南京发现罕见转铁蛋白缺乏症患者需经常输血

近日从江苏南京鼓楼医院获悉,该院血液科确诊一名转铁蛋白缺乏症患者,该病在临床上十分罕见,发病率小于1/20万。 患者是一位28岁的孕妇,因贫血、经常头晕、乏力到该院血液科就诊,经检查发现该患者白细胞、血小板正常,而血红蛋白值不正常,为小细胞低色素贫血,进一步检查发现病人并无慢性病贫血、缺铁性贫血等常见小细胞低色素贫血的任何依据,相反其体内铁过多,铁蛋白为418.2微克/升(正常值为12微克/升~120微克/升),可转铁蛋白却较低,为1.66克/升(正常值为2.0克/升~3.6克/升),最终确诊为罕见的先天性转铁蛋白缺乏症。其贫血是因为先天转铁蛋白缺乏造成的,为此该患者只能经常输血。 据该院血液科副主任医师张启国介绍,转铁蛋白缺乏症是一种极为罕见的常染色体隐形遗传病,这类患者自幼就有面色苍白、疲乏无力等慢性贫血的症状,如果当作一般的贫血输入红细胞,就会导致含铁血黄素在骨髓外的组织中贮积过多而发生......阅读全文

转铁蛋白测定的原理及参考值

  1)原理:免疫散射比浊法:利用抗人转铁蛋白血清与待检测的转铁蛋白结合形成抗原抗体复合物,其光吸收和散射浊度增加,与标准曲线比较,可计算出转铁蛋白含量。目前还有放射免疫法和电泳免疫扩散法。  参考值(免疫比浊法):28.6~51.9μmol/L(220~400mg/dl)。

人转铁蛋白(TRF)酶联免疫分析(ELISA)

人转铁蛋白(TRF)酶联免疫分析(ELISA)试剂盒使用说明书本试剂仅供研究使用       目的:本试剂盒用于测定人血清,血浆及相关液体样本中转铁蛋白(TRF)含量。实验原理:   本试剂盒应用双抗体夹心法测定标本中人转铁蛋白(TRF)水平。用纯化的人转铁蛋白(TRF)抗体包被微孔板,制成固相抗体

血清转铁蛋白受体测定的原理是什么

  一般采用酶联免疫双抗体夹心法。包被血清转铁蛋白受体(sTfR)特异的多克隆抗体,与血清中转铁蛋白受体进行反应,形成抗原抗体复合物,再加入酶标记的对转铁蛋白受体具有特异性的多克隆抗体,使之与抗原抗体复合物进行特异性结合,洗去未与酶标记的多克隆抗体结合部分,加入底物和显色剂,其颜色的深浅与转铁蛋白受

血液的化学检验项目血清转铁蛋白介绍

血清转铁蛋白介绍:  转铁蛋白为血清中结合并转运铁的β球蛋白。可用免疫比浊法、免疫扩散法、酶免疫法和放射免疫法测定。血清转铁蛋白正常值:  免疫比浊法:28.6-51.9μmol/Lv。血清转铁蛋白临床意义:  血清转铁蛋白测定可反映缺铁性贫血等多种疾病。  增多见于缺铁性贫血、急性肝炎、急性炎症、

转铁蛋白饱和度测定临床意义

临床意义:降低见于缺铁性贫血(TS小于15%)、炎症等;增高见于铁利用障碍,如铁粒幼细胞贫血、再障;铁负荷过重,如血色病早期,贮存铁增加不显著,但血清铁已增加,TS>70%,这是诊断的可靠指标。

临床化学检查方法转铁蛋白饱和度

转铁蛋白饱和度介绍:  转铁蛋白饱和度,指血清铁与转铁蛋白结合能力的比值,即血清铁除以总铁结合力的百分比。转铁蛋白饱和度正常值:  20%-55%。转铁蛋白饱和度临床意义:  转铁蛋白饱和度生理波动大,正常波动低谷与病理情况重叠。  增多可见于再生障碍性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞贫血等。  减少可见

缺铁性贫血时转铁蛋白增高原因

血浆中转铁蛋白的浓度受铁供应的调节,在缺铁状态时,血浆TRF浓度上升,经铁有效治疗后恢复到正常水平。当机体缺铁时,机体无法辨别铁缺乏的原因,机体会认为是转铁蛋白减少,所以会产生更多的转铁蛋白去转运铁,所以当在缺铁性的低血红蛋白贫血中转铁蛋白的水平增高。

缺铁性贫血时转铁蛋白增高的原因

血浆中转铁蛋白的浓度受铁供应的调节,在缺铁状态时,血浆TRF浓度上升,经铁有效治疗后恢复到正常水平。当机体缺铁时,机体无法辨别铁缺乏的原因,机体会认为是转铁蛋白减少,所以会产生更多的转铁蛋白去转运铁,所以当在缺铁性的低血红蛋白贫血中转铁蛋白的水平增高。

大鼠转铁蛋白(TRF)酶联免疫分析(ELISA)

大鼠转铁蛋白(TRF)酶联免疫分析(ELISA)试剂盒使用说明书本试剂仅供研究使用       目的:本试剂盒用于测定大鼠血清,血浆及相关液体样本中转铁蛋白(TRF)含量。实验原理:   本试剂盒应用双抗体夹心法测定标本中大鼠转铁蛋白(TRF)水平。用纯化的大鼠转铁蛋白(TRF)抗体包被微孔板,制成

简述尿微量转铁蛋白的临床意义

  异常结果:检测尿微量白蛋白诊断早期糖尿病肾病已被认为其结果是敏感和特异性的,可预示发生临床糖尿病肾病。而尿液Tf 检测的临床意义:是早期肾小球损伤的指标之一,主要反映肾小球滤过膜电荷选择屏障受损,尿 微 量 转 铁 蛋 白 为 中 分 子 蛋 白,M v 7 7 0 0 0 -8 1 0 0 。

“孤儿病”-需要终身输血浆或转铁蛋白

  一怀孕女子叶子(化名)因贫血,经常头晕、无力到鼓楼医院血液科就诊,经检查该女子血色素只有7、8克,但并不缺铁,而其贫血是因为先天转铁蛋白缺乏造成的,为此,她只能靠经常输血来补充和维持。专家说这种病是“孤儿病”,十分罕见。罕见“孤儿病”。顾名思义,指患病率很低、很少见的病例,其发病率小于20万分之

MALDI芯片可定量糖缺失性转铁蛋白!

转铁蛋白在肝脏中合成,是人体内最重要的铁转运载体。严重的酒精消耗导致转铁蛋白的糖基化改变。由于转铁蛋白异构体具有不同的分子量,因此质谱法可提供转铁蛋白异构体的快速检测和定量。最近,有研究采用抗体芯片结合MALDI-TOF MS对转铁蛋白异构体进行检测和定量。该法使用电喷雾抗转铁蛋白抗体的环境离子软着

转铁蛋白饱和度测定的临床意义

临床意义:降低见于缺铁性贫血(TS小于15%)、炎症等;增高见于铁利用障碍,如铁粒幼细胞贫血、再障;铁负荷过重,如血色病早期,贮存铁增加不显著,但血清铁已增加,TS>70%,这是诊断的可靠指标。

转铁蛋白的正常值的临床意义

正常值ELISA法、RIA法:成 人:2.20~4.0g/L (220~400mg/dl)>60岁: 1.80~3.8g/L (180~380mg/dl)临床意义(1)升高:缺铁时增高(缺铁性贫血)、铁蛋白释放增加(急性病毒性肝炎、肝细胞坏死)。(2)降低:感染性疾病、风湿性关节炎、原发性肝癌、肾病

转铁蛋白饱和度测定的注意事项

  检查前:  (1) 抽血前一天不吃过于油腻、高蛋白食物,避免大量饮酒。血液中的酒精成分会直接影响检验结果。  (2) 体检前一天的晚八时以后,应开始禁食12小时,以免影响检测结果。  (3) 抽血时应放松心情,避免因恐惧造成血管的收缩,增加采血的困难。  检查后:  (1) 抽血后,需在针孔处进

临床化学检查方法介绍尿微量转铁蛋白介绍

尿微量转铁蛋白介绍:  尿微量转铁蛋白是作为肾小球损害的早期判断指标,对早期临床诊断困难的肾外肾炎具有较好的诊断价值。尿微量转铁蛋白正常值:  尿微量白蛋白是肾脏损伤的早期敏感的指标。在人体代谢的正常情况下,尿中的白蛋白并不多,具体到每升尿白蛋白是不超过20mg(

为什么缺铁性贫血时转铁蛋白会增高?

血浆中转铁蛋白的浓度受铁供应的调节,在缺铁状态时,血浆TRF浓度上升,经铁有效治疗后恢复到正常水平。当机体缺铁时,机体无法辨别铁缺乏的原因,机体会认为是转铁蛋白减少,所以会产生更多的转铁蛋白去转运铁,所以当在缺铁性的低血红蛋白贫血中转铁蛋白的水平增高。

纳米粒子与转铁蛋白可猎杀癌细胞

  据物理学家组织网报道,转铁蛋白与纳米粒子结合就可瞄准并杀死拉莫斯癌细胞,而无需负载其他化疗药物,此项发现将有望发展出癌症靶向治疗的新策略。相关研究成果发表在本周的《美国化学协会杂志》上。   美国北卡罗莱纳大学教堂山分校文理学院的首席化学教授约瑟夫·德西蒙博士领导的研究小组发现

转铁蛋白(transferrin,TRF)测定有什么临床意义?

主要由肝细胞合成,半寿期为7d。是血浆中主要的含铁蛋白质,转铁蛋白可逆地结合多价离子,包括铁、铜、锌、钴等。功能:以TRF-Fe3+的形式运输内源性与外源性铁,与成熟红细胞的生成有关。TRF的浓度受Fe供应的调节,缺铁时TRF升高。自由铁对机体有害,与TRF结合,还可防止Fe从肾丢失。临床意义:(1

关于尿微量转铁蛋白的注意事项介绍

  1、注意事项   不合宜人群:高危患者,肾功能正常者。  检查前注意:不能摄入大量蛋白质,注意休息。  检查时要求:按照要求提取检验试液,容器要干净  2、检查过程   一般是早上不吃早餐,在医生的指导下进行对肾或尿路的检查。有必要时,留院观察。  3、相关疾病   小儿糖尿病肾病,小儿肾血管性

转铁蛋白饱和度测定的注意事项

  检查前:  (1) 抽血前一天不吃过于油腻、高蛋白食物,避免大量饮酒。血液中的酒精成分会直接影响检验结果。  (2) 体检前一天的晚八时以后,应开始禁食12小时,以免影响检测结果。  (3) 抽血时应放松心情,避免因恐惧造成血管的收缩,增加采血的困难。  检查后:  (1) 抽血后,需在针孔处进

转铁蛋白(transferrin,TRF)测定有什么临床意义

  主要由肝细胞合成,半寿期为7d。是血浆中主要的含铁蛋白质,转铁蛋白可逆地结合多价离子,包括铁、铜、锌、钴等。  功能:以TRF-Fe3+的形式运输内源性与外源性铁,与成熟红细胞的生成有关。TRF的浓度受Fe供应的调节,缺铁时TRF升高。自由铁对机体有害,与TRF结合,还可防止Fe从肾丢失。  临

为什么缺铁性贫血时转铁蛋白会增高?

  血浆中转铁蛋白的浓度受铁供应的调节,在缺铁状态时,血浆TRF浓度上升,经铁有效治疗后恢复到正常水平。  当机体缺铁时,机体无法辨别铁缺乏的原因,机体会认为是转铁蛋白减少,所以会产生更多的转铁蛋白去转运铁,所以当在缺铁性的低血红蛋白贫血中转铁蛋白的水平增高。

血液的化学检验项目转铁蛋白饱和度

转铁蛋白饱和度介绍:  转铁蛋白饱和度,指血清铁与转铁蛋白结合能力的比值,即血清铁除以总铁结合力的百分比。转铁蛋白饱和度正常值:  20%-55%。转铁蛋白饱和度临床意义:  转铁蛋白饱和度生理波动大,正常波动低谷与病理情况重叠。  增多可见于再生障碍性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞贫血等。  减少可见

可溶性转铁蛋白受体测定的注意事项

  不合宜人群:有明显出血倾向的人群。  检查前禁忌:检查前一天不吃过于油腻、高蛋白食物,避免大量饮酒。血液中的酒精成分会直接影响检验结果。体检前一天的晚八时以后,应禁食。  检查时要求:抽血时应放松心情,避免因恐惧造成血管的收缩、增加采血的困难。

大鼠转铁蛋白(Transferrin)ELISA试剂盒使用说明

原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗大鼠 Transferrin 单抗包被于酶标板上,标准品和样品中的 Transferrin与单抗结合,加入生物素化的抗大鼠Transferrin,形成免疫复合物连接在板上,辣根过氧化物酶标记的Streptavidin与生物素结合,加入底物工作液

转铁蛋白测定的参考值和临床意义

参考值(免疫比浊法):28.6~51.9μmol/L(220~400mg/dl)。临床意义:增高见于缺铁性贫血、妊娠;降低见于肾病综合征、肝硬化、恶性肿瘤、炎症。

转铁蛋白测定的参考值及临床意义

  参考值(免疫比浊法):28.6~51.9μmol/L(220~400mg/dl)。  2)临床意义:增高见于缺铁性贫血、妊娠;降低见于肾病综合征、肝硬化、恶性肿瘤、炎症。

可溶性转铁蛋白受体测定的检查过程

  用末梢血主要有耳垂取血和指尖取血两个部位,婴儿可在脚后跟取血。耳垂取血痛感较轻,但取血量较少,特别是耳垂较小的人比较难于取血。指尖取血痛感较明显,但采血量较多,特别是对于血常规化验,可得到较为稳定的测定结果。采血前应将皮肤清洗干净。在冬季寒冷的室外进到室内后不要立即取血,应使身体暖和以后,特别是

转铁蛋白饱和度测定原理与参考值

转铁蛋白饱和度(TS)(%)=血清铁/总铁结合力×100%参考值:20%~50%(均值男性34%,女性33%)。