,有时称为遗传性畸形性软骨发育不良,或骨干续连症。后者主要是指整个患骨的塑型有异常,严重时,儿乎所有软骨内化骨的骨胳均有

简述多发性遗传性骨软骨瘤的临床表现

  与单发骨软骨瘤之比为1∶10。由于具有多发性的特征,其症状出现的时间比单发骨软骨瘤早,一般在10岁以前。症状轻的病例(尤其在女性)可潜伏终生。明显好发于男性,男女之比为2∶1。  按近2/3的病例表现出其具有遗传性。如父母中的一个患有多发性遗传性骨软骨瘤,其后代中约一半将遗传有此病,在男性后代中

关于多发性骨软骨瘤病的检查介绍

  影像学改变:肿瘤包括骨性基底和软骨帽两部分,X线片检查可见长管状骨的骨表面上有一骨性突起,与干骺相连,并由骨皮质及骨松质组成,由于软骨帽盖及纤维包膜不能在X线片显影,X线片所表现的并不代表整个肿瘤。当软骨骤然增生,钙化和骨化作用增加,要考虑肿瘤发生恶变,可行MRI或增强MRI及骨扫描检查。  病

关于多发性遗传性骨软骨瘤的治疗和预后介绍

  1、治疗  多发性骨软骨瘤病的存在并不一定需要作切除术,只有在局部发生疼痛,或产生压迫症状时,才可考虑切除有症状或引起症状的骨疣。手术方法同孤立性骨软骨瘤。切除时必须将覆盖其上的骨膜一并切除,否则容易复发。 若恶变成成软骨肉瘤,可用肿瘤原位分离插入式微波天线灭活术,骨缺损可用异体骨重建。对骨盆的

遗传性多发骨软骨瘤病

病例报道患者,男,27岁,因“左膝上部大腿前内侧疼痛约3个月”为主诉入院,患者自幼发现全身多发骨性突起,未经特殊治疗,近3个月来出现左膝上部大腿前内侧疼痛。入院查体:左肩部、双膝部、右腕部、双踝及右足趾多发骨性突起,质硬,无活动度,右膝上部大腿外侧突出明显,但无症状,右腕部可见尺偏屈曲畸形,与对侧相

骨软骨瘤的检查化验

  1.X线表现:表现为附着于干骺端的向外骨性突起,生长方向与肌肉的牵引方向一致,与受累骨皮质和松质骨相连,软骨帽不显影,有长蒂型和广基型之分。  多发性骨软骨瘤表现为干骺端增粗,皮质变薄,肿瘤外形不一,常出现患骨关节畸形,当肿瘤恶变时,其表面的软骨部分迅速长大,当有大量钙化时,则X线表现明显。  

多发性骨软骨瘤伴左肘部骨软骨瘤恶变并截肢病例分析

骨软骨瘤是骨肿瘤中常见的良性病变,占良性骨肿瘤58.18%,男女之比为1.84∶1,发病年龄以11~20岁多见,占43.51%。该病恶变率约为1%,常见的好发部位是股骨(30%)、肱骨(20%)、胫骨(17%),下肢发病多于上肢,其比例为2:1。该病可分为多发性与单发性,多发性骨软骨瘤与单发性骨软骨

关于多发性骨软骨瘤病的简介

  多发性外生骨软骨瘤是一种累及软骨化骨的以骨骼系统多发性外生性骨疣为特征的常染色体显性遗传病,可导致一系列的并发症如疼痛、畸形、局部血管、神经等的压迫、骨折、恶变等,严重影响患者的生活质量,现如今对本病治疗方式、手术时机等未形成统一标准。

多发性遗传性骨软骨瘤与软骨肉瘤,纤维肉瘤相鉴别

  软骨肉瘤在x线照片上的显影颇不一致。有时长骨的干骺端被肿瘤组织破坏而呈透明的假囊肿样,囊内散在少许钙化点和骨化。有时瘤组织所产生的大量棉絮状钙化块遮蔽着被破坏的骨缺损处,而形成致密的钙化阴影。骨软骨瘤的恶变起始于肿瘤的软骨帽和其纤维包膜(参阅骨软骨瘤),软骨细胞分裂和软骨钙化作用骤然增加,以致在

诊断多发性骨软骨瘤病的基本介绍

  一般因发现全身多处包块而就诊,除少数肿瘤因其位置、体积、形状关系,有压迫血管,压迫或刺激神经,妨碍关节或肌腱活动或引起局部摩擦性滑囊炎可能外,其余均不出现任何症状。骨软骨瘤好发于长骨骨骺附近,其好发部位顺次为胫骨上端、股骨上下端、肱骨上端、胫骨下端,且多背离附近的关节生长。手、足的短骨,骨盆、肩

简述多发性骨软骨瘤病的治疗原则

  手术时机的选择,部分学者认为应在青春期骨骼发育高峰期后,一方面可避免随骨骼的发育而畸形复发,另一方面,由于病变通常位于长骨干骺端临近骺板,在手术中为避免损伤骺板而有可能造成病变切除不彻底,导致术后肿瘤复发,若骨骺闭合后行手术,肿瘤切除彻底,可降低复发率,避免需再次或多次手术。对骨肿瘤的手术治疗应

关于骨软骨瘤的检查诊断介绍

  一、检查  骨软骨瘤的X线表现为骨性病损自干骺端突出,因软骨帽和滑囊不显影,肿瘤的骨质影像与其所在部位干骺端的骨质结构完全相同,难区别。位于长骨的肿瘤其生长方向与邻近肌肉牵引方向一致,股骨远端的骨软骨瘤向股骨的生长,胫骨近端的肿瘤向胫骨远端生长,形状不一,可有一个很长的蒂和狭窄的基底,或很短粗呈

多发性骨软骨瘤病的病因及常见疾病

  是常染色体显性遗传、侵犯骨组织的一种疾病,常有家族史,由EXT1和EXT2基因突变引起,其突变率分别为44%~46%和27%,此外,发现与位于19q的EXT3基因,以及类似于上述基因的EXTL1、EXTL2和EXTL3新基因突变有关,也有文献报道,多发性骨软骨瘤病可能是累及全身组织的一组临床综合

骨软骨瘤的检查化验及鉴别诊断

  检查化验  1.X线表现:表现为附着于干骺端的向外骨性突起,生长方向与肌肉的牵引方向一致,与受累骨皮质和松质骨相连,软骨帽不显影,有长蒂型和广基型之分。  多发性骨软骨瘤表现为干骺端增粗,皮质变薄,肿瘤外形不一,常出现患骨关节畸形,当肿瘤恶变时,其表面的软骨部分迅速长大,当有大量钙化时,则X线表

骨软骨瘤的概述

  骨软骨瘤又名外生骨疣,也属软骨肿瘤,最为常见,有单发性及多发性两种。单发性多见。多发性较少见,常合并骨骼发育异常,最多发生于膝关节及踝关节附近,常为二侧对称性并有遗传性,又称遗传性多发性外生骨疣。发生于关节附近骨端的叫做骺生骨软骨瘤,位于趾末节趾骨的叫做甲下骨疣。骨软骨瘤由纤维组织包膜、软骨帽和

骨软骨瘤的诊断

  1.多发于青少年,好发于长骨干骺端,单发或多发,多发者常伴有骨骼发育异常。  2.肿瘤起自干骺端,形状不一,可出现神经压迫症状或关节功能障碍。  3.恶变少见。如成年后肿瘤继续生长,且迅速,应疑恶变为软骨肉瘤。  4.X线摄片及病理检查可确诊。

骨软骨瘤的病因

  本病的发病原因尚不完全明了  (1)由于先天性胚浆缺陷;  (2)由于骨骺板的错置移位;  (3)从骨膜内层的残余幼稚细胞或化生而成的软骨细胞逐渐生长而形成骨赘;  (4)由于骨膜生长不完全,不能约束骺软骨的增生,引起软骨的畸形成骨赘;  (5)由于在骨骼在长过程中干骺失去共塑形的能力,使干骺增

骨软骨瘤的病理

  骨软骨瘤系由骨质组成的基底和瘤体、透明软骨组成的帽盖和纤维组成的包膜三种不同组织所构成的肿瘤。基底有时细长,有时粗短。瘤体有时呈球状、杵状或菜花状,所含骨质与正常松质骨无异。软骨帽盖为球状,厚薄不一,表面光滑,其结构与正常的关节面透明软骨无异。纤维组织包膜甚薄,和软骨帽密切相连,不易剥离。包膜深

骨软骨瘤的鉴别诊断

  仅依靠临床和影像学依据即可诊断,唯一的问题是鉴别良性骨软骨瘤和发生肉瘤变的骨软骨瘤。需要全面分析所有的临床、放射影像、骨扫描、大体病理及组织学特点。

遗传性多发性外生骨疣伴颈髓压迫病例分析

临床资料患者,男,29岁,因左侧肢体无力7年,加重1个月于2016年8月26日来我院脊柱外科就诊。7年前无明显诱因出现左侧肢体无力,以下肢为重,起步及迈步时自觉下肢沉重,手部精细活动受限,同时伴有右侧肢体麻木及胸腹部束带感,无大小便障碍,就诊于当地医院后行X线检查被诊断为股骨和肱骨骨软骨瘤,曾于20

人工全髋关节置换术治疗多发性骨软骨瘤并髋关节骨关...

人工全髋关节置换术治疗多发性骨软骨瘤并髋关节骨关节炎病例报告病例介绍患者男,70岁。因左髋部疼痛活动受限、跛行20年,加重1年于2015年10月入院。24年前曾因左髋部骨折行保守治疗,具体不详。入院检查:左髋关节活动受限,屈曲90°、后伸10°、外展20°、内收10°、内旋5°、外旋15°,4字试验

关于骨软骨瘤的基本介绍

  骨软骨瘤是儿童期常见的良性骨肿瘤,通常位于干骺端的一侧骨皮质,向骨表面生长,又称外生骨疣。本病可分为单发性和多发性,后者有遗传倾向,并影响骨骺发育或产生肢体畸形,称为多发性遗传性骨软骨瘤病,或骨干续连症。病变位于干骺端。以股骨远端、胫骨近端和肱骨近端最为多见。临床上骨软骨瘤无疼痛或压痛,压迫神经

治疗骨软骨瘤的相关介绍

  骨软骨瘤惟一有效的治疗方法是手术切除。以往考虑到该肿瘤将随着骺板闭合而停止生长,且恶变率极低(单发性在0.5%~1%,多发性为2%左右),出现局部疼痛、妨碍关节活动或压迫血管、神经和脏器时,才是手术切除的指征。  目前提倡单发性骨软骨瘤一经确诊,就应择期手术切除。多发性骨软骨瘤病变数目多,难以一