挑战教科书的炎症新发现
卢森堡大学的科学家们对炎症中的巨噬细胞展开了研究。他们发表在Journal of Biological Chemistry杂志上的文章，颠覆了人们对巨噬细胞代谢的认识，揭示了治疗慢性炎症疾病的一个新途径。 巨噬细胞也被称为清道夫细胞，是先天免疫系统的一部分。这些细胞来自于血液循环中的单核细胞，会迁移到周围组织里去。在遇到病原体组分或炎症性细胞因子的时候，巨噬细胞就会激活并加入对抗病原体的战斗。 巨噬细胞的激活过程非常复杂，会经历深远的代谢重编程。不过人们对这一过程还缺乏足够的了解。蛋白Hif1是巨噬细胞重编程的一种重要因子。此前的肿瘤研究显示，细胞处于缺氧环境（比如肿瘤中央）的时候Hif1可以稳定下来，最终导致较少的丙酮酸进入三羧酸循环。 “我们知道，在激活的巨噬细胞中，不管有没有氧Hif1都是稳定的。因此人们一直认为巨噬细胞激活之后，进入三羧酸循环的丙酮酸比较少，”文章第一作者Dr. Johannes Meiser解......阅读全文
简述苯丙酮酸尿症的临床表现
1.生长发育迟缓 除躯体生长发育迟缓外，主要表现在智力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常儿，生后4～9个月即可出现。重型者智商低于50，语言发育障碍尤为明显，这些表现提示大脑发育障碍。 2.神经精神表现 由于有脑萎缩而有小脑畸形，反复发作的抽搐，但随年龄增大而减轻。肌张力增高，反射亢进。常有
小胶质细胞培养要添加丙酮酸钠吗
需要添加1mM丙酮酸钠。丙酮酸钠是糖酵解观察中的中间产物，可以直接进出细胞。添加到培养液中即为细胞提供能量，又是合成代谢所需的碳源。有些类型的细胞需要添加丙酮酸钠，降低血清浓度时也可添加，进行克隆培养时可添加。丙酮酸钠还有助于降低荧光物质引发的光毒作用。
苯丙酮酸的应用领域和特性介绍
应用领域：酮苯丙氨酸钙的中间体不溶于水，烷类，溶于醇类，乙醚、丙酮等。要在-18度下保持，易分解，温度越高分解越快。易于碱发生反应。
临床化学检查方法介绍红细胞丙酮酸激酶
红细胞丙酮酸激酶介绍： 红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。PK是细胞溶酶体中的一种转移酶，酶缺乏导致能量供应减少，红细胞寿命缩短引起溶血性贫血等。红细胞丙酮酸激酶正常值： 国际血液学委员会红细胞PK15.0±1.99u/g Hb，成人男女无显著差别(P>0.05)。红细胞丙酮酸激酶临床意义：
丙酮酸的乳酸氧化法合成方法简介
以乳酸为原料，氧化脱氢一步法生产丙酮酸。但乳酸直接制取丙酮酸非常困难,根据工艺不同必须选用合适的催化剂。可以选择的催化剂有磷酸铁、钼酸碲盐、银、钒等。此法酒石酸的氧化脱羧法相比，具有能耗低、污染小、产率高等优点，适合工业化生产。其缺点是成本也较高，约6万元每吨。
丙酮酸激酶测定的原理和临床意义
丙酮酸激酶测定：包括荧光斑点试验和PK活性检测。原理：在二磷酸腺苷（ADP）存在的条件下丙酮酸激酶（PK）催化磷酸烯醇丙酮酸（PEP）转化成丙酮酸，在辅酶Ⅰ还原型（NADH）存在情况下，丙酮酸被LDH转化为乳酸，若标记荧光于NADH上，此时有荧光的NADH变为无荧光的NAD。参考值：正常荧光在20m
丙酮酸脱氢酶复合物的定义
PDHC由6种酶组成，其中丙酮酸脱氢酶(pyruvate dehydrogenase，E1，EC 1.2.4.1)、二氢硫辛酸转乙酰化酶(dihydrolipoamide transacetylase，E2，EC 2.3.1.12)和二氢硫辛酸脱氢酶(dihydrolipoamide dehydro
临床化学检查方法介绍血清丙酮酸激酶介绍
血清丙酮酸激酶介绍： 丙酮酸激酶催化磷酸烯醇丙酮酸酯和ADP转变成丙酮酸和ATP的磷酸基转移酶，是糖酵解过程中的主要限速酶之一，有M型和L型两种同工酶，M型又有M1及M2亚型。M1分布于心肌、骨骼肌和脑组织；M2分布于脑及肝脏等组织。L型同工酶主要存在于肝、肾及红细胞内。心肌细胞坏死
丙酮酸激酶测定的原理及临床意义
丙酮酸激酶测定：包括荧光斑点试验和PK活性检测。原理：在二磷酸腺苷（ADP）存在的条件下丙酮酸激酶（PK）催化磷酸烯醇丙酮酸（PEP）转化成丙酮酸，在辅酶Ⅰ还原型（NADH）存在情况下，丙酮酸被LDH转化为乳酸，若标记荧光于NADH上，此时有荧光的NADH变为无荧光的NAD。参考值：正常荧光在20m
简述丙酮酸激酶缺乏症的发病机制
PK缺乏患者的确切溶血机制现尚不清楚。PK缺乏时，ATP生成减少。ATP缺乏是PK缺乏症导致溶血的主要因素 因为ATP缺乏时，Na离子在红细胞内蓄积，红细胞肿胀成球形，球形红细胞通过脾时被破坏，导致溶血性贫血的发生。PK缺乏红细胞二磷酸腺苷(ADP)和氧化型辅酶Ⅰ(NAD+ )合成受损 ADP和
血液的化学检验项目红细胞丙酮酸激酶
红细胞丙酮酸激酶介绍： 红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。PK是细胞溶酶体中的一种转移酶，酶缺乏导致能量供应减少，红细胞寿命缩短引起溶血性贫血等。红细胞丙酮酸激酶正常值： 国际血液学委员会红细胞PK15.0±1.99u/g Hb，成人男女无显著差别(P>0.05)。红细胞丙酮酸激酶临床意义：
关于血清丙酮酸激酶的临床意义介绍
(1) 血清丙酮酸激酶— 急性心肌梗死发病后2h PK活性开始升高，22-24h PK活性达高峰(为对照值3倍)，第2天达峰值(为对照值的4倍)；48-72h后逐渐恢复正常。血清PK活性升高对急性心肌梗死的特异性较高。此外，由于急性心肌梗死后PK活性开始升高和恢复正常均较早，因此可用于急性心肌梗
丙酮酸脱氢酶（硫辛酰胺）的测定实验
氰铁酸作为电子受体 二氯酚吲哚酚作为电子受体 实验方法原理 实验材料 酶样品
丙酮酸激酶测定的的临床意义是什么
PK严重缺乏者荧光60min不消失；PK中间缺乏时荧光25～60min消失。纯合子PK值在正常活性到25%以下，杂合子为正常25%～50%。
关于丙酮酸激酶缺乏症的鉴别诊断介绍
PK缺乏症应与其他红细胞酶病如G-6-PD缺乏症及血红蛋白病相鉴别。白血病、再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 化疗后都可以引起继发性PK缺乏，因此遗传性PK缺乏症(通常是杂合子)应与继发性PK缺乏症相鉴别 但有时此二者的鉴别相当困难 因为二者红细胞PK活性都是轻至中度降低，一般都没有明显的溶血
简述红细胞丙酮酸激酶的注意事项介绍
一、红细胞丙酮酸激酶— 检查前： (1) 抽血前一天不吃过于油腻、高蛋白食物，避免大量饮酒。血液中的酒精成分会直接影响检验结果。 (2) 体检前一天的晚八时以后，应开始禁食12小时，以免影响检测结果。 (3) 抽血时应放松心情，避免因恐惧造成血管的收缩，增加采血的困难。 二、红细胞丙酮酸
Schiff氏碱H磷酸吡哆胺←→丙酮酸的过程介绍
Schiff氏碱由于在其丙氨酸部分的N-C键处加入一个水分子而使该键断开，以释放出丙酮酸和磷酸吡哆胺。
关于红细胞丙酮酸激酶的检查过程介绍
１、红细胞丙酮酸激酶的检查过程： 检查过程：抽血，抽血检查一般采静脉血，由医生或护士抽血。抽血量的多少是根据化验内容的不同及项目的多少来决定的，抽血量一般在2-20毫升，最多不会超过50毫升，然后由医生进行蛋白质显色检查。 ２、红细胞丙酮酸激酶的相关疾病： 小儿红白血病，毛细胞白血病，先天
丙酮酸激酶的正常值及临床意义
正常值 血清(28.3±12.8)U/L(丙酮酸激酶法)。 临床意义 (1)急性心肌梗死发病后2h PK活性开始升高，22～24h PK活性达高峰(为对照值3倍)，第2天达峰值(为对照值的4倍)；48～72h后逐渐恢复正常。血清PK活性升高对急性心肌梗死的特异性较高。此外，由于急性心肌梗死
磷酸烯醇丙酮酸的糖质新生的介绍
由于糖解作用的最后步骤是个难逆反应，因此在糖质新生的过程中，需要一个替代途径，才能将丙酮酸还原成磷酸烯醇丙酮酸。首先丙酮酸必需要先在丙酮酸羧化酶（Pyruvate carboxylase）的催化之下，消耗ATP分子并转变成草酰乙酸（Oxaloacetate）。 之后草酰乙酸又会经由磷酸烯醇丙酮
关于红细胞丙酮酸激酶的基本信息介绍
红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。PK是细胞溶酶体中的一种转移酶，酶缺乏导致能量供应减少，红细胞寿命缩短引起溶血性贫血等。 一、红细胞丙酮酸激酶的正常值：国际血液学委员会红细胞PK15.0±1.99u/g Hb，成人男女无显著差别(P>0.05)。 二、红细胞丙酮酸激酶的临床意义： 异
丙酮酸铁氧还原蛋白还原酶的测定
实验方法原理 丙酮酸合酶，丙酮酸：铁氧还原蛋白 2-氧化还原酶（乙酰-CoA 化）丙酮酸 + CoA + 氧化型细胞色素 c ⇌ 乙酰-CoA + CO2 + 还原型细胞色素 c实验材料 酶样品试剂、试剂盒 Tris-HCl细胞色素 c丙酮酸CoA仪器、耗材 分光光度计实验步骤 实验所需「试剂」具体
简述丙酮酸脱氢酶复合物的构成
丙酮酸脱羧酶E1α亚单位(PDHA1)的基因组DNA 全长15.92 kb，含有11 个外显子。位于X 染色体短臂上(Xp22.1 -22.2)。其中含有保守的硫辛酸焦磷酸盐(TPP)结合区，它位于外显子6编码195氨基酸残基和外显子7 的255氨基酸残基之间。此外，在4号染色体上有一段与PDH
丙酮酸激酶缺乏症的实验室检查
1.外周血 血红蛋白一般在50～60g/L以上 网织红细胞计数大多在2.5%～15.0% 切脾后可高达40%～70%，外周血中可以见到棘形红细胞和有核红细胞。自身溶血试验为非特异性的 现在不再用此试验作为对红细胞酶病的实验诊断手段。红细胞中糖酵解途径的某些中间产物有特征性改变，如2 3-DPG呈
白细胞丙酮酸激酶缺乏症的临床特征
中文名称白细胞丙酮酸激酶缺乏症英文名称leukocyte pyruvate kinase deficiency定 义原发性吞噬细胞缺陷病。因白细胞中缺乏丙酮酸激酶(PK)，不能使ADP磷酸化为ATP，导致白细胞能量代谢障碍，寿命缩短。应用学科免疫学（一级学科），免疫病理、临床免疫（二级学科），免疫
简述丙酮酸激酶缺乏症的并发症
1.胆石症为较常见的并发症。 2.较少见的并发症有胆红素脑病 慢性腿部溃疡、继发于胆道疾病的急性胰腺炎 脾脓肿、髓外造血组织的脊髓压迫和游走性静脉炎等 3.急性感染或妊娠可以使慢性溶血过程加剧，甚至出现“溶血危象” 此时可能需要输血。
糖酵解过程的产物丙酮酸有多种分支去路
1．生成乙酰辅酶A：丙酮酸在有氧气和线粒体存在时进入线粒体，经丙酮酸脱氢酶复合体（表5-1-2）催化氧化脱羧产生NADH、CO2和乙酰辅酶A，乙酰辅酶A进入三羧酸循环和氧化磷酸化彻底氧化为CO2和H2O，释放的能量在此过程中可产生大量ATP。这是糖的有氧氧化过程。糖的有氧氧化是机体获得ATP的主要途
临床化学检查方法介绍乳酸与丙酮酸比值介绍
乳酸与丙酮酸比值介绍： 丙酮酸是糖酵解过程中的产物，正常情况下通过三羧循环氧化成CO2和H2O，使血内的乳酸/丙酮酸的比值持在9左右。当机体处在缺氧代谢情况下，丙酮酸则被还原为乳酸。该比值上升，缺氧越严重，比值越高。进行该比值测定对鉴别循环衰竭的严重程度有一定价值。乳酸与丙酮酸比值正
临床化学检查方法介绍尿苯丙酮酸（PA）介绍
尿苯丙酮酸（PA）介绍： 由于患者苯丙氨酸羟化酶缺乏或不足，是代谢中苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，苯丙氨酸在转氨酶的作用下生成苯丙酮酸自尿液中排出。大量的苯丙酮酸在体内积聚，可损及患者的神经系统和影响体内色素代谢。苯丙酮酸测定常用于新生儿苯丙酮酸尿症(PKU)的筛查，这种病可导致新生儿发生先天性痴呆。
磷酸烯醇丙酮酸羧化激酶的基本信息
中文名称磷酸烯醇丙酮酸羧化激酶英文名称phosphoenolpyruvate carboxykinase;PEPCK定 义编号：EC 4.1.1.32。在糖异生途径中，催化草酰乙酸形成磷酸烯醇式丙酮酸和二氧化碳的酶。此反应是需要鸟苷三磷酸提供磷酰基的可逆反应。该酶在三羧酸循环中催化逆反应，以回补草