中国仪器仪表学会名誉副理事长陆廷杰1月29日在京逝世

讣 告 中国仪器仪表学会名誉副理事长,学会创始人之一 陆廷杰同志因病医治无效,于2017年1月29日17时34分在北京逝世,享年83岁。 陆廷杰同志1933年5月出生,毕业于清华大学工程物理系,历任一机部上海工业自动化仪表研究所室主任,一机部重庆工业自动化仪表研究所室主任,中国仪器仪表学会秘书长、专职副理事长、名誉副理事长。兼任机械工业部科学技术委员会委员,中国科技会堂专家委员会委员,对外经济贸易大学台港澳经济研究中心常务理事等职。 陆廷杰同志参与组织筹建中国仪器仪表学会,参加领导和组织首届“多国仪器仪表学术会议暨展览会(Miconex)”。曾先后多次组织专家、院士撰写《振兴中国仪器仪表工业》等建议,上报国务院得到国家领导人的批示,为行业和学会发展做出了卓越的贡献。 作为中国仪器仪表学会的创始人和杰出的领导者之一,陆廷杰同志在国家仪器仪表工业的发展中发挥了重要的作用。陆廷杰同志的辞世,是我国仪器仪表界的重大损失,对此我们......阅读全文

亨廷顿病的病因及发病机制

  病因:  Huntington病是影响纹状体和大脑皮质的常染色体显性遗传病火罐网,呈完全外显率,受累个体后代50%发病。HD为4号染色体短臂4p16.3的Huntingtin基因突变所致,基因产物为CAG三核苷酸重复扩增产生Huntingtin蛋白,正常人为11~34个CAG重复序列HD为40个

治疗亨廷顿病新药IONISHTTRX

  近日,在新英格兰医学杂志上发表的一项研究中,来自UBC及其同事的研究人员首次证明,用于亨廷顿病的新药IONIS-HTTRX(现称为RO7234292)成功降低了突变亨廷顿蛋白的水平 -有毒引起亨廷顿病的蛋白质-在患者的中枢神经系统中。  “对于受这种破坏性遗传性脑病引起的患者和家庭来说,这是一个

阿根廷科学家抗议总统新政

原文地址:http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2024/3/519033.shtm

阿根廷发现最古老巨型恐龙化石

  阿根廷研究人员日前宣布,在位于该国西北部的圣胡安省发现了距今两亿多年前的巨型恐龙化石。这一发现将巨型恐龙的出现时间向前推进了至少2500万年。 圣胡安大学古生物学家塞西莉亚·阿帕尔德蒂率领的研究团队于2015年在圣胡安省的巴尔德·莱耶斯古生物遗址区找到了这些骸骨化石。经过研究比对,他们认

概述亨廷顿病的临床表现

  亨廷顿病为常染色体显性遗传。子女的发病几率是50%。父系遗传占优势者发病较早,而母系遗传占优势者发病较晚。但如母亲已发病,在妊娠过程中,由于母体与胎儿的相互作用,大部分胎儿流产。而由父系遗传的小孩多能存活。和其他多谷酰胺重复病一样,亨廷顿病的遗传常呈现遗传早发现象,即一代比一代发病早,且一代比一

关于亨廷顿病的辅助检查介绍

  遗传学检测  是确诊重要手段,PCR 法检测亨廷顿基因(TT15)中CAG 重复拷贝数,正常人不超过38 个拷贝,患者在39 个以上,阳性率高,只需检测患者本人,可作到疾病症状前诊断和产前诊断等。  脑电图  可有弥漫性异常,无特异性。主要为低波幅快波,尤其额叶明显,异常率占88.9%。α活动减

陆婉珍生平

  1924年9月29日 生于天津塘沽。  1946年 重庆中央大学工学院化工系毕业,获学士学位。  1949年 美国伊利诺大学化学系无机化学硕士。  1951年 美国俄亥俄大学化学系无机化学博士。  1952-1953年 美国西北大学化学系博士后。  1953-1955年 美国玉米产品精制公司研究

陆朝阳:“量子鬼才”

  今年6月,《自然》评选出10位有代表性的中国科学家,称之为“中国科学之星”。  1982年出生于浙江东阳的中科院量子信息与量子科技前沿卓越创新中心教授陆朝阳榜上有名,被《自然》杂志称为“量子鬼才”。  上学时,陆朝阳就爱上了物理学。本科毕业后,陆朝阳师从量子卫星首席科学家、中国科学院院士潘建伟开

商陆的简介

  商陆(学名:Phytolacca acinosa Roxb.),别名为山萝卜、章柳、山萝卜、见肿消、倒水莲等,[1]商陆科商陆属植物。  商陆根肥厚呈倒圆锥形[2],叶呈卵圆形,全缘。夏秋开花,花白色,总状花序,心皮八个,离生。浆果扁球形,紫黑色,果序直立。喜温暖湿润的气候条件,耐寒不耐涝,对土

商陆的介绍

  商陆(学名:Phytolacca acinosa Roxb.),别名为山萝卜、章柳、山萝卜、见肿消、倒水莲等,[1]商陆科商陆属植物。  商陆根肥厚呈倒圆锥形[2],叶呈卵圆形,全缘。夏秋开花,花白色,总状花序,心皮八个,离生。浆果扁球形,紫黑色,果序直立。喜温暖湿润的气候条件,耐寒不耐涝,对土

商陆的概述

  商陆(学名:Phytolacca acinosa Roxb.),别名为山萝卜、章柳、山萝卜、见肿消、倒水莲等,[1]商陆科商陆属植物。  商陆根肥厚呈倒圆锥形[2],叶呈卵圆形,全缘。夏秋开花,花白色,总状花序,心皮八个,离生。浆果扁球形,紫黑色,果序直立。喜温暖湿润的气候条件,耐寒不耐涝,对土

脑脊液中的miRNA有望预测亨廷顿病

   亨廷顿病(Huntington disease,缩写 HD),又称亨廷顿舞蹈症,是一种常染色体显性疾病。只要父母其中一方患病,子女就有50%的机率遗传。不过,由于亨廷顿病一般在40岁后才会出现明显的症状,所以当患者发现疾病时,已将致病基因传给了下一代。  如何更好地预测亨廷顿病?爱荷华大学领导

阿根廷新总统让科学家担忧

原文地址:http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/11/512836.shtmJavier Milei日前当选阿根廷下一任总统,该国的许多科学家对未来感到担忧。Milei曾表示要削减政府开支,关闭或大幅重组阿根廷主要的科学资助机构,并考虑取消致力于保护公众健康

阿根廷科研人员占领科技部

   2016年12月,数千名年轻研究人员占领了位于布宜诺斯艾利斯的阿根廷科技部,他们对经费预算削减表示愤怒,认为这否定了他们在该国国家科学与技术研究理事会(CONICET)的永久性工作。  此次占领事件是阿根廷科学家在对去年的科研预算长达数月的抗议中采取的最极端行动,也是毛里西奥·马克里担任总统后

解廷《细胞》子刊解析干细胞重要发现

来自著名的美国密苏里州斯托瓦斯医学研究所(Stowers Institute for Medical Research),中科院生物物理研究所传染病与免疫学中心,堪萨斯大学医学院,中西大学(Midwestern University)的研究人员揭示了干细胞衰老的奥秘,这一发表在昨天刚刚出版的《Cel

新方法有望治疗亨廷顿舞蹈症

原文地址:http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/9/508394.shtm近日,暨南大学粤港澳中枢神经再生研究院李世华、闫森和李晓江等人成功构建一种Mini-intrabody,其可以特异性地将变异亨廷顿蛋白带入溶酶体进行降解从而减少毒性蛋白累积,有望为亨廷

Neuron:治疗亨廷顿氏病的新希望

  在亨廷顿氏病动物模型中,通过调整一个关键信号蛋白的水平,研究人员能够改善运动功能和脑畸形,亨廷顿氏病是严重的神经变性疾病的一种形式。新的研究结果可能为这种致命疾病奠定新的治疗基础。  这项研究显示了对于亨廷顿氏病发展至关重要的生物途径,研究负责人Beverly L. Davidson博士说:我们

关于亨廷顿病的基本信息介绍

  亨廷顿病(Huntington's disease,缩写 HD),又称大舞蹈病或亨廷顿舞蹈症(Huntington's chorea),是一种常染色体显性遗传性神经退行性疾病。 该病由美国医学家乔治亨廷顿于1872年发现,因而得名。 主要病因是患者第四号染色体上的Huntingt

新药实现亨廷顿舞蹈病治疗突破

   英国伦敦大学学院12月11日宣布,该校研究人员领衔的团队在一期临床试验中证实,一种亨廷顿舞蹈病治疗新药可成功降低患者神经系统中与这种疾病相关的变异蛋白质水平。图片来源于网络  亨廷顿舞蹈病是一种主要影响中老年人的神经退行性脑病。患者的大脑神经细胞受损,无法控制机体运动,表现为颤搐等舞蹈症状,最

亨廷顿病性痴呆的临床意义

  1.神经症状  舞蹈样症状一般出现在智能障碍前。早期常为不规则的肌肉抽动,表现手指屈伸运动、点头、面肌抽动呈怪相。进一步发展为面、颈、肢体和躯干出现突然、无目的、强烈的不自主舞蹈样动作。其特点是快速无规律,突然的有时像手足徐动症一样缓慢而有节奏的运动。伴有发音不清与步态改变,也可以出现锥体外系症

Nature揭示亨廷顿氏病新病理机制

  利用转基因小鼠展开研究,来自约翰霍普金斯大学的神经科学家报告称,他们确定了罹患亨廷顿氏病的啮齿类动物和人类大脑纹状体区域广泛变性的原因:其丧失了生成半胱氨酸的能力。他们还发现喂给富含半胱氨酸的饮食可以减慢小鼠的疾病进程。半胱氨酸存在于小麦胚芽和乳清蛋白等食物之中。   他们的研究结果表明,有必

新版CRISPR技术有望根治亨廷顿舞蹈症

  长期以来,研究人员力图利用基因编辑技术治疗疾病。对于遗传性疾病,比如亨廷顿舞蹈症(HD)这种由缺陷基因引起的神经退行性疾病,切除引起疾病的DNA序列似乎是可行的疗法。但是,在编辑患者的DNA之前,研究人员需确保疗法的安全性和有效性。新版本的基因编辑CRISPR/Cas9技术,提高了治疗这类遗传疾

新版CRISPR技术有望根治亨廷顿舞蹈症

  基因编辑CRISPR/Cas9技术的新版本用以治疗亨廷顿舞蹈症(Huntington Disease),比早期研究中的版本更安全和更具体,此项研究结果发表在近期的《Frontiers in Neuroscience》杂志上。  用基因编辑技术治愈疾病的想法正越来越接近现实。对于遗传性疾病,比如亨

阿根廷发现比鸡还小的恐龙化石

阿根廷发现的一具近乎完整的恐龙化石,其活体体重不足1公斤,可能是迄今在南美洲发现的最小恐龙。这是一个可被归入阿尔瓦雷斯龙类的新样本——这类恐龙绝大部分都是小体型。但新发现表明,体型微型化似乎在不同分支中独立演化了多次,而非所有阿尔瓦雷斯龙类的共同特征。相关研究2月26日发表于《自然》。阿尔瓦雷斯龙类

阿根廷全国庆祝世界杯夺冠

当地时间12月18日下午,阿根廷在世界杯决赛中凭借点球大战的胜利,击败法国捧起大力神杯。阿根廷时隔36年后再次夺冠,这是队史上第三次夺冠,也是梅西职业生涯首夺世界杯。比赛结束后,当地球迷欢庆阿根廷夺冠。上万球迷涌上首都布宜诺斯艾利斯街头,聚集在地标建筑方尖碑周围,汇成一片蓝白色的海洋。在梅西家乡罗萨

王世廷出任外交学院党委书记

据外交学院官网消息,6月28日,外交学院举行新任党委书记任职宣布会。孙卫东副部长向王世廷同志颁发任命书并讲话,干部司卞立新司长宣布部党委任命王世廷同志为外交学院党委书记兼中国外交培训学院常务副院长的决定。上述消息显示,原任中国驻瑞士大使王世廷已经调任外交学院党委书记兼中国外交培训学院常务副院长。公开

关于亨廷顿病的精神障碍介绍

  情感障碍是最多见的精神症状,包括焦虑、紧张、兴奋易怒、或淡漠、或不整洁以及兴趣减退,且多出现在运动障碍发生之前。由于情感障碍出现在患者的运动障碍之前,所以不是反应性精神障碍而是疾病本身的表现。抑郁症状的发生率也很高,对患者的重度抑郁症状如能早期发现并及时治疗,可预防自杀。亨廷顿病患者还可出现人格

关于亨廷顿病的认知障碍介绍

  进行性痴呆是亨廷顿病患者另一个特征。痴呆在早期具有皮质下痴呆的特征,后期表现为皮质和皮质下混合性痴呆。  认知障碍在亨廷顿病的早期即可出现。开始表现为日常生活和工作中的记忆和计算能力下降,患者记住新信息仅有轻度损害,但回忆有显著缺陷。由于词的流利性、视空间功能及对社会和人际关系的判断能力下降,病

亨廷顿病的运动障碍表现介绍

  进行性发展的运动障碍表现为四肢、面、躯干的突然、快速的跳动或抽动,这些运动预先不知道,无法可控制,也可以表现为不能控制的缓慢运动。查体发现舞蹈样不自主运动和肌张力减低。舞蹈样不自主运动是本病最突出特征,大多开始表现为短暂的不能控制的装鬼脸、点头和手指屈伸运动,类似无痛性的抽搐,但较慢且非刻板式。

欧亚大陆和北美大陆间生物扩散规律揭示

  现在遍布北美大陆的美洲黑熊竟不是当地“土著居民”?欧亚大陆随处可见的雨蛙竟来自于美洲?原来,数千万年前,欧亚大陆和北美大陆间虽然隔着白令海峡,但一条跨越海峡的通道——白令陆桥搭起了两大陆生物间的“交流桥梁”,它的形成和相关的气候变化直接影响了两大陆间动植物的分布格局。近日,中国科学院成都生物研究