MyoKardia公司HCM新药二期显示疗效
今天美国生物技术公司MyoKardia宣布其肌凝蛋白抑制剂mavacamten（Myk461）在一个叫做PIONEER-HCM的二期临床显示疗效。10位肥厚性心肌症（HCM）病人使用12周mavacamten后左心室流出道（LVOT）梯度显着下降，平均从125降低到19，其中8人达到正常值以下。二级终点包括最大耗氧量也显着增加。MyoKardia计划开始一个叫做EXPLORER-HCM、200-250人参与的注册用临床。今天MyoKardia股票上扬83%，而MyoKardia一点也没耽误功夫，立即出售350万股股票。 药源解析 HCM是一种相对常见的遗传疾病，发病率为500分之一。这些病人通常是因为肌凝蛋白变异造成心肌无法正常放松，导致心输出量超过正常值，最终导致心脏肥大和纤维化。心脏输出量大似乎不应该是太大问题，运动员通常心脏超过正常人。小分子AMPK激动剂最近发现可以诱发心脏肥大，而AMPK激动剂曾被认为可以代替锻......阅读全文
肌凝蛋白的简介
肌球蛋白 （myosin） 肌原纤维粗丝的组成单位。存在于平滑肌中。在肌肉运动中起重要作用。其分子形状如豆芽状，由两条重链和多条轻链构成。两条重链的大部分相互螺旋形地缠绕为杆状，构成豆芽状的杆；重链的剩余部分与轻链一起，构成豆芽的瓣。被激活后，具有活性的、能分解ATP的ATP酶。其分子量约为51
什么是肌凝蛋白？
肌凝蛋白是肌原纤维粗丝的组成单位，又称肌球蛋白（myosin）。肌凝蛋白存在于平滑肌中，在肌肉运动中起重要作用。其分子形状如豆芽状，由两条重链和多条轻链构成，被激活后，具有活性的、能分解ATP的ATP酶。其分子量约为51万，在粗丝中，都是分子的头朝向粗丝的两端，呈纵向线性缔合排列。
心肌肌凝蛋白轻链及肌红蛋白等测定简介
急性心肌梗死时血清心肌肌凝蛋白轻链增高，人类主要测定心肌肌凝蛋白轻链Ⅰ（LCI），其正常值为（3.7±0.9）µg/L[（3.7±0.9）ng/ml]，血、尿中肌红蛋白含量增高，其增高幅度与梗死范围呈正相关，且较血清酶学改变为早，具有极高的敏感性和特异性，心肌肌钙蛋白（cT-nT，cTnI）测定
血清肌凝蛋白清链正常参考值及临床意义
中文名称：血清肌凝蛋白清链 英文名称及缩写：Cardiac Myosin Light Chain （CMLC） 正常参考值:
简述凝溶蛋白的临床意义
【阳性】多发性骨髓瘤（约占70%）、淀粉样变、甲状旁腺功能亢进症、成人型Fanconi综合征（家族性全骨髓萎缩综合征）、良性单细胞系丙种球蛋白病等。 【假阳性】约占20%，见于结缔组织病（类风湿性关节炎、多发性肌炎、肉芽肿）、慢性肾功能不全、淋巴瘤、白血病、肿瘤骨转移等。
关于凝溶蛋白的检测方法介绍
1、加热沉淀 凝溶蛋白在pH4.9的条件下，加热至40℃～60℃时出现沉淀，继续加热至90℃后又重新溶解。故可根据这一特点，用化学方法进行检测。这种加热沉淀法简便易行，但敏感度较低，也不能确定轻链的型别。 [2-3] 2、免疫电泳 用抗κ和λ型轻链抗血清进行免疫电泳分析。为提高检出率，尿标
关于凝溶蛋白的基本释义介绍
凝溶蛋白 [1] 又称本周蛋白（BJP）、本琼氏蛋白、本斯·琼斯氏蛋白（Bence-Jones protein），是免疫球蛋白的轻链单体或二聚体，属于不完全抗体球蛋白，由Bence Jones于一多发性骨髓瘤患者尿液中发现。 分子量约4万，在pH4.9的酸性环境中加热至40℃～60℃凝固，温度
蛋白质胶凝作用的原理
蛋白质的胶凝作用是溶胶或溶液在适当条件下转变为凝胶(冻胶)的过程。 可看作溶胶聚沉过程中的一个阶段。胶凝时胶体失去聚结稳定性，但仍有动力学稳定性，是特殊的半固体状态，胶体质点相互联结，形成网状结构，结构空隙中填满液体，不生成沉淀。胶体质点形状不对称和亲水性强时，在强电解质作用下可以发生胶凝。憎
关于血蓝蛋白的凝作用介绍
近年来国内外研究表明，血蓝蛋白及其裂解片段具有多种免疫功能。章跃陵以采自汕头的南美白对虾为研究对象，采用亲和层析、PAGE、SDSPAGE、Western blot、血细胞凝集试验和糖抑制试验等方法探索南美白对虾血蓝蛋白的血细胞凝集活性。结果发现，血蓝蛋白对试验所选用的鱼、鸡、鼠和人等4种红细
透凝蛋白聚糖的基本信息
中文名称透凝蛋白聚糖英文名称hyalectan定 义一个位于细胞表面能与透明质酸相互作用的蛋白聚糖家族。其核心蛋白质C端区包含凝集素样结构，是细胞和细胞外基质间的分子桥。其成员有多能蛋白聚糖、聚集蛋白聚糖、神经蛋白聚糖、短蛋白聚糖等。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），糖类（二级学科）
关于凝溶蛋白的基本信息介绍
凝溶蛋白又称本周蛋白，是游离的免疫球蛋白轻链，能自由通过肾小球滤过膜，当浓度增高超过近曲小管重吸收的极限时，可自尿中排出。 酸性尿加热至40℃～60℃凝固，温度上升到90℃～100℃时溶解，冷却至40-60℃又出现凝固现象，故称凝溶蛋白。尿凝溶蛋白阳性可见于多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、原发性淀
人凝溶胶蛋白(Gelsolin)ELISA试剂盒
人凝溶胶蛋白(Gelsolin)ELISA试剂盒 原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗人 Gelsolin 单抗包被于酶标板上，标准品和样品中的 Gelsolin与单抗结合，加入生物素化的抗人Gelsolin，形成免疫复合物连接在板上，辣根过氧化物酶标记的Streptavidin与生
血浆鱼精蛋白副凝试验（3p试验）概述
血浆鱼精蛋白副凝试验又称3P试验，是检测纤维蛋白降解产物的一个较为古老的试验。硫酸鱼精蛋白可使纤维蛋白单体和纤维蛋白降解产物的可溶性复合物中的纤维蛋白单体再解离，纤维蛋白降解产物又自行聚合呈肉眼可见纤维状、絮状或胶冻状物，即反映了纤维蛋白降解产物的存在，根据发生纤溶类型不同，本试验可以得出不同的
APTT、Fbg降低？高凝还是低凝？
前 言 APTT是活化部分凝血活酶时间，主要检测身体血液中内源性凝血因子是否缺乏。APTT的检测原理是将标准数量的磷脂化物（血小板替代物）和特定激活物
尿蛋白定量检查项目尿肌酐
尿肌酐介绍: 本试验测定血液经肾滤过排出的肌酐含量。单独测定尿肌酐浓度对于评价肾功能很少有帮助,但与血肌酐一起测定,可作为内生肌酐清除率的必需指标。尿肌酐正常值: 婴儿:88-176μmol/ (kg·24h)。 儿童:44-352μmol/(kg·24h)。 成人: 男:7-18mmol/2
血浆鱼精蛋白副凝试验（3p试验）的介绍
血浆鱼精蛋白副凝试验又称3P试验，是检测纤维蛋白降解产物的一个较为古老的试验。硫酸鱼精蛋白可使纤维蛋白单体和纤维蛋白降解产物的可溶性复合物中的纤维蛋白单体再解离，纤维蛋白降解产物又自行聚合呈肉眼可见纤维状、絮状或胶冻状物，即反映了纤维蛋白降解产物的存在，根据发生纤溶类型不同，本试验可以得出不同的
什么是血浆鱼精蛋白副凝试验（3p试验）
血浆鱼精蛋白副凝试验又称3P试验，是检测纤维蛋白降解产物的一个较为古老的试验。硫酸鱼精蛋白可使纤维蛋白单体和纤维蛋白降解产物的可溶性复合物中的纤维蛋白单体再解离，纤维蛋白降解产物又自行聚合呈肉眼可见纤维状、絮状或胶冻状物，即反映了纤维蛋白降解产物的存在，根据发生纤溶类型不同，本试验可以得出不同的
化学混凝－常用的混凝药剂简介
常用的混凝药剂简介为了提高混凝处理的效果，必须选用性能良好的药剂，创造适宜的化学和水力学条件。常用的混凝剂主要分为铝盐和铁盐两类，铝盐中以硫酸铝和聚合铝为主，铁盐中以三氯化铁和聚合硫酸铁居多。铁盐与铝盐相比，铁盐生成的絮凝物密度大，沉降速度快， pH适应范围宽;混凝效果受温度的影响比铝盐小;但投加
化学混凝－混凝澄清处理的机理
投加化学药剂(混凝剂)使得胶体分散体系脱稳和凝聚的过程称为化学混凝。在混凝过程中，含有微小悬浮微粒和胶体杂质被聚集成较大的固体颗粒，使颗粒性的杂质与水分离的过程，称为混凝澄清处理。1.混凝澄清处理的机理(1)胶体的稳定性和ξ电位胶体在水溶液中能持久地保持其悬浮的分散状态的特性叫做稳定性。水中的胶体物
肝素抗凝治疗的抗凝机制是什么？
肝素是一种酸性黏多糖，由体内肥大细胞合成并贮存，此种细胞分布在血管壁，故所有组织和器官几乎均含有微量的肝素。正常人血液中肝素含量很低，仅为9mg/L。肝素的抗凝作用通过以下作用来实现。 ①抗凝血酶作用； ②抗凝血因子Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa及KK的作用； ③抑制血小板； ④促进纤溶； ⑤
血浆鱼精蛋白副凝试验（3p试验）注意事项
(1) 不能用草酸钠、肝素或乙二胺四乙酸二钠作为抗凝剂。 (2) 有假阳性结果，如标本置于冰箱、抽血不顺利、抗凝不匀、局部出血(呕血、咯血、大手术、创伤)等。 (3) 有假阴性结果，如水浴箱温度过低又重新加温至37℃时、纤维蛋白原含量过低时等。
血浆鱼精蛋白副凝试验（3p试验）注意事项
(1) 不能用草酸钠、肝素或乙二胺四乙酸二钠作为抗凝剂。 (2) 有假阳性结果，如标本置于冰箱、抽血不顺利、抗凝不匀、局部出血(呕血、咯血、大手术、创伤)等。 (3) 有假阴性结果，如水浴箱温度过低又重新加温至37℃时、纤维蛋白原含量过低时等。
关于血浆鱼精蛋白副凝试验（3p试验）的简介
血浆鱼精蛋白副凝试验又称3P试验，是检测纤维蛋白降解产物的一个较为古老的试验。硫酸鱼精蛋白可使纤维蛋白单体和纤维蛋白降解产物的可溶性复合物中的纤维蛋白单体再解离，纤维蛋白降解产物又自行聚合呈肉眼可见纤维状、絮状或胶冻状物，即反映了纤维蛋白降解产物的存在，根据发生纤溶类型不同，本试验可以得出不同的
肌养蛋白聚糖的基本信息
中文名称肌养蛋白聚糖英文名称dystroglycan定 义一种蛋白质前体，是肌养蛋白相关的蛋白质复合体的组分，可作为突触蛋白聚糖或层粘连蛋白的受体，在骨骼肌中起连接胞外基质和肌膜的作用，在神经肌肉衔接点调节突触蛋白聚糖诱导的乙酰胆碱受体成簇作用。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），糖类（二级
化学混凝－混凝澄清处理的主要影响因素
混凝澄清处理的主要影响因素因为混凝处理的目的是除去水中的悬浮物，同时使水中胶体、硅化合物及有机物的含量有所降低，所以通常以出水的浊度来评价混凝处理的效果。因为混凝澄清处理包括了药剂与水的混合，混凝剂的水解、羟基桥联、吸附、电性中和、架桥、凝聚及絮凝物的沉降分离等一系列过程，因此混凝处理的效果受到许多
血浆鱼精蛋白副凝试验（3p试验）有哪些相关疾病
硬肿症，小儿血管瘤血小板减少综合征，弥散性血管内凝血，小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征，产科休克，羊水栓塞，弥漫性血管内凝血，急性出血坏死型胰腺炎，感染性休克，肾病综合征
血浆鱼精蛋白副凝试验（3p试验）的临床意义
血浆鱼精蛋白副凝试验阳性见于：弥散性血管内凝血的早期或中期、血栓性疾病、溶栓治疗期、血液高凝状态等。应排除假阳性。 血浆鱼精蛋白副凝试验阴性见于正常人、弥散性血管内凝血的晚期和原发性纤维蛋白溶解症。
血浆鱼精蛋白副凝试验（3p试验）的临床意义
血浆鱼精蛋白副凝试验阳性见于：弥散性血管内凝血的早期或中期、血栓性疾病、溶栓治疗期、血液高凝状态等。应排除假阳性。 血浆鱼精蛋白副凝试验阴性见于正常人、弥散性血管内凝血的晚期和原发性纤维蛋白溶解症。
抗凝疗法治疗去纤维蛋白综合征的介绍
抗凝治疗迄今仍是终止DIC病理过程，减轻器官功能损伤，重建凝血抗凝平衡的重要措施。 ①适应证：目前比较一致的认识是：肝素仍是目前DIC抗凝治疗的最重要药物。下列情况的DIC患者，可考虑及早进行肝素治疗：A.不合血型的输血；B.羊水栓塞；C.急性白血病或其他肿瘤；D.感染性流产；E.暴发性紫癜；
血浆鱼精蛋白副凝试验（3p试验）有哪些相关疾病
硬肿症，小儿血管瘤血小板减少综合征，弥散性血管内凝血，小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征，产科休克，羊水栓塞，弥漫性血管内凝血，急性出血坏死型胰腺炎，感染性休克，肾病综合征