Cell解答线粒体内外膜转运之谜，探秘细胞能源特供渠道

　　弗莱堡大学的研究人员与国际同事合作，描述了水-不溶性膜蛋白如何在伴侣蛋白的帮助下通过线粒体膜之间的含水空间。

　　膜蛋白是介导细胞动力工厂输入输出的“守门员”。和组成人体其他部分的器官一样，真核细胞内部含有许多大大小小的细胞器。线粒体的主要作用是合成能量分子“三磷酸腺苷（ATP）”，线粒体每天输送给细胞的APT总量与个体体重大致相当。这是一个非常惊人的数字，介导该过程的是线粒体内外膜之间的特殊通道和转运蛋白。一个长期存在的有关线粒体的基本问题是：这些蛋白质分子不溶于水，它们是如何通过含水的膜空间的呢？否则它们无法整合到内外膜内。

　　为了实现这一目标，膜间隙包含特殊的TIM伴侣蛋白，它们结合通道与转运蛋白，以促进它们通过膜间区域。为了确定这一分子机制，在德国弗莱堡大学Nils Wiedemann教授和法国格勒诺布尔大学生物结构研究所Paul Schanda博士的领导下，Katharina Weinhäupl博士负责结构解析工作，Caroline Lindau博士负责线粒体功能研究，两人分工合作相互补充，结果表明，环形的TIM伴侣蛋白有六个疏水支架，离子通道和转运蛋白松散地附着在上面以防止彼此聚集。

　　这非常重要，因为许多疾病都与蛋白质分子聚集体形成有关，例如阿尔兹海默症和帕金森等。有文献表明，TIM蛋白功能失常也会导致Mohr-Tranebjærg综合征，使患者患有神经性耳聋和运动障碍。

　　高分辨率的TIM蛋白解析，不仅解释了线粒体内外膜之间的特殊工作原理，也为以上疾病治疗敞开了新思路。